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Renal-tubuläre Azidose (RTA)

Von

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Quellen zum Thema

Bei einer renal-tubulären Azidose führt die Fehlfunktion der Nierentubuli zu einer übermäßigen Säurekonzentration im Blut.

  • Bei der Einnahme bestimmter Medikamente oder bei bestimmten anderen Krankheiten, welche die Nierenfunktion beeinträchtigen, sind diese Nierentubuli, die normalerweise diese Säure aus dem Blut filtern, geschädigt.

  • Wenn diese Störung lange besteht, führt dies häufig zu Muskelschwäche und verminderten Reflexen.

  • Bluttests zeigen hohe Säurewerte sowie eine Störung des Säure-Basen-Haushalts.

  • Um diese Säure zu neutralisieren, trinken manche Betroffene täglich eine Natriumhydrogencarbonat-Lösung.

Um die normalen Funktionen aufrechtzuerhalten, muss der Säuren-Basen-Haushalt im Blut (wie Bikarbonat) im Gleichgewicht sein. Wenn die Nahrung zersetzt wird, werden normalerweise Säuren produziert, die im Blut zirkulieren. Normalerweise werden diese Säuren durch die Nieren entfernt und über den Urin ausgeschieden. Diese Aufgabe übernehmen in erster Linie die Nierentubuli. Bei einer renal-tubulären Azidose ist die Funktion der Tubuli gestört, was zu einer Erhöhung der Säuren im Blut führt (metabolische Azidose). Es sind zwei verschiedene Arten von Störungen möglich:

  • Es werden zu wenige der vom Körper produzierten Säuren ausgeschieden, sodass sich die Säurekonzentration im Blut erhöht.

  • Es wird zu wenig Bikarbonat, das durch die Tubuli gefiltert wird, resorbiert, sodass zu viel Bikarbonat über den Urin ausgeschieden wird.

Bei der renal-tubulären Azidose wird auch der Elektrolythaushalt beeinträchtigt. Eine renal-tubuläre Azidose kann zu folgenden Problemen führen:

  • Niedriger oder hoher Kaliumgehalt im Blut

  • Kalziumablagerungen in den Nieren, die zur Bildung von Nierensteinen führen können

  • Schmerzhafte Aufweichung und Verbiegung der Knochen (Osteomalazie oder Rachitis)

Die renal-tubuläre Azidose kann bei Kindern eine chronische Erbkrankheit sein. Bei Menschen jedoch, bei denen eine andere Krankheit, wie Diabetes mellitus, Sichelzellenanämie oder eine Autoimmunerkrankung (wie systemischer Lupus erythematodes [SLE oder Lupus]), als Ursache zugrunde liegt, kann diese nur eine vorübergehende Störung darstellen. Sie kann auch vorübergehend auftreten, wenn sie durch eine Blockierung der Harnwege oder durch Medikamente wie Acetazolamid, Amphotericin B, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptoren-Blocker und kaliumsparende Diuretika verursacht wurde.

Besteht die renal-tubuläre Azidose weiterhin, kann sie die Nierentubuli schädigen und zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreiten.

Es gibt vier Formen der renal-tubulären Azidose (Typ 1 bis 4). Diese Formen werden durch ihre jeweilige Störung der Nierenfunktion, welche die Azidose verursacht, unterschieden. Jede dieser Formen kommt recht selten vor, Typ 4 ist dabei der häufigste und Typ 3 tritt extrem selten auf.

Tabelle
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Einige Formen der renal-tubulären Azidose

Art

Ursache

Zugrunde liegende Störung

Daraus resultierende Symptome und Stoffwechselstörungen

1

Kann vererbt werden oder durch eine Autoimmunerkrankung oder durch bestimmte Medikamente ausgelöst werden.

Die Ursache ist gewöhnlich nicht bekannt, vor allem bei Frauen

Unfähigkeit, Säuren über den Urin auszuscheiden

Hohe Säurekonzentration im Blut

Leichte Dehydratation

Niedrige Kaliumwerte im Blut, die zu Muskelschwäche und Lähmungserscheinungen führen können

Brüchige Knochen

Knochenschmerzen

Kalziumablagerungen, die zur Bildung von Nierensteinen führen können

2

Gewöhnlich durch eine Erbkrankheit, wie das Fanconi-Syndrom, eine hereditäre Fruktose-Unverträglichkeit, Morbus Wilson oder das okulozerebrorenale Syndrom (Lowe-Syndrom) ausgelöst

Die Störung kann auch durch ein multiples Myelom, eine Schwermetallvergiftung und durch bestimmte Medikamente verursacht werden.

Unfähigkeit, Bikarbonat aus dem Urin zu resorbieren, sodass zu viel Bikarbonat ausgeschieden wird.

Hohe Säurekonzentration im Blut

Brüchige Knochen

Knochenschmerzen

Leichte Dehydratation

Niedriger Kaliumspiegel im Blut

Verminderte Bildung der aktiven Form von Vitamin D

4

Nicht erblich

Die Störung wird durch Diabetes, eine Autoimmunerkrankung, eine chronische Nierenerkrankung oder eine Obstruktion der Harnwege verursacht.

Bestimmte Medikamente wie kaliumsparende Diuretika, ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker können diese noch verschlimmern.

Eine verminderte Fähigkeit oder eine Unfähigkeit auf Aldosteron zu reagieren, ein Hormon, das dabei hilft, die Kalium- und Natriumausscheidung durch die Nieren zu steuern.

Leicht erhöhte Säurekonzentration sowie hohe Kaliumwerte im Blut, die nur in seltenen Fällen Symptome verursachen, außer bei extrem hohen Kaliumwerten (dies hat einen unregelmäßigen Herzschlag und Muskellähmungen zur Folge)

Hinweis: Typ 3 ist eine Mischform aus Typ 1 und 2 und tritt extrem selten auf.

Symptome

Viele Betroffene haben überhaupt keine Symptome. Die meisten anderen Betroffenen entwickeln erst dann Symptome, wenn die Störung bereits seit langem besteht. Die Art der eventuell auftretenden Symptome hängt von der jeweiligen Form der Erkrankung ab.

Typ 1 und 2

Bei einem niedrigen Kaliumgehalt des Blutes, wie er bei Typ 1 und 2 vorkommt, können sich neurologische Störungen wie Muskelschwäche, verminderte Reflexe und Lähmungserscheinungen, entwickeln. Bei Typ 1 können sich Nierensteine bilden, welche die Nierenzellen schädigen und manchmal zu einer chronischen Nierenerkrankung führen. Bei Typ 2 und manchmal auch bei Typ 1 kann es bei Erwachsenen zu Knochenschmerzen und einer Osteomalazie kommen, bei Kindern kann eine Rachitis auftreten.

Typ 4

Bei Typ 4 ist der Kaliumspiegel meist erhöht, wenn in der Regel auch nicht so stark, dass Symptome auftreten. Falls doch, kann dies zu Herzrhythmusstörungen und Lähmungen führen.

Diagnose

  • Bluttests

  • Urintests

Ein Arzt zieht eine renal-tubuläre Azidose vom Typ 1 oder 2 in Betracht, wenn jemand gewisse charakteristische Symptome zeigt (Muskelschwäche, verminderte Reflexe) und wenn eine Blutuntersuchung hohe Säure- sowie niedrige Bikarbonat- und Kaliumwerte zeigt.

Eine renal-tubuläre Azidose vom Typ 4 wird vermutet, wenn die hohen Kaliumwerte mit hohen Säure- und niedrigen Bikarbonatwerten im Blut einhergehen. Die Untersuchung des Urins und andere Tests helfen dabei die Form der renal-tubulären Azidose zu bestimmen.

Behandlung

  • Tägliches Trinken von Natriumbikarbonat

Die Behandlung hängt vom Typ ab.

Typ 1 und 2

Bei den Typen 1 und 2 wird die Säure im Blut neutralisiert, indem man täglich eine Natriumbikarbonatlösung trinkt. Die Therapie lindert die Symptome, beugt Niereninsuffizienz und Knochenerkrankung vor oder verhindert, dass sich diese Beschwerden verschlimmern. Es gibt auch andere speziell zubereitete Lösungen, und manchmal sind Kaliumpräparate notwendig.

Typ 4

Bei Typ 4 ist die Azidose so leicht, dass möglicherweise kein Bikarbonat nötig ist. Eine hohe Kaliumkonzentration im Blut kann gewöhnlich unter Kontrolle gehalten werden durch bestimmte Maßnahmen wie eine beschränkte Kaliumaufnahme, durch Vermeiden einer Dehydratation, die Verwendung von Diuretika, die den Kaliumverlust erhöhen, die Substitution verschiedener Medikamente oder die Dosierungsanpassung.

Weitere Informationen

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