Inaktive Nebennierentumoren sind verdrängend wachsende Tumoren, die keine hormonelle Aktivität aufweisen. Symptome, klinische Zeichen und die Therapie hängen von der Art und Größe des Tumors ab.
(Siehe auch Darstellung der Nebennierenfunktion.)
Die am häufigsten nicht funktionierende adrenale Raumforderungen bei Erwachsenen sind
Adenome (50%)
Andere häufige nicht funktionierende Raumforderungen der Nebenniere sind
Karzinome
MetastasierteTumoren
Die meisten restlichen Tumoren sind Zysten und Lipome. Allerdings hängen die genauen Proportionen von der klinischen Manifestation ab.
Raumforderungen, die zufällige beim Screening entdeckt werden, sind in der Regel Adenome. Bei Neugeborenen können spontan auftretende Hämorrhagien in den Nebennieren große adrenale Raumforderungen verursachen und fälschlicherweise für ein Neuroblastom oder einen Wilms-Tumor gehalten werden. Bei Erwachsenen kann eine beidseitige massive Nebennierenblutung die Folge einer thromboembolischen Erkrankung oder einer krankheits- oder medikamentenbedingten Koagulopathie sein.
Gutartige Zysten werden bei älteren Patienten beobachtet und können auf zystische Degeneration oder Gefäßverletzungen zurückzuführen sein. Lymphome, bakterielle Infektionen, Pilzinfektionen (z. B. Histoplasmose) oder parasitärer Befall (z. B. durch Echinococcus) können sich auch mit Nebennierenmassen, manchmal bilateral, manifestieren. Die hämatogene Streuung von Mycobacterium tuberculosis kann ebenfalls adrenale Raumforderungen verursachen. Hormonell inaktive adrenale Karzinome verursachen diffuse und infiltrative retroperitoneale Prozesse. Auch hier können Einblutungen adrenale Hämatome verursachen.
Symptome und Beschwerden von nichtfunktionellen Nebennierenschwellungen
Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Eine adrenerge Insuffizienz tritt bei einem Nebennierentumor nur selten auf, es sei denn, beide Drüsen sind betroffen. Eine Überfunktion tritt häufiger auf.
Die wichtigsten Anzeichen einer beidseitigen massiven Nebennierenblutung sind
Bauchschmerzen
Sinkender Hämatokrit
Anzeichen von akutem Nebennierenversagen (z. B. Bauchschmerzen, Bewusstlosigkeit, Müdigkeit, Dehydrierung)
Suprarenale Raumforderungen im CT oder MRT
Eine Tuberkulose der Nebennieren verursacht eine Kalzifizierung und einen Morbus Addison. Inaktive Nebennierentumoren manifestieren sich in der Regel als invasive Krankheit oder Metastasen.
Diagnose von nichtfunktionellen Nebennierenschwellungen
Messsung der Nebennierenhormone
Feinnadelbiopsie
Inaktive Nebennierentumoren werden meistens im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung, eines CT oder MRT, welches aufgrund einer völlig anderen Indikation durchgeführt wurde, entdeckt. Die Inaktivität wird zunächst klinisch vermutet und dann mittels der Messung der adrenalen Hormone bestätigt.
Das Screening von adrenalne hormonellen Messungen umfasst Dexamethason- Suppressionstests und Serumcortisol (um das Cushing-Syndrom auszuschließen), 24 - Stunden-Urin- oder Plasmamessung von fraktionierten Metanephrinen (um Phäochromozytom auszuschließen) und Plasma Aldosteron und Renin (um primären Aldosteronismus auszuschließen).
Wenn eine metastatische oder infektiöse Erkrankung möglich ist, kann eine Feinnadelbiopsie diagnostisch sein, ist aber kontraindiziert, wenn der Verdacht auf ein Nebennierenkarzinom (zur Vermeidung einer Tumorausbreitung) oder ein Phäochromozytom (zur Vermeidung der Auslösung einer akuten Hypertonie) besteht.
Inaktive Nebennierentumoren
Manchmal Exzision, in Abhängigkeit von Größe und/oder Ergebnissen der Bildgebung
Regelmäßige Kontrolle
Auch wenn bildgebende Verfahren (z. B. in-phase und out-of-phase MRT) diagnostisch sein können, sollte der Tumor, wenn er solide, adrenalen Ursprungs und > 4 cm ist, in der Regel entfernt werden, sei denn die Charakteristika der bildgebenden Verfahren sind eindeutig gutartig.
Tumoren mit einem Durchmesser zwischen 2 und 4 cm stellen ein besonders schwieriges Problem dar. Falls die bildgebenden Verfahren keinen Anhalt für ein Karzinom zeigen und keine hormonelle Aktivität vorliegt (insbesondere normale Werte für Elektrolyte und Metanephrine, kein Hinweis auf ein Cushing-Syndrom), ist es vertretbar, den Tumor von Zeit zu Zeit mit bildgebenden Verfahren erneut zu evaluieren, in der Regel für 1 bis 2 Jahre. Tritt bis dahin keine Progression auf, sind weitere Nachuntersuchungen unnötig. Allerdings sezernieren viele dieser Tumoren Kortisol in Dosierungen, die zu klein sind, um Symptome zu erzeugen, und ob diese Tumoren jemals klinisch auffällig werden oder eine Morbidität verursachen, ist unklar. Die meisten Ärzte beobachten Patienten mit diesen Tumoren lediglich, sie sollten aber auch die Entfernung dieser Tumoren in Betracht ziehen, wenn eine signifikante Kortisol-Sekretion vorliegt.
Nebennierenadenome < 2 cm erfordern keine besondere Behandlung, sollten aber regelmäßig über einen Zeitraum (z. B. alle 6 Monate für 2 Jahre) sowohl für das Wachstum als auch für die Entwicklung der sekretorischen Funktion beobachtet werden (z. B. durch Suche nach klinischen Zeichen und regelmäßige Messung der Elektrolyte).
Ein inaktives Nebennierenkarzinom, das Metastasen gebildet hat, ist einer Operation nicht zugänglich, jedoch können Mitotan zzgl. Kortikosteroide helfen, die Symptome von Hyperkortisolismus zu kontrollieren.
Weitere Informationen
Im Folgenden finden Sie einige englischsprachige Quellen, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.