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Übersicht zu Knochen- und Gelenktumoren

Von

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Knochentumoren können gutartig oder bösartig sein. Maligne Tumoren können primär oder metastasierend sein.

Bei Kindern sind die meisten Tumoren primärer Natur und benigne, einige sind auch maligne Primärtumoren (z. B. Osteosarkom, Ewing-Sarkom). Metastasierende Tumoren (z. B. Neuroblastom, Wilms-Tumor) sind selten. Der Knochen kann auch durch Leukämie des Kindesalters und Lymphome betroffen sein.

Bei Erwachsenen, insbesondere solchen über 40 Jahre, kommen metastasierende Tumoren ca. 100-mal häufiger als primäre maligne Tumoren vor. Schließt man die Knochenmarkzelltumoren (z. B. multiples Myelom) aus, gibt es in den USA jedes Jahr nur etwa 2500 Fälle von primären bösartigen Knochentumoren bei Kindern und Erwachsenen.

Synovialtumoren sind sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen extrem selten. Bei der pigmentierten villonodulären Synovitis handelt es sich um einen gutartigen, aber gelegentlich destruktiven Tumor der Synovialzellen. Das Synovialissarkom (oft sowohl mit spindelzell- als auch drüsenähnlichen Komponenten) ist ein bösartiger Weichteiltumor nichtsynovialen Ursprungs, der selten innerhalb eines Gelenks auftritt.

Symptome und Beschwerden

Knochentumoren verursachen typischerweise unerklärliche, progressive Schmerzen und Schwellung. Schmerzen können ohne Belastung (Ruheschmerzen), insbesondere nachts, oder bei mechanischer Belastung auftreten.

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen

  • In der Regel MRT Regel und gelegentlich CT

  • Knochenszintigraphie bei Verdacht auf multizentrische oder metastasierende Tumoren

  • Biopsie, es sei denn, bildgebende Studien zeigen eindeutig gutartige Merkmale oder umgekehrt, wenn es mehrere knöcherne Läsionen bei einem Patienten mit einem bestätigten primären Krebs gibt.

Der häufigste Grund für eine verzögerte Diagnose von Knochentumoren ist, dass die Ärzte keinen Tumor vermuten und keine geeignete Bildgebung anordnen. An Knochentumoren sollte gedacht werden bei Patienten, die unerklärliche Knochenschmerzen haben, insbesondere Schmerzen in der Nacht oder bei Ruhe. Persistierende oder progressive unerklärliche Schmerzen im Bereich des Stamms oder der Extremitäten, v. a. assoziiert mit einer tastbaren Masse, sind verdächtig für einen Knochentumor.

Normale Röntgenbilder sind der erste Test, um einen Knochentumor zu identifizieren und zu charakterisieren. Läsionen, die auf Tumoren hindeuten, einschließlich solcher, die aus anderen Gründen zufällig auf Röntgenbildern gefunden wurden, bedürfen in der Regel einer weiteren Beurteilung, oft mit zusätzlichen bildgebenden Untersuchungen (z. B. MRT) und einer Biopsie.

Tipps und Risiken

  • Ein Knochentumor ist in Betracht zu ziehen bei Patienten, die unerklärliche Knochenschmerzen haben, insbesondere in der Nacht oder bei Ruhe.

Charakteristische Befunde

Einige Tumore (z.B. nichtossifizierendes Fibrom, fibröse Dysplasie,, Enchondrome) und tumorähnliche Zustände (z. B. Paget Krankheit der Knochen) können charakteristische Röntgenbefunde aufweisen und können ohne Biopsie diagnostiziert werden.

Radiologische Befunde, die den Verdacht auf eine Krebserkrankung begründen, sind:

  • Eine lytische, destruktive Läsion

  • Schlecht definiertes, durchdringendes Auftreten von Knochenverlust

  • unregelmäßige Tumorgrenzen

  • Lokalisierte Bereiche der Knochenzerstörung (mottenzerfressenes Aussehen)

  • Kortikalisdestruktion

  • Weichteilausdehnung

  • pathologische Fraktur

Ein lytisches Erscheinungsbild ist durch Bereiche der Knochenzerstörung, die scharf abgegrenzt sind, gekennzeichnet. Ein permeatives Erscheinungsbild ist durch einen schwachen, allmählichen Knochenverlust oder ein Infiltrationsmuster ohne klare Grenzen gekennzeichnet. Bestimmte Tumoren haben ein charakteristisches Aussehen. Beispielsweise zeigt EwingSarkom typischerweise eine permeative Knochenzerstörung, einschließlich einer großen Weichgewebemasse mit aggressivem periosthautreaktivem Knochen, oft bevor es ein ausgedehntes, lytisches, zerstörerisches Aussehen gibt, und eine Riesenzelltumor hat ein zystisches Aussehen ohne eine sklerotische Schnittstelle zwischen dem Tumor und normalem Knochen. Der Ort des Tumors kann die diagnostischen Möglichkeiten einschränken. Beispielsweise tritt das Ewing-Sarkom häufig im Schaft eines langen Knochens auf, Osteosarkom tritt in der Regel in der metaphysären Diaphysenregion gegen Ende eines langen Knochens auf, und ein Riesenzelltumor tritt meist in der Epiphyse auf.

Knochenmark, das von Leukämie und Lymphomen im Kindesalter betroffen ist, verursacht manchmal Anomalien auf Knochenröntgenbildern.

Einige gutartige Erkrankungen können jedoch einen bösartigen Tumor vortäuschen:

  • Eine heterotope Ossifikation (Myositis ossificans) und eine überschießende Kallusbildung nach Frakturen kann eine Mineralisierung um die knöcherne Kortikalis und in den angrenzenden Weichteilen verursachen und so einen malignen Tumor imitieren.

  • Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Histiocytosis X, Letterer-Siwe-Krankheit, Hand-Schüller-Christian-Syndrom, eosinophiles Granulom) kann solitäre oder multiple Knochenläsionen verursachen, die gewöhnlich im Röntgenbild zu unterscheiden sind. Bei solitären Läsionen kann eine periostale Knochenneubildung bestehen, die einen malignen Knochentumor vermuten lässt.

  • Die Osteopoikilose (gepunkteter Knochen) ist eine asymptomatische Krankheit ohne klinische Bedeutung, die jedoch osteoblastische Knochenmetastasen bei Brustkrebs simulieren kann. Sie ist charakterisiert durch multiple, kleine, runde oder ovale Herde mit knöcherner Sklerose, meist im tarsalen, karpalen oder Beckenknochen oder in der metaphysär-epiphysären Region von Röhrenknochen.

Weitere Testverfahren

CT und MRT können die Lokalisation und das Ausmaß eines Tumors bestimmen helfen und manchmal eine bestimmte Diagnose nahelegen. Ein MRT wird in der Regel durchgeführt, wenn eine Krebserkrankung vermutet wird. Wenn der Verdacht auf metastasierende oder multifokale Tumoren besteht, sollte ein Technetium-Skelettszintigramm durchgeführt werden, um nach zusätzlichen Tumoren zu suchen.

Eine Biopsie ist in der Regel für die Diagnose von malignen Tumoren essenziell, es sei denn, die bildgebenden Untersuchungen zeigen ein klassisch gutartiges Erscheinungsbild. Dem Pathologen sollten schlüssige Details der klinischen Anamnese und der bildgebenden Untersuchungen mitgeteilt werden. Die histopathologische Diagnose kann schwierig sein und erfordert eine ausreichende vitale Menge an Gewebe aus einem repräsentativen Anteil des Tumors (gewöhnlich dem weichen Anteil). Die besten Ergebnisse werden in Zentren mit umfangreicher Erfahrung bezüglich Knochenbiopsien erzielt. Eine sofortige, genaue und definitive Diagnose ist in 90% der Fälle möglich.

Eine Biopsie kann erforderlich sein, um die Diagnose einer vermuteten Metastasierung in einer isolierten einzelnen Läsion zu bestätigen. Eine Biopsie kann jedoch nicht erforderlich sein, wenn bei einem Patienten mit einem bestätigten primären Krebs mehrere metastatische Läsionen vorliegen.

Wenn aufgrund der Histologie der Gefrierschnitte eine maligne Diagnose vermutet wird, wird der Chirurg häufig auf die Ergebnisse der permanenten Histologie warten, bevor er mit der endgültigen Behandlung beginnt. Fehler treten häufiger in Krankenhäusern auf, die nur selten Patienten mit malignen primären Knochentumoren behandeln.

Wichtige Punkte

  • Bei Kindern sind die meisten Tumoren primärer und gutartiger Natur, manche sind primär und maligne und sehr wenige sind metastasierend.

  • Bei Erwachsenen, insbesondere solchen über 40 Jahre, kommen metastasierende Tumoren ca. 100-mal häufiger als primäre maligne Tumoren vor.

  • Die Abklärung beginnt mit Röntgenübersichtsaufnahmen, erfordert aber in der Regel ein MRT und häufig weitere Untersuchungen.

  • Zu den allgemeinen radiologischen Befunden, die eine Krebserkrankung vermuten lassen, gehören ein destruktives Erscheinungsbild (inbesondere mit multiplen Herden), unregelmäßige Tumorgrenzen, Kortikalisdestruktion, Ausdehnung ins Weichteilgewebe und pathologische Frakturen.

  • Zur Diagnose von malignen Tumoren ist eine Biopsie erforderlich.

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