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Variabel protease-sensitive Prionopathie (VPSPr)

Von

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2020| Inhalt zuletzt geändert Jun 2020
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Die variabel protease-sensitive Prionopathie ist eine Prionenkrankheit, die zu Veränderungen des Gemüts und Verhaltens, Schwierigkeiten beim Sprechen und einer gestörten geistigen Funktion führt.

Die variabel protease-sensitive Prionopathie wurde im Jahr 2008 entdeckt. Sie macht rund 3 Prozent aller Fälle von Prionenkrankheiten aus und betrifft etwa 1 bis 2 Menschen pro 100 Millionen. Die Erkrankung entwickelt sich um das 70. Lebensjahr und die Lebenserwartung beträgt ca. 24 Monate nach Einsetzen der Symptome.

Die Wissenschaftler haben noch keine Genmutation identifiziert, die diese Erkrankung verursacht. Man stuft die variabel protease-sensitive Prionopathie als getrennt von anderen Prionenkrankheiten ein, da hier die als Proteasen bezeichneten Enzyme die Prionen leichter aufspalten können als bei anderen Prionenkrankheiten.

Zunächst kommt es bei den Betroffenen zu Stimmungs- und Verhaltensveränderungen. Sie können ihre Hemmungen verlieren, haben intensive Glücksgefühle (Euphorie), verlieren das Interesse an ihren gewöhnlichen Aktivitäten oder werden lustlos. Sie können auch Schwierigkeiten beim Sprechen haben oder unkoordiniert werden. Die geistige Funktion ist gestört. Schlussendlich wird das Gehen schwierig.

Die variabel protease-sensitive Prionopathie ist besonders schwer zu diagnostizieren und wird oft mit einer anderen Demenzform verwechselt.

Für die variabel protease-sensitive Prionopathie gibt es keine wirksame Behandlung. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen.

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