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Primär maligne Knochentumoren

Von

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Multiples Myelom

Das Multiple Myelom ist der häufigste primäre bösartige Knochentumor, wird aber wegen seiner hämatopoetischen Abstammung oft als Markzelltumor innerhalb des Knochens und nicht als Knochentumor angesehen (siehe auch Multiple Myeloma). Es tritt meist bei älteren Menschen auf. Die Tumorentwicklung und -progression ist üblicherweise multizentrisch und befällt das Knochenmark so diffus, dass eine Knochenmarkpunktion diagnostisch beweisend ist. Anders als bei metastasierten Erkrankungen kann ein Radionuklid-Knochenscan Läsionen nicht zuverlässig zeigen, und daher sollten Skelettuntersuchungen durchgeführt werden. Skelettuntersuchungen zeigen typischerweise scharf begrenzte lytische Läsionen (gestanzte Läsionen) oder diffuse Demineralisation. Selten kann die Läsion als sklerotisch oder als diffuse Osteopenie erscheinen, vor allem in einem Wirbelkörper. Eine isolierte einzelne Myelomläsion ohne systemische Beteiligung des Knochenmarks wird als Plasmozytom bezeichnet. Bestimmte Knochenläsionen reagieren sehr gut auf Strahlentherapie.

Osteosarkom (osteogenes Sarkom)

Das Osteosarkom ist ein hochmaligner Tumor und der zweithäufigste maligne Knochentumor. Das Osteosarkom kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr. Es produziert malignes Osteoid (unreifen Knochen) aus tumorösen Knochenzellen. Üblicherweise ist es um das Knie herum (das distale Femur ist häufiger betroffen als die proximale Tibia) oder in anderen Röhrenknochen, speziell in den metaphysär-diaphysären Arealen, zu finden. Metastasen zeigen sich am häufigsten in Lunge oder am Knochen, Schmerz und Schwellung sind die häufigsten Symptome.

Die Befunde bildgebender Untersuchungen variieren, sklerotische und lytische Muster kommen vor. Die Diagnose eines Osteosarkoms erfordert eine Biopsie. mittels Röntgenthorax und CT wird nach Lungenmetastasen gesucht, mittels Skelettszintigraphie nach Knochenmetastasen. Eine MRT der gesamten betroffenen Extremität wird durchgeführt, um - falls vorhanden - metachrone Läsionen zu detektieren. Eine PET-CT kann Fernmetastasen oder metachrone Läsionen zeigen.

Die Behandlung des Osteosarkom besteht in einer Kombination aus Chemotherapie und chirurgischer Intervention. Der Einsatz adjuvanter Chemotherapie erhöht die Überlebensrate von < 20% auf > 65% in 5 Jahren. Neoadjuvante Chemotherapie beginnt in der Regel vor jeder Operation. Eine Abnahme der Tumorgröße im Röntgenbild, eine abnehmende Schmerzintensität und eine verringerte alkalische Phosphatase im Serum zeigen ein Ansprechen, aber die erwünschte Reaktion ist für > 95% die Tumornekrose bei der Kartierung der resezierten Probe. Nach mehreren Chemotherapiezyklen (über mehrere Monate) kann eine gliedmaßenerhaltende Operation und eine Rekonstruktion der Gliedmaße durchgeführt werden.

Bei der gliemaßenerhaltenden Operation wird der Tumor en bloc reseziert, einschließlich des gesamten umgebenden reaktiven Gewebes und einem Rand des umgebenden gesunden Gewebes. Um ein mikroskopisches Streuen von Tumorzellen zu vermeiden, darf der Tumor nicht verletzt werden. Mehr als 85% der Patienten können mit einer gliedmaßenerhaltenden Operation behandelt werden, ohne dass sich die langfristige Überlebensrate verringert.

Die Fortführung der Chemotherapie nach der Operation ist meist notwendig. Wenn es durch die präoperative Chemotherapie zu einer fast vollständigen Tumornekrose (ca. 95%) kommt, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate > 90%. Eine begrenzte metastatische Erkrankung in den Lungen kann manchmal mit Thorakotomie behandelt werden.

Zu den Varianten des konventionellen Osteosarkoms, die viel seltener vorkommen, gehören oberflächliche kortikale Läsionen wie das parossale Osteosarkom und das periostale Osteosarkom. Parossale Osteosarkome betreffen meist den posterioren Kortex des distalen Femurs und sind in der Regel relativ gut differenziert. Das periostale Osteosarkom ist mehr ein Tumor der Knorpeloberfläche, der bösartig ist. Es ist oft auf der Schaftmitte des Femurs lokalisiert und stellt sich im Röntgenbild als Sonnenausbruch dar. Die Wahrscheinlichkeit von Metastasen beim periostalen Osteosarkom ist viel größer als beim gut differenzierten parossalen Osteosarkom, aber etwas geringer als beim typischen Osteosarkom. Parossale Osteosarkome erfordern eine chirurgische En-bloc-Resektion, aber keine Chemotherapie. Zumeist werden periostale Osteosarkome ähnlich wie konventionelle Osteosarkome mit Chemotherapie und chirurgischer En-bloc-Resektion behandelt.

Fibrosarkom und undifferenziertes pleomorphes Sarkom (früher malignes fibröses Histiozytom des Knochens)

Fibrosarkome und undifferenziertes pleomorphes Sarkom zeigen ähnliche Charakteristika wie Osteosarkome, produzieren jedoch fibröse Tumorzellen (statt Knochentumorzellen), betreffen dieselbe Altersgruppe und stellen die gleichen Probleme. Behandlung und Outcome bei hochgradigen Läsionen sind ähnlich wie beim Osteosarkom.

Chondrosarkom

Chondrosarkome sind maligne Tumoren des Knorpels. Sie unterscheiden sich von Osteosarkomen klinisch, therapeutisch und prognostisch. 90% der Chondrosarkome sind primär. Chondrosarkome können auch bei anderen Vorerkrankungen entstehen, insbesondere bei multiplen Osteochondromen und bei multipler Enchondromatose (z. B. bei der Ollier-Krankheit und beim Maffucci-Syndrom). Chondrosarkome kommen bevorzugt bei älteren Erwachsenen vor. Sie entwickeln sich häufig in flachen Knochen (z. B. Becken, Skapula), können aber in jedem Abschnitt eines jeden Knochens entstehen und in die umgebenden Weichteile einwachsen.

Röntgenaufnahmen zeigen häufig punktuelle Kalzifikationen. Chondrosarkome bieten ebenso häufig eine Zerstörung des kortikalen Knochens und den Verlust von normaler trabekulärer Knochenstruktur. Die MRT kann eine Weichteilmasse aufweisen. Zur Diagnosestellung des Chondrosarkoms ist die Biopsie erforderlich, die auch den Grad des Tumors festlegen kann (v. a. der Metastasierung). Die Nadelbiopsie kann eine unzureichende Gewebeprobe liefern.

Es ist oft schwierig, niedriggradige Chondrosarkome von Enchondromen durch Bildgebung und manchmal sogar Histologie zu unterscheiden.

Niedriggradige Chondrosarkome (Grad 1/2 oder Grad 1) werden oft intraläsional (weite Kürettage) unter Zugabe eines Adjuvans (oft Einfrieren mit flüssigem Stickstoff, Argonbeamer, Wärme aus Methylmethacrylat, Radiofrequenz oder Phenol) behandelt. Einige Chirurgen bevorzugen eine chirurgische En-bloc-Resektion für Tumore niedriger Qualität, um das Rezidivrisiko zu verringern. Die Diagnose eines Osteosarkoms erfordert eine Biopsie. Wenn die chirurgische Resektion mit Aufrechterhaltung der Funktion nicht möglich ist, kann eine Amputation notwendig werden. Wegen Metastasierungsgefahr muss höchste Sorgfalt bei der Durchführung einer Biopsie oder Operation herrschen, um ein Streuen von Tumorzellen in das Weichgewebe zu vermeiden. Sollte der Tumor streuen, ist eine Heilung unerreichbar. Wenn es nicht zu einer Streuung kommt, ist die Heilungsrate vom Tumorgrad abhängig. Niedriggradige Tumoren haben eine fast vollständige Heilungsrate bei adäquater Therapie. Da diese Tumoren eine eingeschränkte Durchblutung aufweisen, zeigen Chemo- und Strahlentherapie wenig Wirksamkeit.

Ewing-Sarkom des Knochens

Das Ewing-Sarkom des Knochens ist ein rundzelliger Knochentumor mit einem Krankheitsgipfel zwischen dem 10. und 25. Lebensjahr. Die meisten Tumoren entwickeln sich in den Extremitäten, allerdings kann jeder Knochen betroffen sein. Das Ewing-Sarkom neigt zu extensivem Wachstum und befällt manchmal den gesamten Knochenschaft, am häufigsten die diaphysäre Region. Etwa 15–20% der Fälle betreffen die metaphysäre Region. Schmerz und Schwellung sind die häufigsten Symptome.

Eine lytische Destruktion, insbesondere ein permeatives Infiltrationsmuster ohne klare Begrenzung, ist der häufigste Befund bei bildgebenden Untersuchungen, es können jedoch auch multiple Schichten subperiostaler reaktiver Knochenneubildung einen zwiebelschalenartigen Aspekt verursachen. Röntgenaufnahmen offenbaren in der Regel nicht das ganze Ausmaß der Knochenbeteiligung, und in der Regel umgibt eine große Weichteilmasse den betroffenen Knochen. Das MRT definiert das Krankheitsausmaß am besten, was bei der Therapieplanung helfen kann. Viele weitere benigne oder maligne Tumoren können sehr ähnlich erscheinen, sodass die Diagnose des Ewing-Sarkoms bioptisch gestellt werden muss. Bisweilen wird diese Art von Tumor mit einer Infektion verwechselt. Eine genaue histologische Diagnose kann mit molekularen Markern erreicht werden, einschließlich der Abklärung einer typischen klonalen chromosomalen Anomalie.

Die Behandlung des Ewing-Sarkoms schließt verschiedene Kombinationen aus Chirurgie, Chemotherapie und Radiotherapie ein. Gegenwärtig können > 60% der Patienten mit primär lokalisiertem Ewing-Sarkom durch diese Therapieansätze geheilt werden. Eine Heilung ist gelegentlich sogar bei metastasierender Erkrankung möglich. Eine Chemotherapie in Verbindung mit einer chirurgischen En-bloc-Resektion zeigt, falls durchführbar, oftmals bessere langfristige Ergebnisse.

Lymphom des Knochens

Das Knochenlymphom (früher bekannt als Retikulumzellsarkom) betrifft Erwachsene, gewöhnlich im 4. und 5. Lebensjahrzehnt. Es kann in jedem Knochen entstehen. Der Tumor besteht aus kleinen, runden Zellen, häufig einer Mischung aus Retikulozyten, Lymphoblasten und Lymphozyten. Er kann als isolierter primärer Knochentumor oder in Assoziation mit ähnlichen Tumoren in anderen Geweben entstehen oder auch als Metastase bei bekanntem Weichteillymphom. Schmerzen und Schwellungen sind die üblichen Symptome eines Knochenlymphoms. Pathologische Frakturen häufig.

Bildgebende Untersuchungen zeigen eine Knochendestruktion, die mottenfraßähnlich oder fleckförmig oder sogar als infiltrierendes, permeatives Muster erscheint, oft mit einer klinischen und radiologischen großen Weichteilmasse. Bei fortgeschrittener Erkrankung kann der gesamte Umriss des betroffenen Knochens aufgelöst sein.

Beim isolierten primären Knochenlymphom beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 50%.

Knochenlymphome werden typischerweise mit systemischer Chemotherapie behandelt. Die Strahlentherapie kann in einigen Fällen als Adjuvans eingesetzt werden. Eine Stabilisierung der langen Röhrenknochen ist oft notwendig, um pathologische Frakturen zu verhindern. Die Amputation ist nur selten indiziert, z. B. bei Funktionsverlust durch pathologische Frakturen oder wenn eine extensive Weichteilbeteiligung nicht auf andere Weise beseitigt werden kann.

Maligner Riesenzelltumor

Der sehr seltene maligne Riesenzelltumor ist gewöhnlich an den Extremitäten am Ende eines langen Röhrenknochens zu finden.

Röntgenbilder zeigen die klassischen Befunde einer malignen Destruktion (vorherrschende lytische Destruktion, kortikale Destruktion, Ausdehnung ins Weichteilgewebe und pathologische Frakturen). Ein maligner Riesenzelltumor, der sich aus einem vorbestehenden benignen Riesenzelltumor entwickelt hat, ist charakteristischerweise strahlenresistent.

Die Behandlung des bösartigen Riesenzelltumors ist ähnlich wie bei Osteosarkom, aber die Heilungsrate ist gering.

Chordom

Das Chordom, das selten vorkommt, entwickelt sich aus den Überresten des primitiven Notochords. Die Prädilektionsstellen liegen an den Enden der Wirbelsäule, gewöhnlich in der Mitte des Os sacrum oder nahe der Schädelbasis. Ein Chordom in der sakrokokzygealen Region verursacht einen konstanten Schmerz. Ein Chordom an der Schädelbasis kann ein Defizit eines Hirnnervs verursachen, meist sind die augenversorgenden Nerven betroffen.

Die Symptome eines Chordoms können mehrere Monate bis Jahre der Diagnose vorausgehen.

Ein Chordom erscheint in bildgebenden Untersuchungen als eine destruktive Knochenläsion, die mit einer Weichteilmasse assoziiert sein kann. Eine Metastasierung ist ungewöhnlich, ein lokales Rezidiv hingegen nicht.

Chordome in der sakrokokzygealen Region können durch eine radikale En-bloc-Exzision geheilt werden. Chordome an der Schädelbasis sind gewöhnlich operativ unzugänglich, können aber auf eine Bestrahlung ansprechen.

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