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Thiamin

(Vitamin B1; Thiamin)

Von

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Quellen zum Thema

Thiamin ist in der Nahrung reichlich vorhanden (siehe Tabelle: Quellen, Funktionen und Wirkungen von Vitaminen). Das Vitamin spielt eine Rolle bei der Verstoffwechslung von Kohlenhydraten, Fett, Aminosäuren, Glukose und Alkohol. Es ist nicht toxisch.

Thiaminmangel

Ein Thiaminmangel, der Beriberi verursacht, tritt am häufigsten bei Personen auf, die sich, wie in Entwicklungsländern üblich, von weißem Reis oder intensiv verarbeiteten Kohlenhydraten ernähren. Auch Alkoholiker sind betroffen. Als Symptome gelten eine diffuse Polyneuropathie, rhythmogene Herzinsuffizienz und das Wernicke-Korsakow-Syndrom. Thiamin wird zur Diagnosestellung und zur Behandlung des Mangels verabreicht.

Ätiologie

Ein primärer Thiaminmangel entsteht durch

  • inadäquate Zufuhr von Thiamin.

Er ist meist Folge einer in Entwicklungsländern üblichen Ernährung mit intensiv verarbeiteten Kohlenhydraten (z. B. gebleichter Reis, Weißmehl, weißer Zucker). Ein Mangel entwickelt sich zudem, wenn nicht ausreichend weitere Nährstoffe aufgenommen werden, wie dies bei jungen Erwachsenen mit schwerer Anorexie der Fall ist. Thiaminmangel tritt oft zusammen mit Mängeln von weiteren B-Vitaminen auf.

Ein sekundärer Thiaminmangels wird verursacht durch:

  • erhöhten Bedarf (z. B. bei Hyperthyreoidismus, in der Schwangerschaft und Stillzeit, bei intensiver körperlicher Tätigkeit oder bei Fieber),

  • eingeschränkte Absorption (z. B. bei anhaltenden Durchfällen),

  • gestörten Metabolismus (z. B. bei Leberinsuffizienz).

Bei Alkoholikern tragen mehrere Mechanismen zu einem Thiaminmangel bei: verringerte Zufuhr, eingeschränkte Absorption und Verwertung, erhöhter Bedarf und möglicherweise ein Apoenzymdefekt.

Pathophysiologie

Ein Thiaminmangel führt zur Degeneration von peripheren Nerven, Thalamus, Mamillarkörpern und Kleinhirn. Der zerebrale Blutfluss nimmt merklich ab, der Gefäßwiderstand erhöht sich.

Eine Herzdilatation kann entstehen; Muskelfasern schwellen an, bilden Fragmente und vakuolisieren, die Interstitialräume werden durch Flüssigkeit erweitert. Eine Vasodilatation führt zu Bein- und Armödemen. Arteriovenöse Shunts nehmen zu. Schließlich kann eine rhythmogene Herzinsuffizienz entstehen.

Symptome und Beschwerden

Die Frühsymptome sind unspezifisch: Müdigkeit, Reizbarkeit, schlechtes Gedächtnis, Schlafstörungen, präkardiale Schmerzen, Anorexie und abdominale Beschwerden.

Verschiedene Formen von Beriberi verursachen unterschiedliche Symptome.

Trockene Beriberi bezieht sich auf durch Thiaminmangel ausgelöste Störungen des peripheren Nervensystems. Diese Defizite sind bilateral und ungefähr symmetrisch und treten in einer Strumpf-Handschuh-Verteilung auf. Die Beeinträchtigungen betreffen hauptsächlich die unteren Extremitäten und beginnen mit Parästhesien an den Zehen und Brennen an den Füßen, das nachts besonders ausgeprägt ist, weiterhin mit Wadenkrämpfen, Schmerzen in den Beinen und plantarer Dysästhesie. Schwäche der Wadenmuskulatur, Probleme beim Aufstehen aus der Hocke und verringerte Vibrationswahrnehmung in den Zehen sind Frühsymptome. Muskeln werden abgebaut. Bei andauerndem Mangel verschlimmert sich die Polyneuropathie, die schließlich auch die Arme betrifft.

Das Wernicke-Korsakow-Syndrom, eine Kombination der Pseudoenzephalitis Wernicke und der Korsakow-Psychose, tritt bei einigen Alkoholikern auf, die keine mit Thiamin angereicherten Lebensmittel konsumieren. Die Pseudoenzephalitis Wernicke zeigt sich mit psychomotorischer Verlangsamung oder Apathie, Nystagmus, Ataxie, Ophthalmoplegie sowie Bewusstseinsstörungen und führt unbehandelt ins Koma und zum Tod. Sie entsteht wahrscheinlich durch einen schweren akuten Mangel, der einen chronischen Mangel überlagert. Von der Korsakow-Psychose Betroffene sind geistig verwirrt, leiden unter Dysphonie und konfabulieren bei schwachem Gedächtnis für aktuelle Geschehnisse. Das Krankheitsbild resultiert aus einem chronischen Mangel und entwickelt sich nach wiederholten Episoden der Pseudoenzephalitis Wernicke.

Feuchte (kardiovaskuläre) Beriberi bezeichnet eine Erkrankung des Myokards durch Thiaminmangel. Erste Zeichen dafür sind Vasodilatation, Tachykardie, ein hoher Pulsdruck, Schwitzen, warme Haut und Lactatazidose. Später entwickelt sich eine Herzinsuffizienz, die zu Orthopnoe sowie pulmonalen und peripheren Ödemen führt. Die Vasodilatation kann fortschreiten und einen Schock auslösen.

Infantile Beriberi betrifft Säuglinge bis zur 3. oder 4. Lebenswoche, die von Müttern mit Thiaminmangel gestillt werden. Kennzeichnend dafür sind plötzlich eintretende Herzinsuffizienz, Aphonie und fehlende tiefe Sehnenreflexe.

Da Thiamin für den Glukosestoffwechsel benötigt wird, werden die Thiaminmangelsymptome bei Betroffenen akut oder verschlimmern sich, wenn sie Glukoseinfusionen erhalten.

Diagnose

  • Positive Reaktion auf Thiamin

Die Diagnose eines Thiaminmangels stützt sich auf eine positive Reaktion bei der Behandlung von Mangelsymptomen mit Thiamin. Ähnliche bilaterale Polyneuropathien der unteren Extremitäten, wie sie bei Diabetes mellitus, Alkoholismus, Vitamin-B12Mangel oder einer Schwermetallvergiftung entstehen, bessern sich dagegen unter einer Thiamintherapie nicht. Neuropathien einzelner Nerven, z. B. das Ischiassyndrom, und multiple Mononeuropathien, wie die Mononeuritis multiplex, werden mit größter Wahrscheinlichkeit nicht durch einen Thiaminmangel ausgelöst.

Elektrolytwerte einschließlich Magnesium sollten bestimmt werden, um andere Ursachen auszuschließen. Um eine mögliche Fehldiagnose zu bestätigen, werden die Aktivität der Erythrozytentransketolase und die Thiaminausscheidung über 24 h gemessen.

Die Diagnose der kardiovaskulären Beriberi ist schwierig, wenn zusätzliche Erkrankungen mit dem Symptom einer Herzinsuffizienz vorliegen. Abhilfe leistet in diesem Fall ein Therapieversuch mit Thiamin.

Therapie

  • Thiaminergänzung; die Höhe der Dosis richtet sich nach den klinischen Manifestationen

Unabhängig von den Symptomen ist abzuklären, ob mit der Nahrung ausreichend Thiamin aufgenommen wird.

Da die i.v. Gabe von Glukose einen Thiaminmangel verschlimmert, sollten Alkoholiker und andere Risikopatienten 100 mg Thiamin i.v. erhalten, bevor Glukose infundiert wird.

Tipps und Risiken

  • Alkoholiker und andere Risikopatienten sollten 100 mg Thiamin i.v. erhalten, bevor Glukose infundiert wird.

Die Dosis an Thiamin beträgt

  • bei milder Polyneuropathie: 10–20 mg/Tag oral über 2 Wochen,

  • bei wenig ausgeprägter oder fortgeschrittener Neuropathie: 20–30 mg/Tag; nach Verschwinden der Symptome mehrere Wochen fortführen,

  • bei Ödemen und Verstopfung aufgrund einer kardiovaskulären Beriberi: 100 mg/Tag i.v. über mehrere Tage.

Eine Herzinsuffizienz ist ebenfalls zu behandeln.

Liegt ein Wernicke-Korsakow-Syndrom vor, werden über mehrere Tage 50–100 mg Thiamin i.m. oder i.v. 2-mal täglich gegeben. Es folgt die Applikation von 10–20 mg einmal täglich, bis die Therapie anschlägt. Anaphylaktische Reaktionen auf eine i.v. Thiamintherapie sind selten. Die Symptome der Ophthalmoplegie können sich innerhalb eines Tages auflösen; eine Korsakow-Psychose bessert sich innerhalb von ein bis drei Monaten. Neurologische Defizite des Wernicke-Korsakow-Syndroms und anderer Krankheitsbilder des Thiaminmangels verschwinden häufig nicht vollständig.

Da ein Thiaminmangel oft mit einem gleichzeitigen Mangel weiterer B-Vitamine auftritt, werden zahlreiche wasserlösliche Vitamine über mehrere Wochen verordnet. Auf Alkohol sollte grundsätzlich verzichtet werden. Patienten sollten sich weiterhin nährstoffreich ernähren und bis zur zweifachen Menge der Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr aufnehmen.

Wichtige Punkte

  • Das Risiko eines Thiaminmangels ist erhöht bei Menschen, die sich von intensiv verarbeiteten Kohlenhydraten wie gebleichtem Reis und Weißmehl ernähren (wie in Entwicklungsländern üblich), oder bei Alkoholikern.

  • Die ersten Befunde können unspezifisch sein; periphere neurologische Defizite, rhythmogene Herzinsuffizienz und Wernicke-Korsakow-Syndrom (v. a. bei Alkoholikern) können ebenfalls auftreten.

  • Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild, einschließlich einer positiven Reaktion auf die Behandlung mit zusätzlichem Thiamin.

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