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Pemphigoides gestationis

Herpes gestationis

Von

Antonette T. Dulay

, MD, Main Line Health System

Inhalt zuletzt geändert Okt 2017
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Quellen zum Thema

Pemphigoides gestationis ist ein juckender papulöser und vesikulo-bullöser Hautausschlag, der während der Schwangerschaft oder nach der Geburt auftritt. Die Diagnose wird klinisch oder durch Hautbiopsie gestellt. Die Behandlung erfolgt mit topischen oder systemischen Kortikosteroiden.

Pemphigoides gestationis scheint ein Autoimmunphänomen zu sein, das wahrscheinlich durch einen IgG-Antikörper gegen ein 180-kD-Antigen in der Basalmembranzone der Haut ausgelöst wird. Obwohl diese früher Herpes gestationis genannt wurde (weil der Hautausschlag dem vesikobullösen Ausschlag aufgrund einer Herpes-simplex-Virusinfektion ähnelt), wird diese Störung nicht durch Herpesvirus verursacht.

Ein Pemphigoides gestationis tritt in 1/2000 bis 1/50.000 Schwangerschaften auf; der Beginn liegt meistens im 2. oder 3. Trimenon, er kann aber auch während des 1. Trimesters oder direkt post partum beginnen. Er rezidiviert gewöhnlich in nachfolgenden Schwangerschaften und tritt nach der Einnahme oraler Kontrazeptiva in 25% der Frauen auf. Schübe sind üblich 24 bis 48 h post partum und können während der nachfolgenden Menses oder Ovulation auftreten.

Die meisten Feten sind davon nicht betroffen; jedoch kommt es zu transienten Läsionen bei < 5% der Neugeborenen von Müttern mit Pemphigoides gestationis. Es besteht ein erhöhtes Risiko, einschließlich Kindstod, nach Frühgeburt und bei für das Gestationsalter zu kleinen Kindern.

Symptome und Beschwerden

Der Ausschlag ist stark juckend. Die Hautveränderungen beginnen oft im Bereich des Nabels und breiten sich von dort weiter über das gesamte Integument aus. Bläschen und Blasen sind die spezifischen Läsionen, erythematöse Plaques entwickeln können. Die Handflächen, Fußsohlen, Rumpf, Gesäß und Extremitäten betroffen, sondern werden in der Regel nicht das Gesicht oder der Schleimhäute.

Das Exanthem verschlechtert sich unter der Geburt oder sofort post partum bei bis zu 75% der Frauen und heilt typischerweise spontan innerhalb einiger Wochen oder Monate aus.

Neugeborene haben gelegentlich rote Plaques oder Bläschen, die in wenigen Wochen spontan abheilen.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

  • Gelegentlich direkte Immunfluoreszenz eines Biopsates.

Pemphigoides gestationis kann klinisch mit einigen anderen juckenden Schwangerschaftsexanthemen verwechselt werden, besonders mit pruritischen urtikariellen Papeln und Plaques in der Schwangerschaft (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, PUPPP). Pemphigoides gestationis kann oft dadurch unterschieden werden, dass es in der Regel mit Jucken im Nabelbereich beginnt; pruritische urtikarielle Papeln und Plaques in der Schwangerschaft beginnen meist mit Striae.

Die Diagnose wird durch direkte Immunfluoreszenz-Untersuchung der periläsionalen Haut gestellt. Es weist ein lineares C3-Band an der Basalmembran nach.

Weil die fetalen Risiken angestieegen sind, werden vorgeburtliche Untersuchungen (z. B. Nonstress-Test,) angeraten.

Behandlung

  • Kortikosteroide topisch oder bei schwerer Symptomatik oral

Bei leichten Symptomen können topische Kortikosteroide (z. B. 0,1%ige Triamcinolon-Creme bis zu 6-mal/Tag) wirksam sein. Die Dosis wird langsam so lange verringert, bis einzelne neue Effloreszenzen erscheinen. Prednison (z. B. 40 mg p.o. 1-mal/Tag) lindert mäßigen oder starken Juckreiz und verhindert neue Effloreszenzen. Werden die Symptome aber heftiger (z. B. während der Geburt), kann eine Dosiserhöhung erforderlich werden. Wie die Erfahrung zeigt, sind systemische Kortikosteroide, die in der Spätschwangerschaft gegeben werden, für den Fetus nicht schädlich.

Orale sedierende Antihistaminika können auch zur Linderung des Juckreiz gegeben werden.

Wichtige Punkte

  • Der Pemphigoides gestationis liegt wahrscheinlich eine autoimmune Ätiologie zugrunde, auch wenn der Ausschlag vesikobullösen Ausschlägen aufgrund einer Herpes-simplex-Virusinfektion ähnelt.

  • Die meisten Feten sind nicht betroffen.

  • Der Ausschlag sollte auf Basis klinischer Kriterien (z. B. erste Manifestation im Bereich des Nabels) differenziert werden.

  • Die Behandlung erfolgt mit topischen Kortikosteroiden oder bei schwerer Symptomatik mit oralen Kortikosteroiden.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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