Wenn Symptome auftreten, können sich diese als Husten und Atembeschwerden äußern.
Zur Diagnose ist eine Computertomografie und gelegentlich die Analyse einer Gewebeprobe aus der Lunge (Biopsie) erforderlich.
Wirksame Behandlungen sind nicht bekannt, das Rauchen aufzugeben kann aber helfen.
(Siehe auch Übersicht über die idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen Übersicht über die idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen Idiopathische interstitielle Lungenentzündungen oder Pneumonien sind interstitielle Lungenerkrankungen mit unbekannter Ursache und einigen ähnlichen Symptomen und Auswirkungen auf die Lunge... Erfahren Sie mehr .)
Die Langerhanszell-Histiozytose kann neben der Lunge auch andere Organe (wie z. B. die Hypophyse, Knochen oder Lymphknoten) angreifen. Die Ursache ist unbekannt, die Krankheit selbst selten. Sie kommt fast ausschließlich bei weißen Rauchern zwischen 20 und 40 Jahren vor. Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose beginnt damit, dass Histiozyten (Zellen, deren Aufgabe es ist, Fremdkörper zu beseitigen) und in geringerem Ausmaß auch Eosinophile (Zellen, die normalerweise an allergischen Reaktionen beteiligt sind) in die Lunge eindringen.
Symptome
Rund 15 Prozent der Betroffenen haben keine Symptome, sodass die Erkrankung nur erkannt wird, wenn aus einem anderen Grund eine bildgebende Untersuchung des Brustkorbs vorgenommen wird. Bei den übrigen Patienten kommt es zu Husten, Kurzatmigkeit, Fieber, Schmerzen im Brustkorb, die durch tiefes Atmen schlechter werden, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Ein Pneumothorax Pneumothorax Der Pneumothorax bezeichnet das Vorhandensein von Luft zwischen den zwei Schichten der Pleura (dünne, durchsichtige, zweischichtigen Membran, welche die Lunge überzieht und die Innenseite der... Erfahren Sie mehr 
(eine kollabierte Lunge) tritt beim Aufplatzen einer Lungenzyste als häufige Komplikation auf. Dies kommt bei 10–25 Prozent der Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose vor und kann der Auslöser der ersten Symptome sein. Vernarbungen machen die Lunge steif und beeinträchtigen ihre Fähigkeit zum Sauerstoffaustausch mit dem Blut. Einige Patienten husten Blut hoch (Hämoptyse).
Andere weisen Schmerzen in bestimmten Knochenteilen oder pathologische Frakturen auf (Knochenbrüche nach geringfügigen Unfällen, weil der Knochen erkrankungsbedingt geschwächt ist). Bei manchen Personen entwickelt sich ein zentraler Diabetes insipidus Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) Bei Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) mangelt es an dem Hormon Vasopressin (dem antidiuretischen Hormon), was zur Bildung übermäßig hoher Mengen von stark verdünntem... Erfahren Sie mehr , wenn die Histiozyten auch die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) betreffen. Bei diesem Symptom kommt es zu einer vermehrten Urinausscheidung. Patienten mit zentraler Diabetes insipidus haben vermutlich eine schlechtere Prognose als andere.
Diagnose
Computertomografie des Brustkorbs
Auf den Röntgenaufnahmen zeigen sich Knötchen, kleine dickwandige Lungenzysten und andere Veränderungen, die für die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose typisch sind. Bei einer Computertomografie (CT) können sich diese Veränderungen mit ausreichenden Details für eine gesicherte Diagnose zeigen. Bei der Lungenfunktionsprüfung Lungenfunktionsprüfung (PFT) Mit einer Lungenfunktionsprüfung wird gemessen, wie viel Luft die Lungen aufnehmen, wie viel Luft ein- und ausgeatmet und wie viel Sauerstoff absorbiert werden kann. Durch diese Tests lassen... Erfahren Sie mehr 
liegt das Luftvolumen der Lunge unter dem Normalwert.
Wenn aufgrund des CTs keine Diagnose gestellt werden kann, ist eine Biopsie erforderlich.
Bei Röntgenaufnahmen von Knochen lassen sich auch hier Schäden an den Knochen erkennen.
Behandlung
Raucherentwöhnung
Kortikosteroide oder Immunsuppressiva
Die Hälfte der Betroffenen lebt 12 Jahre nach der Diagnose noch. Zu Todesfällen kommt es in der Regel durch respiratorische Insuffizienz Respiratorische Insuffizienz Bei respiratorischer Insuffizienz ist die Sauerstoffsättigung des Blutes gefährlich niedrig und der Kohlendioxidgehalt im Blut bedrohlich hoch. Mögliche Ursachen für respiratorische Insuffizienz... Erfahren Sie mehr oder Cor pulmonale Cor pulmonale Cor pulmonale beschreibt eine Vergrößerung und Verdickung des rechten Herzventrikels aufgrund einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung, die eine pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in den Lungen)... Erfahren Sie mehr . Patienten mit pulmonaler Langerhans-Zell-Histiozytose sollten aufhören zu rauchen. Durch Rauchverzicht Raucherentwöhnung Obwohl sie eine große Herausforderung darstellt, ist die Entwöhnung eines der wichtigsten Dinge, die ein Raucher für seine Gesundheit tun kann. Die Raucherentwöhnung bringt einen sofortigen... Erfahren Sie mehr tritt in etwa einem Drittel der Fälle Besserung ein.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann mit Kortikosteroiden und/oder Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid behandelt werden, auch wenn keine Therapie einen klaren Nutzen aufweist.
