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Primäres Leberzellkarzinom

Von

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Das primäre Leberzellkarzinom ist meistens ein hepatozelluläres Karzinom (HCC). Die ersten Symptome von Leberkrebs sind meist unspezifisch, was die Diagnose verzögert. Die Prognose ist in der Regel schlecht.

Andere primäre Leberzellkarzinome

Andere primäre Leberkarzinome sind selten oder sehr selten. Die Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische Abklärung. Die Prognose ist typischerweise schlecht.

Einzelne lokalisierte Karzinome können reseziert werden. Resektion oder Lebertransplantation kann das Überleben verlängern.

Fibrolamelläres Karzinom

Diese Sonderform des hepatozellulären Karzinoms hat eine charakteristische Morphologie von maligne entarteten Hepatozyten, eingebettet in lamelläres Bindegewebe. Es tritt in der Regel bei jungen Erwachsenen auf, hat keine Assoziation mit einer vorbestehenden Zirrhose, HBV oder HCV oder anderen bekannten Risikofaktoren. Die Alpha-Fetoprotein(AFP)-Spiegel sind in der Regel nicht erhöht.

Die Prognose ist besser als beim hepatozellulären Karzinom, und viele Patienten überleben mehrere Jahre nach Tumorresektion.

Gallengangskarzinom

Dieser Tumor entsteht aus Zellen des Gallengangsepithels. Das Gallengangskarzinom ist in China häufig, wobei angenommen wird, dass der Befall mit Leberegel zur Erkrankung beiträgt. Ansonsten ist es weniger häufig als das hepatozelluläre Karzinom Mischformen kommen vor. Primär sklerosierende Cholangitis erhöht das Risiko eines Gallengangskarzinoms erheblich (1).

Hepatoblastom

Obwohl selten, ist das Hepatoblastom eine der häufigsten primären Leberkrebsarten bei Säuglingen, insbesondere bei familiärer Vorbelastung mit adenomatöser Polyposis. Sie kann sich ebenfalls bei Kindern ausbilden. Bei einigen Patienten manifestiert sich das Hepatoblastom als Pubertas praecox, verursacht durch ektopische Gonadotropinproduktion. Im Allgemeinen wird der Krebs jedoch wegen einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes und dem Nachweis einer Raumforderung im rechten Oberbauch diagnostiziert. Ein erhöhter AFP-Spiegel und pathologische Befunde in den bildgebenden Verfahren sind für die Diagnose hilfreich.

Angiosarkom

Dieser seltene Tumor ist mit spezifischen chemischen Karzinogenen inkl. industriell hergestelltem Vinylchlorid assoziiert.

Zystadenokarzinome

Diese seltene Erkrankung kommt vermutlich sekundär zur malignen Transformation eines Zystadenom vor und ist oft multilobulär.

Die Behandlung besteht in der Resektion.

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