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Hämoglobin-C-Krankheit

Von

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2017
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Hämoglobin C Krankheit ist eine Hämoglobinopathie, die Symptome einer hämolytischen Anämie verursacht.

Die Prävalenz von Hb C bei Schwarzen liegt in den USA bei etwa 2 bis 3%. Heterozygote sind asymptomatisch. Homozyote haben eine chronische hämolytische Anämie und Splenomegalie und Symptome, die mit Anämie in Einklang stehen. Cholelithiasis ist die häufigste Komplikation, und eine Milzsequestration ist möglich.

Die Hämoglobin-C-Krankheit wird bei allen Patienten mit familiärer Vorgeschichte und Anzeichen einer hämolytischen Anämie vermutet, insbesondere bei Erwachsenen mit Splenomegalie. Die Anämie ist meist nur leicht ausgeprägt, kann jedoch auch schwer sein. Es handelt sich um eine normozytäre Anämie, bei der im Blutausstrich häufig Targetzellen sowie Sphärozyten und in seltenen Fällen Erythrozyten mit intrazytoplasmatischen Kristallen gefunden werden. Kernhaltige Erythrozyten können vorhanden sein, doch zeigen die Erythrozyten kein Sichelzellphänomen. In der Elektrophorese findet man Hämoglobin des Typs C. Bei Heterozygoten ist die einzige Auffälligkeit das Vorhandensein von Targetzellen.

Eine spezifische Behandlung wird nicht empfohlen. Die Anämie ist in der Regel nicht so schwer, dass Bluttransfusionen benötigt werden.

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