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Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose

(Eosinophiles Granulom; pulmonale Granulomatose X; pulmonale Histiozytose X; pulmonale Langerhans-Zell-Granulomatose; Histiozytose)

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die pulmonale Langerhanszell-Histiozytose ist eine Erkrankung, bei der sich Zellen wie Histiozyten und Eosinophile (Arten weißer Blutkörperchen) in der Lunge vermehren, wobei sich oft Narbengewebe bildet.

  • Wenn Symptome auftreten, können sich diese als Husten und Atembeschwerden äußern.

  • Zur Diagnose ist eine Computertomographie und gelegentlich die Analyse einer Gewebeprobe aus der Lunge (Biopsie) erforderlich.

  • Wirksame Behandlungen sind nicht bekannt, das Rauchen aufzugeben kann aber helfen.

Die Langerhanszell-Histiozytose kann neben der Lunge auch andere Organe (wie z. B. die Hypophyse, Knochen oder Lymphknoten) angreifen. Die Ursache ist unbekannt, die Krankheit selbst selten. Sie kommt fast ausschließlich bei weißen Rauchern zwischen 20 und 40 Jahren vor. Die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose beginnt damit, dass Histiozyten (Zellen, deren Aufgabe es ist, Fremdkörper zu beseitigen) und in geringerem Ausmaß auch Eosinophile (Zellen, die normalerweise an allergischen Reaktionen beteiligt sind) in die Lunge eindringen.

Symptome

Rund 15 Prozent der Betroffenen haben keine Symptome, sodass die Erkrankung nur erkannt wird, wenn aus einem anderen Grund eine bildgebende Untersuchung des Brustkorbs vorgenommen wird. Bei den übrigen Patienten kommt es zu Husten, Kurzatmigkeit, Fieber, Brustschmerzen, die durch tiefes Atmen schlechter werden, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Ein Pneumothorax (eine kollabierte Lunge) tritt beim Aufplatzen einer Lungenzyste als häufige Komplikation auf. Dies kommt bei 10–25 Prozent der Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose vor und kann der Auslöser der ersten Symptome sein. Vernarbungen machen die Lunge steif und beeinträchtigen ihre Fähigkeit zum Sauerstoffaustausch mit dem Blut. Einige Patienten husten Blut hoch (Hämoptyse).

Andere weisen Schmerzen in bestimmten Knochenteilen oder pathologische Frakturen auf (Knochenbrüche nach geringfügigen Unfällen, weil der Knochen erkrankungsbedingt geschwächt ist). Bei manchen Personen entwickelt sich ein zentraler Diabetes insipidus, wenn die Histiozyten auch die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) betreffen. Bei diesem Symptom kommt es zu einer vermehrten Urinausscheidung. Patienten mit zentraler Diabetes insipidus haben vermutlich eine schlechtere Prognose als andere.

Diagnose

  • Röntgenaufnahme und Computertomographie des Brustkorbs

Auf den Röntgenaufnahmen zeigen sich Knötchen, kleine dickwandige Lungenzysten und andere Veränderungen, die für die pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose typisch sind. Bei einer Computertomographie (CT) können sich diese Veränderungen mit ausreichenden Details für eine gesicherte Diagnose zeigen. Bei der Lungenfunktionsprüfung liegt das Luftvolumen der Lunge gewöhnlich unter dem Normalwert.

Wenn aufgrund des CTs keine Diagnose gestellt werden kann, ist eine Biopsie erforderlich.

Bei Röntgenaufnahmen von Knochen lassen sich auch hier Schäden an den Knochen erkennen.

Behandlung

  • Raucherentwöhnung

  • Kortikosteroide oder Immunsuppressiva

Die Hälfte der Betroffenen lebt 12 Jahre nach der Diagnose noch. Zu Todesfällen kommt es in der Regel durch respiratorische Insuffizienz oder Cor pulmonale. Patienten mit pulmonaler Langerhans-Zell-Histiozytose sollten aufhören zu rauchen. Durch Rauchverzicht tritt in etwa einem Drittel der Fälle Besserung ein.

Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann mit Kortikosteroiden und/oder Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid behandelt werden, auch wenn keine Therapie einen klaren Nutzen aufweist.

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