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Progressive supranukleäre Blicklähmung („Progressive Supranuclear Palsy“, PSP)

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Quellen zum Thema

Die progressive supranukleäre Blicklähmung ist durch langsame Bewegungen, Muskelsteife (Rigor), Unbeweglichkeit der Augen und die Tendenz zum Rückwärtsfallen gekennzeichnet.

  • Die progressive supranukleäre Blicklähmung schreitet schneller voran und führt zu einer stärkeren Muskelsteife und Behinderung als die Parkinson-Krankheit.

  • Die Diagnose stützt sich auf die Symptome, die ärztliche Untersuchung und eine Magnetresonanztomographie.

  • Es existiert keine wirksame Behandlung, aber die Arzneimittel, die zur Behandlung der Parkinson-Krankheit verwendet werden, bieten vorübergehend Linderung.

Die progressive supranukleäre Blicklähmung, die wesentlich seltener als die Parkinson-Krankheit ist, zerstört viele Teile des Gehirns, insbesondere die Basalganglien und den Hirnstamm. Die Basalganglien helfen dabei, beabsichtigte (willkürliche) Muskelbewegungen auszulösen und geschmeidig zu machen, unbeabsichtigte (unwillkürliche) Bewegungen zu unterdrücken und Veränderungen der Haltung zu koordinieren. Der Hirnstamm reguliert lebenswichtige Körperfunktionen, wie Atmung, Herzfrequenz und Schlucken; zudem ist er an der Anpassung der Körperhaltung beteiligt. Die Gehirnzellen in diesen Bereichen degenerieren. Der Grund hierfür ist nicht bekannt.

Lokalisation der Basalganglien

Die Basalganglien sind eine Ansammlung von Nervenzellen, die sich tief im Gehirn befinden. Hierzu gehört Folgendes:

  • Nucleus caudatus (eine C-förmige Struktur, die zu einem dünnen Schwanz zusammenläuft)

  • Putamen

  • Globus pallidus (befindet sich neben dem Putamen)

  • Subthalamischer Nucleus

  • Schwarze Substanz (Substantia nigra)

Die Basalganglien helfen dabei, Muskelbewegungen auszulösen und geschmeidig zu machen, unwillkürliche Bewegungen zu unterdrücken und Veränderungen der Haltung zu koordinieren.

Lokalisation der Basalganglien

Symptome der PSP

Die Symptome der progressiven supranukleären Blicklähmung treten meist bei Patienten über 60 auf, können aber schon ab dem 40. Lebensjahr auftreten.

Das erste Symptom ist gewöhnlich eine Steifheit im Rumpf, die das Gehen erschwert und das Risiko für Stürze erhöht. Das Sturzrisiko erhöht sich weiter, weil Personen mit progressiver supranukleärer Blicklähmung Schwierigkeiten haben nach unten zu schauen ohne den Hals zu beugen. Treppen hinauf- und herunterzugehen, kann besonders schwierig sein.

Mit fortschreitender Erkrankung wird es immer schwerer, nach oben oder unten zu blicken, oder einen Gegenstand mit den Augen zu verfolgen. Letztendlich wird es problematisch, von einer Seite zur anderen zu blicken. Die Augen scheinen in ihren Höhlen festgefroren. Die Oberlider sind möglicherweise zurückgezogen, sodass das Gesicht einen erstaunten Ausdruck annimmt.

Die Muskeln werden steif und die Bewegungen langsam. Der Gang ist unsicher, die Betroffenen kippen leicht nach hinten. Sprechen und Schlucken fallen schwer.

Andere Symptome, wie Schlaflosigkeit, Erregung, Reizbarkeit, Apathie und rasche Stimmungsschwankungen, können hinzukommen.

In den Spätstadien sind Depressionen und Demenz häufig. Im Vergleich zur Parkinson-Krankheit schreitet die progressive supranukleäre Blicklähmung schneller voran, führt früher zu Stürzen, spricht schlechter auf die Behandlung an und führt zu einer stärkeren Muskelversteifung und Behinderung, gewöhnlich innerhalb von fünf Jahren. Normalerweise tritt der Tod innerhalb von 10 Jahren nach Symptombeginn, oft infolge einer Infektion, ein.

Diagnose der PSP

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Normalerweise Magnetresonanztomographie

Die Diagnose der progressiven supranukleären Blicklähmung basiert auf den Symptomen und der Untersuchung durch einen Arzt.

Der folgende Test hilft Ärzten, diese Störung zu diagnostizieren: Personen mit progressiver supranukleärer Blicklähmung haben Schwierigkeiten, ihre Augen willkürlich zu bewegen, insbesondere nach oben oder unten, aber letztendlich auch von einer Seite zur anderen. Wenn der Arzt den Patienten jedoch darum bittet, geradeaus auf einen Gegenstand zu sehen, und seinen Kopf dann in eine Richtung dreht, bewegen sich die Augen normal und unwillkürlich in die entgegengesetzte Richtung, damit sie weiterhin auf den Gegenstand blicken können. Dieser Test kann den Verlust der willkürlichen Augenbewegungen bei gleichzeitigem Erhalt der unwillkürlichen Augenbewegungen nachweisen, was für die progressive supranukleäre Blicklähmung charakteristisch ist, und somit die Diagnose bestätigen.

Eine Magnetresonanztomographie (MRT) wird in der Regel durchgeführt, um andere Erkrankungen auszuschließen, die die Symptome verursachen können. Bei Menschen mit einer fortgeschrittenen progressiven supranukleären Blicklähmung zeigt die MRT, dass der obere Teil des Stammhirns (das Mittelhirn) geschrumpft und kleiner als normal ist.

Behandlung der PSP

  • Manchmal Arzneimittel zur Behandlung der Parkinson-Krankheit

  • Physio- und Ergotherapie

Es gibt keine Heilung für progressive supranukleäre Blicklähmung.

Die Arzneimittel, die zur Behandlung der Parkinson-Krankheit verwendet werden (wie Levodopa und Amantadin), bieten manchmal eine vorübergehende Linderung der Steifheit.

Physio- und Ergotherapie können den Betroffenen helfen, die Gelenke biegsam zu halten und den Funktionsverlust auszugleichen. Sie können auch Strategien und Sicherheitsmaßnahmen empfehlen, um das Risiko eines Sturzes zu verringern.

Da die progressive supranukleäre Blicklähmung tödlich ist, sollten Personen mit dieser Erkrankung im Voraus Anweisungen dazu festlegen, welche Art der medizinischen Versorgung sie an ihrem Lebensende wünschen (Patientenverfügung).

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