Als Hypersplenismus wird die Zytopenie bezeichnet, die durch eine Splenomegalie ausgelöst wird.
(Siehe auch Übersicht über die Milz.)
Der Hypersplenismus ist ein sekundärer Vorgang, der aus einer Splenomegalie nahezu jeglicher Ursache entstehen kann (siehe Tabelle Häufige Ursachen einer Splenomegalie). Durch die Splenomegalie kommt es zu einer verstärkten Filterung und einem Abbau von Erythrozyten, oft auch von Leukozyten und Thrombozyten. Die kompensatorische Knochenmarkhyperplasie findet man bei denjenigen Zelllinien, die peripher vermindert sind.
Symptome und Anzeichen von Hypersplenismus
Die Splenomegalie ist das Kennzeichen des Hypersplenismus, wobei die Milzgröße mit dem Grad der Zytopenie korreliert. Andere klinische Befunde sind meist die Folge der zugrunde liegenden Störung.
Diagnose von Hypersplenismus
Körperliche Untersuchung
Gelegentlich Sonographie
Komplettes Blutbild
Der Verdacht auf Hypersplenismus besteht bei Patienten mit Splenomegalie und Anämie oder Zytopenien. Die Befunderhebung ist ähnlich derjenigen der Splenomegalie.
Solange keine weiteren Umstände vorliegen, die die Schwere der Anämie und Zytopenien verstärken, sind diese meist mäßig ausgeprägt und asymptomatisch (z. B. Thrombozytenzahlen 50 bis 100 x 103/mcl [50 bis 100 x 109/l]; Leukozytenzahlen, 2500 bis 4000/mcl [2,5 bis 4 x 109/l] bei normalem Differenzialblutbild). Die Erythrozytenmorphologie ist gewöhnlich normal, mit Ausnahme von Tropfenformen und gelegentlicher Sphärozytose. Eine Retikulozytose kommt häufig vor.
Behandlung von Hypersplenismus
Möglicherweise Milzablation (Splenektomie oder Milzbestrahlung)
Impfung und prophylaktische Antibiotika für splenektomierte Patienten
Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Wenn der Hypersplenismus jedoch die einzige schwerwiegende Manifestation der Grunderkrankung (z. B. Morbus Gaucher) ist, kann die Indikation zur Splenektomie oder Milzbestrahlung bestehen. Die Indikationen für die Splenektomie oder Strahlentherapie bei Hypersplenismus sind unten aufgeführt (siehe Tabelle Indikationen zur Splenektomie oder Milzbestrahlung bei Hypersplenismus).
Da eine gesunde Milz einen Schutz vor schweren Infektionen durch verkapselte Bakterien darstellt, sollte die Splenektomie möglichst vermieden werden. Bei Patienten, die dennoch splenektomiert werden müssen, sind vorrangig Impfungen gegen Infektionen mit Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis und Haemophilus influenzae. Patienten sollten auch den Influenza- und COVID-19 Impfstoff erhalten und benötigen möglicherweise andere Impfungen entsprechend ihrer klinischen Situation.
Nach der Milzentfernung sind die Patienten besonders anfällig für schwere Sepsis mit verkapselten Mikroorganismen und erhalten oft täglich prophylaktische Antibiotika wie Penicillin, Amoxicillin oder Erythromycin, insbesondere bei regelmäßigem Kontakt mit Kindern. Patienten, die Fieber entwickeln, sollten sorgfältig auf eine Infektion untersucht werden.
Indikationen zur Splenektomie oder Milzbestrahlung bei Hypersplenismus
Indikation | Beispiele |
|---|---|
Exzessive Blutungen | Durch Splenomegalie bedingte Thrombozytopenie |
Hämolysen, bei denen die verkürzte Überlebenszeit von Erythrozyten mit intrinsischen Anomalien durch die Splenomegalie weiter verkürzt wird | |
Mechanische Verdrängung anderer abdomineller Organe | Linke Niere mit Obstruktion des Nierenbeckenkelchsystems Magen mit frühem Sättigungsgefühl |
Schwere Panzytopenie mit begleitender massiver Splenomegalie | Haarzellleukämie Lipidspeicherkrankheiten* |
Vaskuläre Insulte mit Beteiligung der Milz | Blutende Ösophagusvarizen assoziiert mit übermäßigem venösen Rückfluss der Milz aufgrund der portalen Hypertonie Rezidivierende Milzinfarkte |
* Die Milz kann bis zum 30-fachen der Norm vergrößert sein. | |