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Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose

(Eosinophiles Granulom; pulmonale Granulomatose X; pulmonale Histiozytose X; pulmonale Langerhans-Zell-Granulomatose; Histiozytose)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2021| Inhalt zuletzt geändert Jun 2021
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Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose ist eine Erkrankung, bei der sich Zellen wie Histiozyten und Eosinophile (Arten weißer Blutkörperchen) in der Lunge vermehren, wobei sich oft Narbengewebe bildet.

  • Wenn Symptome auftreten, können sich diese als Husten und Atembeschwerden äußern.

  • Zur Diagnose ist eine Computertomographie und gelegentlich die Analyse einer Gewebeprobe aus der Lunge (Biopsie) erforderlich.

  • Wirksame Behandlungen sind nicht bekannt, das Rauchen aufzugeben kann aber helfen.

Die Langerhanszell-Histiozytose kann neben der Lunge auch andere Organe (wie z. B. die Hypophyse, Knochen oder Lymphknoten) angreifen. Die Ursache ist unbekannt, die Krankheit selbst selten. Sie kommt fast ausschließlich bei weißen Rauchern zwischen 20 und 40 Jahren vor. Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose beginnt damit, dass Histiozyten (Zellen, deren Aufgabe es ist, Fremdkörper zu beseitigen) und in geringerem Ausmaß auch Eosinophile (Zellen, die normalerweise an allergischen Reaktionen beteiligt sind) in die Lunge eindringen.

Symptome

Rund 15 Prozent der Betroffenen haben keine Symptome, sodass die Erkrankung nur erkannt wird, wenn aus einem anderen Grund eine bildgebende Untersuchung des Brustkorbs vorgenommen wird. Bei den übrigen Patienten kommt es zu Husten, Kurzatmigkeit, Fieber, Brustschmerzen, die durch tiefes Atmen schlechter werden, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Ein Pneumothorax Pneumothorax Der Pneumothorax bezeichnet das Vorhandensein von Luft zwischen den zwei Schichten der Pleura (dünne, durchsichtige, zweischichtigen Membran, welche die Lunge überzieht und die Innenseite... Erfahren Sie mehr Pneumothorax (eine kollabierte Lunge) tritt beim Aufplatzen einer Lungenzyste als häufige Komplikation auf. Dies kommt bei 10–25 Prozent der Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose vor und kann der Auslöser der ersten Symptome sein. Vernarbungen machen die Lunge steif und beeinträchtigen ihre Fähigkeit zum Sauerstoffaustausch mit dem Blut. Einige Patienten husten Blut hoch (Hämoptyse).

Andere weisen Schmerzen in bestimmten Knochenteilen oder pathologische Frakturen auf (Knochenbrüche nach geringfügigen Unfällen, weil der Knochen erkrankungsbedingt geschwächt ist). Bei manchen Personen entwickelt sich ein zentraler Diabetes insipidus Zentraler Diabetes insipidus Bei zentralem Diabetes insipidus mangelt es an dem Hormon Vasopressin (dem antidiuretischen Hormon), was zur Bildung übermäßig hoher Mengen von stark verdünntem Urin fü... Erfahren Sie mehr , wenn die Histiozyten auch die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) betreffen. Bei diesem Symptom kommt es zu einer vermehrten Urinausscheidung. Patienten mit zentraler Diabetes insipidus haben vermutlich eine schlechtere Prognose als andere.

Diagnose

  • Computertomographie des Brustkorbs

Auf den Röntgenaufnahmen zeigen sich Knötchen, kleine dickwandige Lungenzysten und andere Veränderungen, die für die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose typisch sind. Bei einer Computertomographie (CT) können sich diese Veränderungen mit ausreichenden Details für eine gesicherte Diagnose zeigen. Bei der Lungenfunktionsprüfung Lungenfunktionsprüfung (PFT) Mit einer Lungenfunktionsprüfung wird gemessen, wie viel Luft die Lungen aufnehmen, wie viel Luft ein- und ausgeatmet und wie viel Sauerstoff absorbiert werden kann. Durch diese Tests lassen... Erfahren Sie mehr Lungenfunktionsprüfung (PFT) liegt das Luftvolumen der Lunge gewöhnlich unter dem Normalwert.

Wenn aufgrund des CTs keine Diagnose gestellt werden kann, ist eine Biopsie erforderlich.

Bei Röntgenaufnahmen von Knochen lassen sich auch hier Schäden an den Knochen erkennen.

Behandlung

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