Erste Zeichen sind Hautbrüchigkeit, Blutergüsse sowie gelegentlich Blasen. Die Läsionen verursachen typischerweise einen schwachen bis starken Juckreiz. Bei Kindern kann das Erscheinungsbild des Lichen sclerosus mit den Folgen sexuellen Missbrauchs verwechselt werden. Im Laufe der Zeit atrophiert das betroffene Gewebe, wird dünner, hypopigmentiert (gelegentlich mit Tupfern postinflammatorischer Hyperpigmentierung), bildet Fissuren und Schuppen. Es gibt hyperkeratotische und fibrotische Formen.
Schwere und hartnäckige Fälle gehen mit Vernarbungen und Störung oder Absorption der normalen anogenitalen Architektur einher. Bei Frauen kann diese Störung sogar zur totalen Zerstörung der Labia minora und Klitoris führen. Bei Männern kann Phimose oder Fusion der Vorhaut mit dem koronalen Sulcus auftreten.
Lichen sclerosus ist eine autoinflammatorische Erkrankung, bei der es zu Atrophie, Hypopigmentierung (evtl. mit hyperpigmentierten Flecken) und, in schweren Fällen, zu einer Fibrose der anogenitalen Haut mit Veränderung der normalen Anatomie kommt.
Dieses Foto zeigt Atrophie und Hypopigmentierung in den vulvären und perianalen Bereichen.
Dieses Foto zeigt Narbenbildung, Atrophie und verzerrte Anatomie im Perianalbereich.
Dieses Foto zeigt Porzellan weiße Flecken und Bereiche der Purpura in den kleinen Schamlippen, sowie frühe labiale Verschmelzung.
Diagnose
Die Diagnose von Lichen sclerosus kann gewöhnlich über das Erscheinungsbild erfolgen, v. a. bei vorangeschrittenen Fällen. Allerdings sollte jede anogenitale Dermatose biopsiert werden, die bei leichter konventioneller Therapie nicht abheilt (z. B. topisches Hydrokortison oder Antimykotikum). Es ist besonders wichtig, jeden Bereich zu biopsieren, der verdickt oder ulzeriert wird, da Flechtensklerose mit einer erhöhten Häufigkeit von Plattenepithelkarzinom assoziiert ist.
Therapie
Die Behandlung von Lichen sclerosus erfolgt mit topischen Kortikosteroiden (Substanzen, die sonst in diesem Bereich nur mit äußerster Vorsicht eingesetzt werden sollten). Die Krankheit ist in der Regel hartnäckig, sodass eine langfristige Behandlung und Follow-up erforderlich sind.
Die Überwachung auf spinozelluläre Karzinome und sexuelle Dysfunktion sowie die Bereitstellung psychologischer Unterstützung sind indiziert.
Wichtige Punkte
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Flechte Sclerosus kann frühzeitig zu Blutergüssen, Juckreiz oder Blasenbildung und später zu Atrophie und Narbenbildung führen.
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Das Risiko eines nachfolgenden Plattenepithelkarzinoms ist erhöht.
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Berücksichtigen Sie die Diagnose bei einer persistierenden anogenitalen Dermatose und bei Kindern mit anogenitaler Dermatose.
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Behandeln Sie mit langfristigen, hochwirksamen topischen Kortikosteroiden, enger Überwachung und sexuellem Rat und psychologischer Unterstützung.
