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Kupfer

Von

Larry E. Johnson

, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Kupfer ist ein Baustein vieler Körperproteine, beinahe sämtliches Kupfer im Körper wird an Proteine gebunden. Nicht gebundene (freie) Kupferionen wirken toxisch. Genetische Mechanismen steuern den Einbau von Kupfer in Apoproteine sowie Prozesse, die eine toxische Anreicherung von Kupfer im Körper verhindern. Wird mehr Kupfer absorbiert, als für die Stoffwechselfunktion notwendig ist, wird es über die Galle ausgeschieden.

Kupfermangel kann erworben oder vererbt werden.

Eine Kupfertoxizität kann auch erworben oder vererbt werden (z. B. Wilson-Krankheit).

Erworbener Kupfermangel

Funktionieren die genetisch gesteuerten Mechanismen im Kupferstoffwechsel normal, resultiert bei unzureichender Zufuhr selten ein klinisch bedeutsamer Mangel. Ursachen sind:

  • schwerer Proteinmangel in der Kindheit

  • persistierende infantile Diarrhö (in der Regel assoziiert mit einer auf Milch beschränkten Diät)

  • schwere Malabsorption (wie bei Sprue oder Mukoviszidose)

  • Magenoperation (wobei auch ein Vitamin-B12-Mangel vorliegen könnte)

  • übermäßige Zinkaufnahme.

Kupfermangel kann zu Neutropenie, gestörter Knochenkalzifizierung, Myelopathie, Neuropathie und hypochromer Anämie führen, die bei Einnahme von Eisensupplementen nicht abklingt.

Die Diagnose des erworbenen Kupfermangels basiert auf niedrigen Serumwerten von Kupfer und Coeruloplasmin, obwohl diese Tests nicht immer zuverlässig sind.

Die Behandlung des erworbenen Kupfermangels ist auf die Ursache gerichtet, und es wird 1,5-3 mg Kupfer/Tag p.o. (meist als Kupfersulfat) gegeben.

Hereditärer Kupfermangel

(Menkes-Syndrom)

Erblicher Kupfermangel betrifft Jungen im Säuglingsalter, auf deren X-Chromosom ein Gen mutiert ist. Dieses Syndrom tritt bei etwa einer von 100.000–250.000 Lebendgeburten auf. Kupfer fehlt in der Leber, im Serum und in essenziellen Kupferproteinen wie Cytochrom-C-Oxidase, Coeruloplasmin und Lysyloxidase.

(Siehe auch Wilson-Krankheit.)

Symptome und Beschwerden

Als Mangelsymptome bei hereditärem Kupfermangel gelten schwere geistige Behinderung, Erbrechen, Diarrhö, Proteinverlustenteropathie, Hypopigmentierung, Knochenveränderungen und Arterienruptur. Das Haar ist dünn, strähnig oder brüchig.

Die meisten betroffenen Kinder sterben im Alter von 10 Jahren.

Diagnose

  • Serumspiegel für Kupfer und Coeruloplasmin

Die Diagnostik des hereditären Kupfermangels stützt sich auf niedrige Kupfer- und Coeruloplasminspiegel im Serum. Da eine frühzeitige Diagnose und Behandlung mit einer besseren Prognose assoziiert ist, wird die Störung im Idealfall in den ersten zwei Lebenswochen erkannt. Jedoch ist die diagnostische Genauigkeit dieser Tests beschränkt. Daher werden andere Tests entwickelt.

Therapie

  • Kupferhistidin

In der Regel wird parenterales Kupfer als Kupferhistidin in einer Dosis von 250 μg subkutan bis zum Alter von 1 Jahr gegeben, danach 250 μg subkutan einmal täglich bis zum Alter von 3 Jahren. Während der Behandlung ist eine Überwachung der Nierenfunktion wichtig.

Trotz der frühen Behandlung zeigen viele Kinder eine ungewöhnliche Entwicklung des Nervensystems.

Erworbene Kupferintoxikation

Eine erworbene Kupferintoxikation kann aus übermäßiger Zufuhr oder Resorption von Kupfer, z. B. nach dem Konsum eines sauren Lebensmittels oder Getränks, das über längere Zeit in einem Kupferbehälter aufbewahrt war, resultieren. Es kann eine selbstlimitierende Gastroenteritis in typischer Form mit Übelkeit, Erbrechen und Durchfällen auftreten.

Die Intoxikation nimmt einen schwereren Verlauf, wenn sie durch die Zufuhr (gewöhnlich in suizidaler Absicht) von Kupfersalz, z. B. Kupfersulfat, in Grammdosis oder durch Absorption großer Mengen von Kupfer über die Haut ausgelöst wurde (z. B. bei der Applikation von mit Kupfersalzlösung getränkten Kompressen auf großflächige Verbrennungen). In der Folge entstehen eine hämolytische Anämie und Anurie, ggf. mit tödlichem Ausgang.

Die sog. Indian Childhood-Zirrhose, Non-Indian Childhood-Zirrhose und idiopathische Kupferintoxikation sind identische Krankheiten, die durch übermäßige Kupferaufnahme entstehen und zu einer Zirrhose führen. Alle Formen werden durch den Verzehr von Milch verursacht, die in beschädigten Kupfer- oder Messinggefäßen gekocht oder aufbewahrt wurde. Studien führten zu der Erkenntnis, dass eine idiopathische Kupferintoxikation nur bei Kleinkindern mit unbekanntem genetischem Defekt auftritt.

Die Diagnose der erworbenen Kupfertoxizität erfordert in der Regel eine Leberbiopsie, die Mallory-Hyalinkörper zeigen kann.

Therapie

  • Chelation

  • Unterstützende Tests

Bei einer Kupferintoxikation durch Aufnahme von Kupfer in Grammmengen wird eine sofortige Magenspülung durchgeführt. Kupfertoxizität, die Komplikationen wie hämolytische Anämie, Anurie oder Hepatotoxizität verursacht, wird ebenfalls mit einer der folgenden Chelat-Therapien behandelt:

  • Orales Penicillamin 250 mg alle 6 h bis 750 mg alle12 h (1000 bis 1500 mg/Tag in 2 bis 4 Dosen)

  • Dimercaprol 3 bis 5 mg/kg i.m. alle 4 h für 2 Tage, dann alle 4 bis 6 h)

Wird eine Hämodialyse zeitig durchgeführt, lässt sie sich therapeutisch einsetzen.

Gelegentlich verläuft die Kupferintoxikation trotz vorgenommener Behandlungsmaßnahmen tödlich.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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