Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Eosinophile Fasziitis (EF)

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
Zur Patientenaufklärung hier klicken.

Bei der eosinophilen Fasziitis handelt es sich um eine seltene Krankheit, die durch symmetrische, schmerzhafte Entzündung, Schwellung und Hautinduration der Arme und Beine charakterisiert ist. Die Diagnose wird durch eine Biopsie von Haut und Muskelfaszien gesichert. Therapeutisch werden v. a. Kortikosteroide eingesetzt.

Die Ursache der eosinophilen Fasziitis (EF) ist unbekannt. Die Krankheit kommt v. a. bei Männern mittleren Alters vor, kann aber auch Frauen und Kinder betreffen.

Symptome und Beschwerden

Die Krankheit macht sich oft nach körperlich anstrengender Tätigkeit (z. B. Holzfällen) bemerkbar. Schmerzen, Schwellung und Entzündung der Haut sowie subkutaner Gewebe sind die initialen Befunde, gefolgt von Induration der Haut und der charakteristischen orangenschalenartigen Struktur, die v. a. an den Streckseiten der Extremitäten festzustellen ist. Gesicht und Rumpf sind nur gelegentlich mitbetroffen. Es kommt zur allmählichen Einschränkung der Beweglichkeit von Armen und Beinen. Nach Induration und Faszienverdickung kommt es häufig zu Kontrakturen, auch Sehnen, Synovialmembranen und Muskeln können beteiligt sein. Finger und Zehen sind typischerweise ausgespart. Die muskuläre Kraft ist unbeeinträchtigt, Myalgien und Arthritis können aber zusätzlich auftreten, ebenso ein Karpaltunnelsyndrom.

Müdigkeit und Gewichtsverlust sind häufige Begleitbefunde, selten kommt es zu einer aplastischen Anämie, einer Thrombozytopenie oder lymphoproliferativen Krankheiten.

Diagnose

  • Biopsie

Die wichtigsten diagnostischen Hinweise sind die typischen Symptome der Krankheit. Die Hautmanifestationen lassen auch an eine systemische Sklerose denken, jedoch findet man bei Patienten hier zusätzlich eine Raynaud-Symptomatik, akrale Beteiligung, Teleangiektasien und Organbeteiligung (z. B. Ösophagusmotilitätsstörung). All dies fehlt bei der EF.

Die Diagnose von von eosinophiler Fasziitis wird durch eine Biopsie gestellt, die tief genug sein sollte, um Haut, Faszie und angrenzende Muskelfasern zu erfassen. Hierbei zeigt sich charakteristischerweise eine Faszienentzündung mit oder ohne Eosinophilie.

Die Laboruntersuchungen sind unspezifisch, man findet jedoch bei früher aktiver Erkrankung eine Eosinophilie im Blutbild und in der Elektrophorese eine polyklonale Gammopathie. Ein Blutbild sollte bei allen Patienten durchgeführt werden, da das Vorhandensein einer Eosinophilie bei der Diagnose hilft. Autoantikörper sind nicht nachweisbar, im MRT lässt sich als unspezifischer Befund eine verdickte Faszie und eine entzündungsbedingte Signalverstärkung in den oberflächlichen Muskelfasern darstellen.

Prognose

Der Langzeitverlauf zeigt sich variabel, meist jedoch ist die EF selbstlimitierend nach Behandlung.

Therapie

  • Prednison oral

Die meisten Patienten sprechen prompt auf eine hohe Dosis Prednison an (z. B. 40–60 mg/Tag p.o. als Initialdosis und nachfolgende Reduktion um 5–10 mg/Tag, sobald die Fasziitis rückläufig ist). Eine nachfolgende kontinuierliche Niedrigdosis-Kortikosteroidtherapie kann im Anschluss für 2–5 Jahre erforderlich sein. Einige Patienten benötigen eine längere Behandlungsdauer und möglicherweise auch andere Medikamente (z. B. Hydroxychloroquin, Methotrexat, Azathioprin, Rituximab, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin). Es gibt keine kontrollierten Arzneimittelstudien, die die Therapie leiten. NSAR und H2-Blocker (z. B. Cimetidin) kommen bei der Behandlung der EF ebenfalls zum Einsatz. Eine chirurgische Freilegung von Kontrakturen und des Karpaltunnels kann notwendig sein.

Das Blutbild sollte wegen der bisweilen feststellbaren hämatologischen Komplikationen überwacht werden. Die Prophylaxe von opportunistischen Infektionen wie Pneumocystis jirovecii (siehe Prävention von Pneumocystis jirovecii pneumonia) sollte in Betracht gezogen werden, wenn eine kombinierte immunsuppressive Therapie eingesetzt wird.

Wichtige Punkte

  • Die Patienten entwickeln eine symmetrische und schmerzhafte Entzündung, Schwellung und Induration der Arme und Beine mit einer charakteristischen orangenhautartigen Struktur.

  • Obwohl die Hautmanifestationen auch an eine systemische Sklerose denken lassen, findet man bei Patienten mit EF in der Regel keine Raynaud-Symptomatik, akrale Beteiligung, Teleangiektasien und Organbeteiligung (z. B. Ösophagusmotilitätsstörung).

  • Die Diagnose wird durch eine Biopsie, die Faszie und angrenzende Muskeln einschließt, bestätigt.

  • Die Behandlung erfolgt mit Prednison und/oder anderen Immunsuppressiva.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN