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Eaton-Lambert-Syndrom

(Eaton-Lambert-Syndrom)

Von

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2019| Inhalt zuletzt geändert Okt 2019
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Das Eaton-Lambert-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gestört wird und bei Betroffenen Schwäche auslöst.

  • In der Regel tritt das Lambert-Eaton-Syndrom, in Verbindung mit oder nach bestimmten Krebsarten, insbesondere Lungenkrebs bei Männern, auf.

  • Das Syndrom führt zu Muskelschwäche (insbesondere in den Beinen), Erschöpfung, Mundtrockenheit, Lidheberschwäche und Schmerzen in den Oberarmen und Oberschenkeln.

  • Die Ärzte vermuten das Eaton-Lambert-Syndrom aufgrund der Symptome, eine Elektromyographie ist für die Diagnosestellung jedoch erforderlich.

  • Die Behandlung einer bestehenden Krebserkrankung kann die Symptome lindern, genauso wie bei manchen Patienten Guanidin sowie Kortikosteroide und ein Plasmaaustausch helfen können.

Die Nerven kommunizieren mit den Muskeln, indem sie einen chemischen Botenstoff freisetzen. Dieser Neurotransmitter wirkt anregend auf die Rezeptoren der Muskeln (an der neuromuskulären Verbindungsstelle), sodass die Muskeln sich zusammenziehen. Ursache dafür sind Antikörper, die, anstatt die Acetylcholinrezeptoren anzugreifen, sich eher an der Freisetzung des Acetylcholin-Neurotransmitters beteiligen (wie bei Myasthenia gravis).

In der Regel tritt das Eaton-Lambert-Syndrom in Verbindung mit oder nach bestimmten Krebserkrankungen auf – z. B. als paraneoplastisches Syndrom. Paraneoplastische Syndrome entstehen aus Substanzen, die vom Krebs oder vom Immunsystem als Reaktion auf den Krebs gebildet werden. Das Eaton-Lambert-Syndrom tritt am häufigsten bei Männern mit Tumoren im Brustkorb und insbesondere bei Lungenkrebs auf.

Symptome

Das Eaton-Lambert-Syndrom führt zu Muskelschwäche, die meist in den Hüften und Oberschenkeln beginnt und sich typischerweise auf die Schultermuskeln und dann die Arme und Beine bis zu den Händen und Füßen ausbreitet. Die Nerven, die Kopf, Gesicht, Augen, Nase, Muskeln und Ohren mit dem Gehirn verbinden (Hirnnerven), werden als Letztes angegriffen.

Die Betroffenen haben meist Probleme, sich von einem Stuhl zu erheben, Treppen zu steigen oder zu gehen. Die Muskelkraft kann sich vorübergehend bessern, nachdem die Muskeln wiederholt eingesetzt wurden, aber die Muskeln werden danach wieder schwächer und verkrampfen sich. Zudem kommt es zu einer schnellen Müdigkeit.

Der Mund ist trocken, das Augenlid hängt runter und die Oberarme und -schenkel sind schmerzhaft.

Männer können an erektiler Dysfunktion leiden.

Diagnose

  • Elektromyographie

Die Symptome deuten auf das Eaton-Lambert-Syndrom hin; die Diagnose muss jedoch durch eine Elektromyographie (Einführen einer Nadel in den Muskel zur Aufzeichnung der elektrischen Aktivität) bestätigt werden.

Behandlung

  • Behandlung des Tumors, sofern eine Erkrankung vorliegt

  • Guanidin

  • manchmal Kortikosteroide und Plasmaaustausch

Die Behandlung eines ggf. vorliegenden Krebses führt eventuell zur Beseitigung der vom Lambert-Eaton-Syndrom hervorgerufenen Symptome.

Guanidin, ein Arzneimittel zu besserer Freisetzung des Acetylcholins, hilft zwar beim Nachlassen der Symptome, kann aber die Funktion des blutzellenbildenden Knochenmarks hemmen und dabei die Leberfunktion schädigen.

Manchmal ist der Einsatz von Kortikosteroiden und Plasmaaustausch (Abtrennung der Giftstoffe, einschließlich anormaler Antikörper, vom Blut) hilfreich.

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