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Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs sind Auffälligkeiten der Knochen, die den Kopf und den Hals miteinander verbinden. („Kranio“ bedeutet Schädel und „zervikal“ bedeutet Hals.)

  • Die Erkrankungen können angeboren sein oder infolge später auftretender Verletzungen oder Erkrankungen auftreten.

  • Meistens haben die Betroffenen Nacken- und Kopfschmerzen. Wenn jedoch das Rückenmark oder der unterste Teil des Gehirns (das Stammhirn) betroffen ist, kann es sein, dass die Betroffenen Schwierigkeiten haben, Vibrationen, Schmerzen und Temperaturen zu spüren. Möglicherweise haben sie auch schwache Muskeln, leiden an Schwindelgefühl und verschwommenem Sehen.

  • Ärzte vermuten die Diagnose aufgrund von Symptomen und die Diagnose wird mithilfe einer Magnetresonanztomografie oder Computertomografie bestätigt.

  • Um den Druck auf Gehirn, Rückenmark oder Nerven zu lindern, setzen Ärzte die Traktionstherapie ein oder manipulieren den Kopf und immobilisieren dann den Hals. Manchmal ist jedoch eine Operation erforderlich.

Der kraniozervikale Übergang besteht aus dem Knochen, der die Schädelbasis bildet (Hinterhauptbein, lat. Os occipitale), und den ersten beiden Wirbelsäulenknochen (die sich im Hals befinden): Atlas und Axis. Erkrankungen, die die große Öffnung am unteren Teil des Hinterhauptbeins betreffen (als „Foramen magnum“ bezeichnet), sind besonders von Bedeutung, da durch diese Öffnung wichtige Strukturen verlaufen. Zu diesen Strukturen gehört der unterste Teil des Gehirns (Stammhirn), der mit der Wirbelsäule sowie einigen Nerven und Blutgefäßen verbunden ist.

Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs können Knochen umfassen, die

  • zusammengewachsen sind

  • auffällig geformt oder unterentwickelt sind

  • falsch ausgerichtet (fehlgerichtet) sind

Falsch ausgerichtete Knochen können vollständig getrennt werden (ausgerenkt) oder teilweise fehlgerichtet (subluxiert) werden.

Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs können Druck auf die unteren Teile des Gehirns, den oberen Teil der Wirbelsäule und die sich in der Nähe befindlichen Nerven ausüben. Die daraus resultierenden Symptome können schwerwiegend sein. Zum Beispiel kann die Fehlstellung des ersten und zweiten Wirbelknochens (atlantoaxiale Subluxation oder Dislokation) Druck auf das Rückenmark ausüben. Solch ein Druck kann zu Lähmung, Schwäche und Empfindungsverlust führen.

Ursachen

Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs können angeboren (kongenital) sein oder später erworben werden.

Angeboren

Manche dieser Erkrankungen – als isolierte Störungen bezeichnet – betreffen nur den kraniozervikalen Übergang. Andere Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs sind die Folge von Erkrankungen, die auch viele andere Körperteile (generalisierte oder systemische Erkrankungen) betreffen.

Isolierte Störungen umfassen Folgendes:

  • Platybasie: Der Knochen an der Schädelbasis (Hinterhauptbein) ist abgeflacht. Sie wird oft von der Chiari-Fehlbildung (dem Hervortreten des Kleinhirns, welches das Gleichgewicht steuert) durch die Öffnung im Hinterhauptknochen begleitet. Das vorstehende Kleinhirn kann Druck auf den Hirnstamm oder das Rückenmark ausüben.

  • Basiläre Impression: Teile des Hinterhauptbeins sind fehlgebildet, sodass der Hals verkürzt ist und auf Teile des Gehirns, der Nerven und des Rückenmarks Druck ausgeübt wird.

  • Atlasassimilation: Das Hinterhauptbein und der erste Wirbelknochen sind miteinander verschmolzen.

  • Atlantoaxiale Subluxation oder Dislokation: Der erste und zweite Wirbelsäulenknochen sind fehlgerichtet.

  • Atlashypoplasie: Der erste Wirbelknochen ist unterentwickelt.

  • Klippel-Feil-Syndrom: Die ersten beiden Wirbelknochen sind verschmolzen, wodurch die Bewegung des Halses eingeschränkt ist. Ansonsten verursacht diese Fehlbildung normalerweise keine Probleme.

  • Os odontoideum Ein Teil des zweiten Wirbelknochens ist durch einen abnormalen Knochen ersetzt.

Generalisierte Erkrankungen können die gleichen Auffälligkeiten wie isolierte Erkrankungen verursachen, doch die Auffälligkeiten treten im Rahmen einer Erkrankung auf, die den Körper als Ganzes betrifft, wie beispielsweise bei Folgendem:

  • Erkrankungen, die die Knochenbildung bei Kindern beeinträchtigen (Achondroplasie): Diese Erkrankungen betreffen alle sich neu entwickelnden Knochen, insbesondere die langen Knochen in den Armen und Beinen. Die langen Knochen können abnormal kurz und fehlgebildet sein, sodass es zu Kleinwüchsigkeit kommt. Diese Erkrankungen führen manchmal auch dazu, dass sich die Öffnung des Hinterhauptknochens verengt oder dass der Hinterhauptknochen mit dem ersten Wirbelknochen verschmilzt (Atlasassimilation) und so Druck auf den Hirnstamm oder das Knochenmark ausgeübt wird.

  • Down-Syndrom, Mukopolysaccharidose (eine seltene Erbkrankheit, die den Körper dabei behindert, Kohlenhydrate zu verarbeiten) oder Osteogenesis imperfecta (eine seltene Erbkrankheit, die zu zerbrechlichen Knochen führt): Diese Störungen verursachen vielerlei Symptome, die u. a. Fehlausrichtungen der ersten zwei Wirbelknochen umfassen können.

Erworben

Erkrankungen des kraniozervikalen Übergangs können später im Leben auftreten. Sie können durch Verletzungen oder bestimmte Erkrankungen verursacht werden.

Verletzungen können die Knochen, die Bänder oder beides betreffen. Sie werden gewöhnlich durch Unfälle mit motorisierten Fahrzeugen oder Fahrrädern, Stürze oder oft durch Tauchen verursacht. Manche Verletzungen sind sofort tödlich.

Die häufigsten Erkrankungen, die die kraniozervikalen Strukturen beeinträchtigen, sind:

Tumoren können sich ebenfalls auf kraniozervikale Strukturen auswirken. Wenn Tumoren sich bis zu den Halsknochen erstrecken (metastasierende Tumoren am Knochen), kann es bei den ersten zwei Wirbelknochen zu einer Fehlausrichtung kommen. Ein seltener, langsam wachsender Knochentumor (als Chordom bezeichnet) kann sich am kraniozervikalen Übergang bilden und auf das Gehirn und das Rückenmark drücken.

Symptome

Patienten mit einer Erkrankung des kraniozervikalen Übergangs haben gewöhnlich Nackenschmerzen, die oft mit Kopfschmerzen gepaart sind, die am Hinterkopf beginnen. Symptome können nach einer leichten Halsverletzung oder auch aus unersichtlichem Grund einsetzen. Das Bewegen des Kopfes verursacht gewöhnlich Nackenschmerzen und macht die Kopfschmerzen schlimmer. Husten oder Bücken kann die Schmerzen auslösen.

Wenn Druck auf das Rückenmark besteht, fühlen sich die Arme und/oder Beine möglicherweise schwach an und den Betroffenen fällt es schwer, sie zu bewegen. Die Betroffenen können möglicherweise nicht fühlen, wo sich ihre Gliedmaßen befinden (als „Positionssinn“ bezeichnet), oder können Vibrationen nicht spüren. Wenn sie ihren Hals nach vorn neigen, spüren sie möglicherweise einen elektrischen Schlag oder ein Kribbeln, der bzw. das ihren Rücken entlangläuft und oft bis in die Beine ausstrahlt (als Lhermitte-Zeichen bezeichnet). Gelegentlich sind die Hände und Füße der Betroffenen weniger empfindsam gegenüber Schmerzen und Temperaturen.

Abhängig von der spezifischen Erkrankung kann der Hals kurz sein, flügelförmige seitliche Halsfalten aufweisen oder in einer abnormalen Stellung verdreht sein. Die Bewegung des Kopfes kann eingeschränkt sein.

Der Druck auf das Gehirn oder die Hirnnerven (die das Gehirn direkt mit verschiedenen Bereichen des Kopfes, des Halses und Rumpfs verbinden) kann die Augenbewegungen beeinträchtigen. Die Betroffenen sehen möglicherweise Doppelbilder und können ihre Augen nicht in bestimmte Richtungen drehen oder die Augen bewegen sich unwillkürlich auf eine bestimmte Weise (Nystagmus). Die Betroffenen können heiser sein und Schwierigkeiten beim Schlucken haben. Die Sprache ist verwaschen. Es kann zu einem Koordinationsverlust kommen. Manche Betroffenen entwickeln Schlafapnoe. Bei dieser ernstzunehmenden Störung setzt die Atmung im Schlaf wiederholt aus, oft so lang, dass die Sauerstoffmenge im Blut zeitweilig absinkt und der Kohlendioxidspiegel ansteigt.

Die Veränderung der Kopfhaltung kann manchmal zu Druck auf Arterien führen, sodass die Blutzufuhr zum Kopf abgeschnitten ist. Die Betroffenen können sich dann einer Ohnmacht nahe, benommen, verwirrt oder schwach fühlen. Sie können das Gefühl haben, dass sich alles dreht (Vertigo). Mitunter sind das Sehvermögen und die Augenbewegung betroffen.

Bei vielen Menschen mit der Chiari-Malformation kann sich eine Aushöhlung (eine sogenannte Syringomyelie) im Rückenmark bilden. Diese Menschen können die Fähigkeit verlieren, Schmerzen und Temperaturen am Hals, an den Oberarmen und an Teilen des Rückens zu spüren. Die Muskeln fühlen sich schwach an oder werden gelähmt, insbesondere in den Händen.

Diagnose

  • Bildgebende Verfahren

Wenn die Symptome plötzlich auftreten oder sich schlagartig verschlimmern, sollten die Betroffenen sofort einen Arzt aufsuchen. Eine sofortige Diagnose und Behandlung einer Erkrankung des kraniozervikalen Übergangs sind unerlässlich, da so die Symptome manchmal aufgehoben werden können oder eine dauerhafte Behinderung verhindert werden kann.

Ärzte vermuten eine Erkrankung des kraniozervikalen Übergangs, wenn

  • die Patienten Nackenschmerzen oder Kopfschmerzen im Hinterkopf haben und zusätzlich Probleme aufweisen, die normalerweise durch Druck auf die unteren Gehirnbereiche oder auf den oberen Teil des Rückenmarks verursacht werden

  • eine bestimmte unwillkürliche Augenbewegung (Nystagmus) zu beobachten ist

Die Diagnose kann durch bildgebende Untersuchungen, normalerweise durch Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT), bestätigt werden. Wenn Probleme plötzlich auftreten oder sich schlagartig verschlimmern, wird eine bildgebende Untersuchung sofort durchgeführt. Eine CT zeigt den Knochen besser als eine MRT und kann in einer Notfallsituation einfacher durchgeführt werden. Wenn weder MRT noch CT möglich sind, wird ein einfaches Röntgenbild gemacht.

Wenn MRT und CT nicht eindeutig sind, kann eine Myelografie per CT durchgeführt werden. Für dieses Verfahren werden Röntgenaufnahmen gemacht, nachdem ein Röntgenkontrastmittel – ein Kontrastmittel, das auf Röntgenaufnahmen sichtbar ist – in den Raum um das Rückenmark injiziert wurde.

Wenn die MRT oder CT auf Auffälligkeiten der Blutgefäße hindeutet, wird eine Angiografie durchgeführt, die detaillierte Aufnahmen der Blutgefäße liefert. Ärzte können eine Magnetresonanzangiografie (die ein starkes magnetisches Feld und Radiowellen sehr hoher Frequenz statt Röntgenstrahlen nutzt), eine CT-Angiografie (CT nach Injektion eines Röntgenkontrastmittels) oder eine konventionelle Angiografie (die Röntgenstrahlen nutzt, nachdem ein Röntgenkontrastmittel injiziert wurde) durchführen.

Behandlung

  • Richten, Traktion und Ruhigstellung der betroffenen Strukturen

  • möglicherweise eine Operation

  • Andere Behandlungen hängen von der jeweiligen Ursache ab

Wenn die Strukturen des kraniozervikalen Übergangs Druck auf das Gehirn, das Rückenmark oder die Nerven ausüben, können die Ärzte versuchen, die Strukturen durch Traktionstherapie oder durch die Manipulierung des Kopfes in verschiedene Haltungen wieder auszurichten. Durch diese Methoden kann der Druck gelindert werden. Nachdem die Strukturen neu ausgerichtet sind, werden Kopf und Hals immobilisiert.

Die Neuausrichtung erfordert gewöhnlich eine Traktionsbehandlung. Bei der Traktion wird normalerweise ein Gerät verwendet, das den Kopf umschließt und an diesem befestigt wird (als Halo-Ring oder Krone bezeichnet). Es kann 5 bis 6 Tage dort bleiben. Nachdem die Strukturen neu ausgerichtet sind, wird der Halo-Ring an eine Stütze um den Rumpf des Patienten befestigt. Dieses Gerät, Halo-Korsett genannt, immobilisiert den Hals. Es muss acht bis zwölf Wochen an Ort und Stelle bleiben. Nachdem es angelegt wurde, werden Röntgenaufnahmen gemacht, um sicherzustellen, dass die Strukturen sicher in der korrekten Ausrichtung gehalten werden.

Wenn die Traktion oder Manipulation keine Wirkung zeigt, wird eine Operation durchgeführt, um den Druck zu lindern, die Strukturen zu stabilisieren, oder um beides zu erreichen. Wenn die Ursache rheumatoide Arthritis ist, ist normalerweise eine Operation erforderlich. Eine Vielzahl von Geräten, wie Metallplatten oder -stäbe mit Schrauben, werden verwendet, um die Strukturen sicher an Ort und Stelle zu halten, bis die Knochen zusammenwachsen und stabil sind.

Wenn die Probleme aufgrund eines Knochentumors auftreten, sind oft eine Strahlentherapie und eine Halskrause (Zervikalstütze) hilfreich, um den Kopf an der Bewegung zu hindern.

Wenn Morbus Paget des Knochens die Ursache ist, können Arzneimittel wie Bisphosphonate (die die Knochendichte erhöhen) oder Calcitonin helfen.

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