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Venenverschlusskrankheit

(sinusoidales Verschlusssyndrom, VOD)

Von

Nicholas T. Orfanidis

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Die venookklusive Krankheit der Leber wird durch durch eine endotheliale Schädigung hervorgerufen, die zum nichtthrombotischen Verschluss der hepatischen Venolen und Sinusoiden führt. Lebervenen oder der unteren Hohlvene (wie beim Budd-Chiari-Syndrom) sind weniger betroffen.

Diese venöse Stauung verursacht portale Hypertension und ischämische Nekrose (was langfristig zur Zirrhose führt).

Häufige Ursachen sind

  • Bestrahlung

  • Graft-versus-host-Krankheit aufgrund von Knochenmark- oder hämatopoetischer Stammzelltransplantation

  • Pyrrolizidinalkaloide in bestimmten Tees und anderen Pflanzen (z. B. Beinwell)

  • Andere Hepatotoxinen (z. B. Dimethylnitrosamin, Aflatoxin, Azathioprin, einige Krebsmedikamente)

Tipps und Risiken

  • Patienten mit kryptogenen Leberanomalien sollten hinsichtlich Einnahme von pflanzlichen und natürlichen Substanzen (einschließlich Busch- und Kräutertees) sowie anabolen Steroiden befragt werden (was Peliosis hepatis verursachen kann).

Symptome und Beschwerden

Die ersten Manifestationen sind ein plötzlich auftretender Ikterus, Aszites und eine druckschmerzhafte, weiche Lebervergrößerung. Die venookklusive Krankheit tritt innerhalb von drei Wochen nach der Transplantation von Knochenmark oder hämatopoetischen Stammzellten auf. Die Erkrankung bessert sich entweder innerhalb von wenigen Wochen spontan (oder manchmal bei schwacher Ausprägung nach Intensivierung der immunsuppressiven Therapie) oder führt bei fulminantem Leberversagen zum Tod. Andere Patienten zeigen einen rezidivierenden Aszites, portale Hypertonie, Splenomegalie und entwickeln schließlich eine Zirrhose.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung und Leberfunktionstests

  • Sonographie

  • Manchmal invasive Tests (z. B. Leberbiopsie, Messung des porto-venösen Druckgradienten)

Der Verdacht auf die Diagnose besteht bei Patienten mit sonst uerklärten klinischen oder laborchemischen Hinweisen auf eine Lebererkrankung, insbesondere bei Patienten mit bekannten Risikofaktoren, wie Knochenmark- oder hämatopoetischer Stammzelltransplantation.

Laborergebnisse sind unspezifisch: erhöhte Transaminasen und konjugierte Bilirubinspiegel. PT/INR werden abnormal, wenn eine fortgeschrittene Erkrankung vorliegt. Die Ultraschalluntersuchung zeigt einen retrograden Fluss in der Pfortader.

Wenn die Diagnose unklar ist, werden invasive Tests notwendig z. B. Leberbiopsie und Messung des portal-hepatischen Venendruckgradienten (ein Druckgradient > 10 mmHg in Abwesenheit einer Leberzirrhose lässt eine Venenverschlusskrankheit vermuten). Die Messung des Leberdrucks erfolgt durch das Einführen eines Ballonkatheters perkutan (meist über die Vena jugularis interna) in eine Lebervene und Messung des Verschlussdrucks. Der Lebervenenverschlussdruck entspricht dem Pfortaderdruck. (Eine Ausnahme ist die Pfortaderthrombose; in diesem Fall ist der Lebervenenverschlussdruck normal, obwohl eine portale Hypertension vorliegt.)

Therapie

  • Unterstützende Behandlung

  • Behandlung der Ursache

  • Bei fortgeschrittener Erkrankung ist das Anlegen eines transjugulären portosystemischen Shunts oder eine Lebertransplantation erforderlich.

Ursodeoxycholsäure wirkt unterstützend zur Prävention einer Graft-versus-host-Krankheit bei Empfängern von Knochenmark- oder hämatopoetischer Stammzell-Transplantation.

Die Versorgung umfasst das Absetzen der verursachenden Substanz (z.B. pflanzliche Tees) und supportive Therapie.

Die meisten Patienten haben eine leichte bis moderate Ausprägung der Erkrankung und einen günstigen Verlauf. Transjuguläre intrahepatische Shunts (TIPS) können zur Besserung der portalen Hypertonie versucht werden, ein verlängertes Überleben, insbesondere bei schwerer Venenverschlusskrankheit, konnte aber noch nicht gezeigt worden. Bei 25% der Fälle verläuft die Venenverschlusskrankheit schwer, begleitet von fulminantem Leberversagen. Eine Lebertransplantationist dann der letzte Ausweg.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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