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Inaktive Nebennierentumoren

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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Inaktive Nebennierentumoren sind verdrängend wachsende Tumoren, die keine hormonelle Aktivität aufweisen. Symptome, klinische Zeichen und die Therapie hängen von der Art und Größe des Tumors ab.

Der häufigste inaktive Nebennierentumor bei Erwachsenen ist ein Adenom (50%), gefolgt von Karzinomen und Metastasen (10%). Die meisten restlichen Tumoren sind Zysten und Lipome. Allerdings hängen die genauen Proportionen von der klinischen Manifestation ab. Raumforderungen, die zufällige beim Screening entdeckt werden, sind in der Regel Adenome. Bei Neugeborenen können spontan auftretende Hämorrhagien in den Nebennieren große adrenale Raumforderungen verursachen und fälschlicherweise für ein Neuroblastom oder einen Wilms-Tumorgehalten werden. Bei Erwachsenen können bilaterale massive Hämorrhagien in den Nebennieren durch thromboembolische Ereignisse oder durch Koagulopathien bedingt sein.

Gutartige Zysten werden vor allem bei älteren Patienten beobachtet und können auf dem Boden von zystischer Degeneration, von traumatischen Gefäßveränderungen, Lymphomen, bakteriellen Infektionen, Pilzinfektionen (z. B. Histoplasmose) oder parasitärem Befall (Echinococcus) entstehen. Die hämatogene Streuung bei Tuberkulose kann ebenfalls adrenale Raumforderungen verursachen. Hormonell inaktive adrenale Karzinome verursachen diffuse und infiltrative retroperitoneale Prozesse. Auch hier können Einblutungen adrenale Hämatome verursachen.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Eine adrenerge Insuffizienz bei einem Nebennierentumor tritt nur selten auf, wenn nicht beide Seiten betroffen sind.

Die wichtigsten Symptome einer beidseitigen, schweren adrenalen Hämorrhagie sind abdominelle Schmerzen, fallender Hämatokrit, Anzeichen einer akuten Nebenniereninsuffizienz und der Nachweis eines suprarenalen Tumors im Ultraschall, CT oder MRT. Eine Tuberkulose der Nebennieren verursacht eine Kalzifizierung und einen Morbus Addison. Inaktive Nebennierentumoren manifestieren sich in der Regel als invasive Krankheit oder Metastasen.

Diagnose

  • Messsung der Nebennierenhormone

  • Feinnadelbiopsie

Inaktive Nebennierentumoren werden meistens im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung, eines CT oder MRT, welches aufgrund einer völlig anderen Indikation durchgeführt wurde, entdeckt. Die Inaktivität wird zunächst klinisch vermutet und dann mittels der Messung der adrenalen Hormone bestätigt. (S. auch ACR Appropriateness Criteria for Incidentally Discovered Adrenal Mass.)

Das Screening von adrenalne hormonellen Messungen umfasst Dexamethason- Suppressionstests und Serumcortisol (um das Cushing-Syndrom auszuschließen), 24 - Stunden-Urinmessung von fraktionierten Metanephrinen und Katecholaminen (um Phäochromozytom auszuschließen) und Plasma Aldosteron und Renin (um primären Aldosteronismus auszuschließen).

Wenn eine Metastasierung oder Infektionskrankheit möglich ist, kann eine Feinnadelbiopsie diagnostisch sein, ist aber kontraindiziert, wenn ein starker Verdacht auf Nebennierenkarzinom oder Phäochromozytom besteht.

Therapie

  • Manchmal Exzision, in Abhängigkeit von Größe und/oder Ergebnissen der Bildgebung

  • Regelmäßige Kontrolle

Auch wenn neue bildgebende Verfahren (z. B. in-phase und out-of-phase MRT) diagnostisch sein können, sollte der Tumor, wenn er solide, adrenalen Ursprungs und > 4 cm ist, in der Regel entfernt werden, sei denn die Charakteristika der bildgebenden Verfahren sind sehr früh gutartig.

Tumoren mit einem Durchmesser zwischen 2 und 4 cm stellen ein besonders schwieriges Problem dar. Falls die bildgebenden Verfahren keinen Anhalt für ein Karzinom zeigen und keine hormonelle Aktivität vorliegt (insbesondere normale Werte für Elektrolyte und Metanephrine, kein Hinweis auf ein Cushing-Syndrom), ist es vertretbar, den Tumor von Zeit zu Zeit mit bildgebenden Verfahren erneut zu evaluieren, in der Regel für 1 bis 2 Jahre. Wenn bis dahin keine Progression gesehen wird, ist kein weiteres Follow-up notwendig. Allerdings sezernieren viele dieser Tumoren Kortisol in Dosierungen, die zu klein sind, um Symptome zu erzeugen, und ob diese Tumoren jemals klinisch auffällig werden oder eine Morbidität verursachen, ist unklar. Die meisten Ärzte beobachten Patienten mit diesen Tumoren lediglich, sie sollten aber auch die Entfernung dieser Tumoren in Betracht ziehen, wenn eine signifikante Kortisol-Sekretion vorliegt.

Adrenale Adenome (< 2 cm) bedürfen keiner speziellen Therapie. Sie sollten aber hinsichtlich einer Größenzunahme oder der Aufnahme einer sekretorischen Aktivität beobachtet werden (z. B. auf klinische Zeichen und durch die regelmäßige Messung der Elektrolyte).

Ein inaktives Nebennierenkarzinom, das Metastasen gebildet hat, ist einer Operation nicht zugänglich, jedoch können Mitotan zzgl. Kortikosteroide helfen, die Symptome von Hyperkortisolismus zu kontrollieren.

Weitere Informationen

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