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Multisystematrophie (MSA)

Von

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Quellen zum Thema

Multisystematrophie ist eine progressive, tödlich verlaufende Störung, die die Muskeln steif werden lässt und Bewegungsprobleme, Koordinationsverlust und Funktionsstörungen bei den internen Prozessen des Körpers (z. B. Blutdruck- oder Blasenkontrollprobleme) verursacht.

  • Die Teile des Gehirns, die die Bewegungen und viele interne Prozesse des Körpers steuern, degenerieren.

  • Symptome umfassen Symptome, die denen der Parkinson-Krankheit ähneln, niedrigen Blutdruck beim Stehen (orthostatische Hypotonie), Probleme beim Wasserlassen und Verstopfung.

  • Die Diagnose stützt sich auf das Ansprechen auf Levodopa (ein Parkinson-Medikament) und die Ergebnisse der Magnetresonanztomographie sowie der Tests der autonomen Funktionen.

  • Einfache Maßnahmen und Arzneimittel können die Symptome abmildern, die Störung ist jedoch progressiv und verläuft letztlich tödlich.

Multisystematrophie tritt in der Regel bei über 50-Jährigen auf. Etwa doppelt so viele Männer wie Frauen erkranken an Multisystematrophie.

Es gibt zwei Arten von Multisystematrophie (MSA), je nachdem, welche Symptome zuerst auftreten:

  • MSA-C geht mit einem Koordinationsverlust und Gleichgewichtsstörungen einher.

  • MSA-P ist ähnlich wie die Parkinson-Krankheit, aber mit dem Unterschied, dass häufig kein Tremor auftritt und Levodopa die Symptome oft nicht lindert.

Beide Arten führen zu einer Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems. Obwohl eine Multisystematrophie zunächst in Form einer dieser Arten beginnt, entwickeln sich letztendlich auch die Symptome der anderen Art. Nach etwa fünf Jahren ist die Symptomatik insgesamt ähnlich, unabhängig davon, welche Störung zuerst auftrat.

Ursachen der MSA

Eine Multisystematrophie ist das Ergebnis einer Degeneration mehrerer Teile von Gehirn und Rückenmark:

  • der Basalganglien (Sammlung von Nervenzellen an der Basis des Großhirns, tief im Inneren des Gehirns), die freiwillige Muskelbewegungen steuern, indem sie die Handlungen von Muskelgruppen ausgleichen, die dieselben Muskeln auf gegensätzliche Weise bewegen (z. B. eine Gruppe, die den Arm beugt, und eine Gruppe, die den Arm streckt)

  • des Kleinhirns, das freiwillige Bewegungen (insbesondere komplexe, gleichzeitig ausgeführte Bewegungen) koordiniert und zur Aufrechterhaltung des Gleichgewichts beiträgt

  • der Bereiche, die das vegetative Nervensystem steuern, das unfreiwillige Körperprozesse reguliert, z. B. die Veränderung des Blutdrucks bei veränderter Position

Wo befinden sich Kleinhirn und Basalganglien

Das Kleinhirn (Cerebellum) befindet sich unterhalb des Großhirns (Zerebrum) und direkt oberhalb des Hirnstamms. Es steuert die Bewegungen des Körpers. Mithilfe von Informationen, die es von der Großhirnrinde und den Basalganglien über die Position der Gliedmaßen erhält, hilft das Kleinhirn den Gliedmaßen, sich geschmeidig und exakt zu bewegen. (Die Hirnrinde ist die gefaltete Gewebeschicht, die die äußere Oberfläche des Großhirns bildet. Sie enthält die meisten Nervenzellen des Nervensystems.)

Die Basalganglien sind eine Ansammlung von Nervenzellen, die sich tief im Gehirn befinden. Hierzu zählen folgende Strukturen:

  • Nucleus caudatus (eine C-förmige Struktur, die zu einem dünnen Schwanz zusammenläuft)

  • Putamen

  • Globus pallidus (befindet sich neben dem Putamen)

  • Subthalamischer Nucleus

  • Schwarze Substanz (Substantia nigra)

Die Basalganglien tragen dazu bei, die Muskelbewegungen flüssig zu machen und Veränderungen der Haltung zu koordinieren.

Lokalisation der Basalganglien

Symptome der MSA

Multisystematrophie ist eine progressive Störung. Die ersten Symptome der Multisystematrophie variieren abhängig davon, wie sehr welcher Teil des Gehirns zuerst betroffen ist. Die Störung verursacht Symptome, die drei Gruppen zugeordnet werden.

Parkinsonismus Parkinsonismus Parkinsonismus bezieht sich auf Symptome der Parkinson-Krankheit (wie langsame Bewegungen und Tremor), die durch eine andere Erkrankung verursacht werden. Parkinsonismus wird hervorgerufen durch... Erfahren Sie mehr , der den Symptomen der Parkinson-Krankheit ähnelt, kann auftreten. Diese Symptome resultieren aus der Degeneration der Basalganglien. Die Muskeln werden steif (unbeweglich) und die Bewegungen werden langsam, zitterig und werden nur schwer eingeleitet. Die Betroffenen schlurfen beim Gehen und schwingen die Arme nicht. Sie sind nicht standsicher, haben Gleichgewichtsstörungen und können leichter fallen. Die Körperhaltung ist ggf. gebeugt. Die Gliedmaßen zittern ruckartig, meist, wenn sie in einer Position gehalten werden. Patienten mit Multisystematrophie haben jedoch in den Ruhephasen seltener einen Tremor als Parkinson-Patienten. Das Artikulieren von Wörtern ist schwierig und die Stimme kann hoch und zitterig klingen.

Koordinationsverlust kann auftreten. Er ist eine Folge der Degeneration des Kleinhirns. Die Betroffenen verlieren ihren Gleichgewichtssinn. Später sind sie ggf. nicht in der Lage, ihre Arm- und Beinbewegungen zu kontrollieren. Folglich haben sie Probleme beim Gehen und machen breite, unregelmäßige Schritte. Wenn sie nach etwas greifen, greifen sie ggf. darunter. Beim Sitzen fühlen sie sich instabil. Die Betroffenen haben vielleicht Probleme, ihre Augen auf einen Gegenstand zu konzentrieren und diesem zu folgen. Aufgaben, die schnell abwechselnde Bewegungen erfordern, z. B. einen Türknauf oder eine Glühbirne drehen, werden ebenfalls schwierig.

Eine Funktionsstörung der internen Körperprozesse, die vom vegetativen Nervensystem gesteuert werden, kann ebenfalls auftreten. Beim Aufstehen sinkt der Blutdruck des Betroffenen drastisch ab, was zu Schwindel, Benommenheit oder Ohnmacht führen kann (orthostatische Hypotonie Schwindel oder Benommenheit beim Aufstehen Bei einigen Menschen, insbesondere im höheren Alter, fällt der Blutdruck im Sitzen oder beim Aufstehen äußerst stark ab (dies nennt man orthostatische oder posturale Hypotonie). Symptome wie... Erfahren Sie mehr ). Der Blutdruck kann wieder ansteigen, wenn sich der Betroffene hinlegt.

Weitere Symptome einer Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems können folgende Beschwerden umfassen:

Viele Betroffene benötigen ca. 5 Jahre nach Ausbruch der Symptome einen Rollstuhl oder sind auf andere Weise schwerbehindert. Die Störung führt 9 bis 10 Jahre nach Ausbruch der Symptome zum Tod.

Diagnose der MSA

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Magnetresonanztomographie

  • Untersuchungen des vegetativen Nervensystems

Die Diagnose der Multisystematrophie stützt sich auf die Untersuchung des Arztes und die Ergebnisse bestimmter Tests. Beispielsweise können die Ärzte eine Multisystematrophie vermuten, wenn sich die Parkinson-Symptome rasch verschlechtern und Levodopa (ein Parkinson-Medikament) wenig oder keine Besserung bewirkt.

Um nach bestimmten Veränderungen im Gehirn zu schauen, wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt.

Es werden Untersuchungen des vegetativen Nervensystems Diagnose Das vegetative Nervensystem reguliert bestimmte Prozesse im Körper, z. B. Blutdruck und Atemfrequenz. Dieses System arbeitet automatisch (autonom), ohne bewusste Mitwirkung einer Person. Störungen... Erfahren Sie mehr Diagnose durchgeführt. Dazu zählen eine thermoregulatorische Schweißuntersuchung und die Messung des Blutdrucks, wenn der Patient sitzt und direkt nachdem er aufgestanden ist, um eine orthostatische Hypotonie festzustellen.

Wenn im MRT Veränderungen zu sehen sind, die auf eine Multisystematrophie hindeuten und die Testergebnisse auffällig sind, ist die Multisystematrophie wahrscheinlich.

Behandlung der MSA

  • Symptomlinderung

Multisystematrophie ist unheilbar. Eine Kombination aus einfachen Maßnahmen und Arzneimitteln kann jedoch die Symptome lindern.

Im fortgeschrittenen Stadium der Multisystematrophie benötigt der Patient ggf. einen Atemschlauch, eine Nahrungssonde (meist operativ eingeführt) oder beides.

Physio-, Beschäftigungs- und Sprachtherapie können helfen, wenn der Patient Probleme hat, zu gehen, tägliche Aufgaben zu verrichten und zu sprechen. Sozialarbeiter können Selbsthilfegruppen und, falls die Symptome behindernd werden, häusliche Krankenpflege oder Hospizleistungen vermitteln.

Entscheidungen zum Lebensende

Da die Störung progressiv ist und letztlich tödlich verläuft, sollten die Betroffenen kurz nach Erhalt der Diagnose eine Patientenverfügung Schriftliche Vorausverfügungen Gesundheitliche Vorsorgevollmachten sind Rechtsdokumente, die die Wünsche einer Person bezüglich ihrer Entscheidungen über ihre medizinische Versorgung enthalten, falls die Person nicht mehr... Erfahren Sie mehr vorbereiten. Darin sollten sie angeben, welche Art der medizinischen Versorgung sie in ihrer letzten Lebensphase erhalten möchten.

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