
Diese Tumore entstehen aus Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die vasoaktives intestinales Peptid bilden.
Das Hauptsymptom ist ein wässriger Durchfall.
Die Diagnose wird mit Bluttests und Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren gestellt.
Die Krankheit wird mit Gaben von Flüssigkeiten und Elektrolyten und Operation behandelt.
VIPome sind eine Art endokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse Übersicht über endokrine Tumore der Bauchspeicheldrüse Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) ist ein Organ, das im oberen Abschnitt des Bauches liegt. Es produziert Verdauungssäfte, die in den Verdauungstrakt abgesondert werden. Die Bauchspeicheldrüse... Erfahren Sie mehr . Etwa 50 bis 75 % dieser Tumoren sind kanzerös (bösartig). Bei etwa 6 % der Personen tritt ein VIPom im Rahmen einer Störung auf, die multiple endokrine Neoplasie Multiple endokrine Neoplasie (MEN) Die multiple endokrine Neoplasie ist eine Gruppe seltener Erbkrankheiten, bei denen mehrere endokrine Drüsen gutartige (benigne) oder bösartige (maligne) Tumoren entwickeln oder, die selbst... Erfahren Sie mehr genannt wird.
Symptome des VIPoms
Das Hauptsymptom des VIPoms sind anhaltende massive, wässrige Durchfälle. Personen bilden 1.000 bis 3.000 ml Stuhl pro Tag, dadurch kommt es zu Dehydratation. Bei 50 % der Personen ist der Durchfall konstant, und beim Rest variiert der Schweregrad des Durchfalls über die Zeit.
Da durch den Durchfall viele der normalen Salze im Körper ausgeschieden werden, entwickeln die Personen häufig niedrige Kalium-Blutspiegel (Kaliummangel Hypokaliämie (niedriger Kaliumspiegel im Blut) Bei Hypokaliämie ist der Kaliumspiegel im Blut zu niedrig. Ein niedriger Kaliumspiegel kann viele Ursachen haben, entsteht jedoch hauptsächlich durch Erbrechen, Durchfall, Erkrankungen der Nebenniere... Erfahren Sie mehr ) und sehr saures Blut (Azidose Azidose Azidose wird durch eine Säureüberproduktion, die im Blut entsteht oder durch einen massiven Verlust von Bikarbonat aus dem Blut (metabolische Azidose) oder durch eine Anreicherung von Kohlendioxid... Erfahren Sie mehr ). Diese Veränderungen können zu Lethargie, Muskelschwäche, Übelkeit, Erbrechen und krampfartigen Bauchschmerzen führen. Manche Personen leiden an Gesichtsrötung.
Diagnose des VIPoms
Bluttests
Bildgebende Verfahren
Die Diagnose stützt sich auf die Symptome der Person und den Befund einer erhöhten Konzentration von vasoaktivem intestinalen Peptid (VIP) im Blut.
Bei Betroffenen mit VIPom sollten zudem Bildgebungsverfahren wie die endoskopische Ultraschallsonografie Ultraschalluntersuchung (Sonographie) des Bauchraums Bei Ultraschalluntersuchungen erzeugen Schallwellen Bilder von inneren Organen ( Ultraschall). Eine Ultraschalluntersuchung kann Größe und Form von vielen Organen, wie z. B. Leber und Bauchspeicheldrüse... Erfahren Sie mehr , die Positronen-Emissions-Tomographie Positronen-Emissions-Tomographie (PET) Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) ist eine Form des Radionuklidscanning. Ein Radionuklid ist die radioaktive Form eines Elements, also ein instabiles Atom, das durch die Freisetzung... Erfahren Sie mehr
(PET) und eine Octreotid-Szintigraphie oder Arteriographie (eine Röntgenaufnahme, nachdem ein Kontrastmittel in die Arterie gespritzt wurde) zur Abklärung des VIPom-Tumorherds durchgeführt werden.
Behandlung des VIPoms
Wiederherstellung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts
Octreotid
Operative Entfernung
Zu Beginn müssen Flüssigkeiten und Elektrolyte (Mineralien im Blut wie Kalium und Natrium) intravenös (in die Vene) ersetzt werden. Bikarbonat muss gegeben werden, um den Verlust im Stuhl zu ersetzen und um eine Azidose zu vermeiden. Da Wasser und Elektrolyte nach dem Erreichen einer Rehydratation weiter im Stuhl verloren gehen, kann es für die Ärzte schwierig sein, kontinuierlich Wasser und Elektrolyte zu ersetzen.
Das Medikament Octreotid beherrscht den Durchfall normalerweise, es sind jedoch hohe Dosen erforderlich.
Die chirurgische Entfernung des VIPoms heilt etwa 50 % der Personen, deren Tumor sich nicht ausgebreitet hat. Eine Operation kann die Symptome bei Personen, deren Tumor sich ausgebreitet hat, zeitweise lindern. Chemotherapeutika können den Durchfall und die Tumorgröße verringern, heilen aber nicht die Erkrankung.