(Siehe auch Übersicht über Endokrine Pankreastumoren Endokrine Pankreastumoren Endokrine Pankreastumoren entstammen den Insel- und gastrinproduzierenden Zellen und sezernieren oft viele Hormone. Obwohl sich diese Tumoren meist im Pankreas entwickeln, können sie auch in... Erfahren Sie mehr .)
Glucagon ist ein Hormon, das normalerweise von der Bauchspeicheldrüse abgesondert wird, wenn der Blutzuckerspiegel fällt. Glucagon simuliert die Glykogenolyse in der Leber und erhöht somit den Blutzucker. Das Glukagonom ist ein endokriner Pankreastumor, der sich aus den Alpha-Zellen der Bauchspeicheldrüse entwickelt. Glukagonome sind sehr selten, aber ähneln anderen Inselzelltumoren darin, dass der Primärtumor und die Metastasen langsam wachsen, ein Überleben von 15 Jahren ist häufig. 80% der Glukagonome sind maligne. Das durchschnittliche Alter bei den ersten Symptomen liegt bei 50 Jahren, 80% der Patienten sind weiblich. Einige wenige Patienten haben eine multiple endokrine Neoplasie Multiple Endokrine Neoplasie, Typ I (MEN 1) Multiple endokrine Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) ist ein erbliches Syndrom, das durch Hyperplasie oder manchmal durch Adenome der Nebenschilddrüsen, pankreatische Inselzell-Tumoren (auch als neuroendokrine... Erfahren Sie mehr Typ I.
Symptome und Beschwerden
Da glucagonomas produzieren Glucagon, die den Blutzucker erhöht, die Symptome sind die gleichen wie die Symptome von Diabetes Symptome und Beschwerden Der Diabetes mellitus beruht auf einer Störung der Insulinsekretion und/oder auf einer peripheren Insulinresistenz unterschiedlichen Ausmaßes, die zur Hyperglykämie führen. Die Frühsymptome... Erfahren Sie mehr . Häufig bestehen Gewichtsverlust, normochrome Anämie, Hypoaminoazidämie und Hypolipidämie; das markanteste klinische Zeichen ist eine chronische, die Extremitäten involvierende Dermatitis, oft begleitet von einer glatt-glänzenden hellroten Zunge und Cheilitis. Die exfoliativen, rot-braunen, erythematösen Läsionen mit oberflächlicher Nekrolyse werden als nekrolytisches migrierendes Erythem bezeichnet.
Diagnose
Serumglucagonspiegel
CT und Endosonographie zu Lokalisierung
Die meisten Patienten mit einem Glukagonom haben Glucagonspiegel > 1000 pg/ml (> 1000 ng/l; normal is < 200 pg/ml [< 200 ng/l]). Allerdings treten mäßige Erhöhungen bei Niereninsuffizienz, akuter Pankreatitis, schwerer Belastung und Fasten auf. Eine Korrelation mit den Symptomen ist erforderlich.
Die Patienten sollten ein Abdomen-CT erhalten, gefolgt von einer Endosonographie; MRT oder Positronenemissionstomographie (PET) werden eingesetzt, wenn das CT diagnostisch nicht weiter führt.
Therapie
Chirurgische Resektion bei lokalisierter Erkrankung
Chemotherapie bei metastasierter Erkrankung
Octreotid zur Unterdrückung der Glukagonproduktion
Die Resektion des Tumors lindert alle Symptome.
Nichtresektable, metastatische oder rezidivierende Tumoren werden mit einer Kombination aus Streptozotocin und Doxorubicin behandelt, dies kann die Spiegel des zirkulierenden, immunreaktiven Glucagons reduzieren, die Symptome vermindern und die Ansprechraten erhöhen (50%), aber eine Verbesserung des Gesamtüberlebens ist unwahrscheinlich. Neuere Chemotherapien, die bei Glukagonom untersucht werden, beinhalten Temozolomid-basierte Regime, Everolimus oder Sunitinib.
Octreotidinjektionen unterdrücken zum Teil die Glucagonproduktion und lindern das Erythem, aber auch die Glukosetoleranz kann abnehmen, da Octreotid auch die Insulinsekretion reduziert. Octreotid kann schnell die durch den katabolen Effekt von überschüssigem Glucagon verursachte Anorexie und den Gewichtsverlust lindern. Darauf ansprechende Patienten können auf ein langwirksames Octreotidpräparat umgestellt werden (20–30 mg i.m. einmal im Monat). Patienten unter Octreotidmedikation müssen oft ergänzend Pankreasenzyme einnehmen, da Octreotid die Sekretion pankreatischer Enzyme hemmt.
Lokal appliziertes, orales oder parenterales Zink kann das Erythem zum Verschwinden bringen, aber es kann auch nach einfacher Hydrierung oder IV Administration von Amino- oder Fettsäuren zurückgehen, sodass das Erythem nicht ausschließlich durch eine Zinkmangel verursacht wird.
