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Nichtspezifische interstitielle Pneumonie

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Nichtspezifische interstitielle Pneumonie ist eine idiopathische interstitielle Pneumonie, die hauptsächlich bei Frauen, Nichtrauchern und unter 50-Jährigen auftritt.

Die meisten Patienten mit nichtspezifischer interstitieller Pneumonie sind Frauen zwischen 40 und 50. Sie weisen keine bekannten Ursachen oder Risikofaktoren auf. Ein ähnlicher Prozess kann sich jedoch bei Menschen mit einer Bindegewebserkrankung (insbesondere mit systemischer Sklerose, Polymyositis oder Dermatomyositis), mit einer arzneimittelbedingten Lungenschädigung und mit einer Alveolitis abspielen.

Über Monate bis Jahre kommt es zu einem trockenen Husten und Kurzatmigkeit. Niedriges Fieber und allgemeine Unpässlichkeit können zu spüren sein, während hohes Fieber, Gewichtsverlust und andere allgemeine Krankheitssymptome eher ungewöhnlich sind.

Diagnose

  • Röntgenaufnahme und Computertomographie des Brustkorbs

  • Lungenbiopsie

Wie bei anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien werden Röntgenaufnahmen und Computertomographien (CT) des Brustkorbs gemacht. Bei der Lungenfunktionsprüfung liegt das Luftvolumen der Lunge gewöhnlich unter dem Normalwert. Der Sauerstoffgehalt des Blutes ist bereits im Ruhezustand oft niedrig und während körperlicher Aktivität noch niedriger.

Ärzte machen manchmal eine Bronchoskopie und waschen Teile der Lunge mit einer Kochsalzlösung (bronchoalveoläre Lavage), wobei das herausgespülte Material getestet wird. Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen finden sich darin übermäßig viele Lymphozyten (eines der weißen Blutkörperchen).

Oft muss zur Bestätigung der Diagnose eine Lungenbiopsie durchgeführt werden.

Behandlung

  • Kortikosteroide und Immunsuppressiva

Kortikosteroide, manchmal zusammen mit Immunsuppressiva, sind normalerweise wirksam. Das Überleben hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Patienten mit einer leichten Erkrankung überleben meist mindestens 10 Jahre nach der Diagnose. Bei schweren Fällen sinkt die Überlebensrate jedoch auf 3 bis 5 Jahre.

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