Bei der eosinophilen Fasziitis handelt es sich um eine seltene Krankheit, die durch symmetrische, schmerzhafte Entzündung, Schwellung und Hautinduration der Arme und Beine charakterisiert ist. Die Diagnose wird durch eine Biopsie von Haut und Muskelfaszien gesichert. Therapeutisch werden v. a. Kortikosteroide eingesetzt.
Die Ursache der eosinophilen Fasziitis ist unbekannt. Die Krankheit kommt v. a. bei Männern mittleren Alters vor, kann aber auch Frauen und Kinder betreffen.
Symptome und Anzeichen einer eosinophilen Fasziitis
Die Krankheit macht sich oft nach körperlich anstrengender Tätigkeit (z. B. Holzfällen) bemerkbar. Schmerzen, Schwellung und Entzündung der Haut sowie subkutaner Gewebe sind die initialen Befunde, gefolgt von Induration der Haut und der charakteristischen orangenschalenartigen Struktur, die v. a. an den Streckseiten der Extremitäten festzustellen ist. Gesicht und Rumpf sind nur gelegentlich mitbetroffen. Es kommt zur allmählichen Einschränkung der Beweglichkeit von Armen und Beinen. Nach Induration und Faszienverdickung kommt es häufig zu Kontrakturen, auch Sehnen, Synovialmembranen und Muskeln können beteiligt sein. Bei der eosinophilen Fasziitis sind die Finger und Zehen (Akren) in der Regel nicht betroffen. Die muskuläre Kraft ist unbeeinträchtigt, Myalgien und Arthritis können aber zusätzlich auftreten, ebenso ein Karpaltunnelsyndrom.
Müdigkeit und Gewichtsverlust sind häufige Begleitbefunde, selten kommt es zu einer aplastischen Anämie, einer Thrombozytopenie oder lymphoproliferativen Krankheiten.
Diagnose der eosinophilen Fasziitis
Biopsie
Eine eosinophile Fasziitis sollte bei Patienten mit typischen Symptomen vermutet werden. Die kutanen Manifestationen können auf eine systemische Sklerose hindeuten; Patienten mit systemischer Sklerose haben jedoch in der Regel auch eine distale Hautbeteiligung, oft mit Teleangiektasien, Raynaud-Syndrom, anomale Nagelfalzveränderungen bei der Kapillaroskopie (einschließlich ektatischer Kapillarschlingen und -ausfälle sowie periunguale Blutungen) und viszerale Veränderungen (z. B. Ösophagusdysmotilität). Diese sind bei der eosinophilen Fasziitis in der Regel nicht vorhanden.
Die Diagnose von von eosinophiler Fasziitis wird durch eine Biopsie gestellt, die tief genug sein sollte, um Haut, Faszie und angrenzende Muskelfasern zu erfassen. Hierbei zeigt sich charakteristischerweise eine Faszienentzündung mit oder ohne Eosinophilie.
Bluttests sind nicht diagnostisch, aber ein komplettes Blutbild (CBC) zeigt in der Regel eine Eosinophilie (bei früher aktiver Erkrankung), und die Serumprotein-Elektrophorese zeigt bei etwa einem Drittel der Patienten eine polyklonale Hypergammaglobulinämie. Die meisten dieser Patienten haben jedoch eine monoklonale Gammopathie mit geringem Risiko, die nur selten zu einer offenen hämatologischen Malignität fortschreitet (1). im MRT lässt sich als unspezifischer Befund eine verdickte Faszie und eine entzündungsbedingte Signalverstärkung in den oberflächlichen Muskelfasern darstellen.
Diagnosehinweis
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Prognose für eosinophile Fasziitis
Obwohl die Langzeitergebnisse variieren, ist die eosinophile Fasziitis nach der Behandlung oft selbstlimitierend.
Behandlung der eosinophilen Fasziitis
Prednison oral
Methotrexat
Die meisten Patienten sprechen prompt auf eine hohe Dosis Prednison an (z. B. 40–60 mg/Tag als Initialdosis und nachfolgende Reduktion um 5–10 mg/Tag, sobald die Fasziitis rückläufig ist). Eine nachfolgende kontinuierliche Niedrigdosis-Kortikosteroidtherapie kann im Anschluss einige Jahre erforderlich sein. Trotz des Mangels an kontrollierten Arzneimittelstudien zur Steuerung der Therapie haben Beobachtungsdaten gezeigt, dass die Kombination von Kortikosteroiden und Methotrexat mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einem vollständigen Ansprechen der Behandlung führt als Kortikosteroide allein. Wenn Methotrexat kontraindiziert ist, können auch andere Medikamente wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil eingesetzt werden.
Physiotherapie kann bei Beugekontrakturen helfen.
Da gelegentlich hämatologische Komplikationen auftreten, wird eine Überwachung mit Blutbildern empfohlen.
Eine chirurgische Freilegung von Kontrakturen und des Karpaltunnels kann notwendig sein.
Wenn eine immunsuppressive Kombinationstherapie eingesetzt wird, sollten die Patienten eine Prophylaxe für opportunistische Infektionen, wie Pneumocystis jirovecii (siehe Prävention von Pneumocystis jirovecii-Pneumonie), und Impfstoffe gegen häufige Infektionen (z. B. Streptokokkenpneumonie, Influenza, COVID-19) erhalten.
Wichtige Punkte
Die Patienten entwickeln eine symmetrische und schmerzhafte Schwellung und Induration der Arme und Beine mit einem charakteristischen orangenhautartigen Erscheinungsbild.
Obwohl kutane Manifestationen auf eine systemische Sklerose hindeuten können, haben Patienten mit eosinophiler Fasziitis in der Regel kein Raynaud-Syndrom, keine distale Hautbeteiligung, oft mit Teleangiektasien, Nagelfalzveränderungen oder viszerale Veränderungen (z. B. Ösophagusdysmotilität).
Die Diagnose wird durch eine Biopsie, die Faszie und angrenzende Muskeln einschließt, bestätigt.
Behandeln Sie die Patienten mit Prednison plus Methotrexat oder einem anderen Immunsuppressivum, wenn Methotrexat nicht verwendet werden kann.