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Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Quellen zum Thema

Als interstitielle Lungenerkrankungen (auch diffuse Lungenparenchymerkrankung) werden verschiedene Krankheitsbilder bezeichnet, die das Interstitium bzw. den Zellzwischenraum betreffen. Dieser Zellzwischenraum besteht aus Wänden der Lungenbläschen (Alveolen) und dem Binde- und Stützgewebe rund um die Blutgefäße und kleinen Atemwege. Interstitielle Lungenerkrankungen führen zu einer Häufung von Entzündungszellen im Lungengewebe, verursachen Kurzatmigkeit und Husten und weisen in bildgebenden Untersuchungen ein ähnliches Erscheinungsbild auf, auch wenn sie sonst keine Gemeinsamkeiten haben. Einige dieser Krankheiten sind sehr ungewöhnlich.

Im Frühstadium dieser Erkrankungen sammeln sich weiße Blutkörperchen, Makrophagen und eiweißreiche Flüssigkeit im Zwischengewebe (Interstitium) an und rufen Entzündungen hervor. Bei anhaltenden Entzündungen entstehen Vernarbungen (Fibrose), die gesundes Lungengewebe ersetzen. Mit zunehmender Zerstörung der Alveolen bleiben dickwandige Zysten zurück (es kommt zu einer sogenannten Wabenlunge). Die Erkrankung aufgrund dieser Veränderungen wird Lungenfibrose genannt.

Obwohl verschiedene interstitielle Lungenerkrankungen unterschieden werden können und verschiedene Ursachen haben, teilen sie dennoch manche ähnlichen Merkmale. Alle beeinträchtigen die Übertragung von Sauerstoff ins Blut und lassen das Lungengewebe versteifen und schrumpfen, wodurch die Atmung erschwert und Husten ausgelöst wird. Allerdings stellt der Abtransport des Kohlendioxids aus dem Blut dabei in der Regel kein Problem dar.

Tabelle
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Ungewöhnliche interstitielle Lungenerkrankungen

Erkrankung

Symptome

Behandlung

Anmerkungen

Langsame Entwicklung (über Wochen bis Monate) oder plötzliches Auftreten von schweren Symptomen

Kurzatmigkeit

Husten

Absetzen des Arzneimittels, das die Symptome hervorruft

Kortikosteroide (in manchen Fällen wirksam)

Viele Arzneimittelgruppen können diese Krankheit auslösen.

Die Krankheit verläuft bei älteren Menschen oft schlimmer.

Die Auswirkungen mancher Medikamente auf die Lunge ähneln denjenigen eines systemischen Lupus erythematodes (Lupus).

Ausmaß und Schweregrad der Erkrankung hängen manchmal davon ab, wie hoch die Arzneimitteldosis war und wie lange das Medikamente eingenommen wurde.

Alveoläre Hämorrhagie (Blutung in der Lunge)

Am häufigsten Bluthusten (Hämoptyse)

Anämie aufgrund von chronischem Blutverlust

Niereninsuffizienz (manchmal)

Kortikosteroide und zytotoxische Medikamente (z. B. Cyclophosphamid)

Bei Bedarf Bluttransfusionen aufgrund des Blutverlusts

Sauerstofftherapie gegen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut

Bei diesen seltenen Erkrankungen tritt Blut aus den kleinen dünnwandigen Gefäßen (Kapillaren) aus, oft aufgrund einer Autoimmunreaktion.

Manche Menschen haben vielleicht das Goodpasture-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis, systemischen Lupus erythematodes (Lupus), idiopathische Lungenhämosiderose (Eisen in der Lunge) oder Reaktionen, die auf Medikamente zurückzuführen sind.

Massive Blutungen können tödlich sein.

Atembeschwerden

Husten

Schmerzen im Brustkorb

Manchmal Bluthusten

Lungentransplantation

Sirolimus

Diese seltene Erkrankung betrifft junge Frauen.

Sie kann sich während einer Schwangerschaft verschlimmern.

Tabelle
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Ursachen für interstitielle Lungenerkrankungen

Art

Beispiele

Autoimmunerkrankungen

Infektionen

Infektionen durch Mykoplasmen (eine Art bakterieller Infektion, einschließlich Tuberkulose), Parasiten, Rickettsien, Pilze oder Viren

Organischer Staub

Vogelkot und Schimmel

Arzneimittelbedingt

Amiodaron, Bleomycin, Busulfan, Carbamazepin, Chlorambucil, Cyclophosphamid, Gold, Kokain, Methotrexat, Nitrofurantoin, Sulfasalazin und Sulfonamide

Durch Chemikalien bedingt

Aluminiumpulver, Asbest, Beryllium, Metalle, Schwefeldioxid, Talk

Genetische Erkrankungen

Fabry-Krankheit, familiäre Lungenfibrose, Gaucher-Krankheit, Hermansky-Pudlak-Syndrom, Neurofibromatose, Niemann-Pick-Krankheit (selten), pulmonale alveoläre Mikrolithiasis, pulmonale Alveolarproteinose, tuberöse Sklerose

Idiopathische* interstitielle Lungenentzündungen

Durch medizinische oder industrielle Bestrahlung bedingt

Strahlentherapie bei Krebs

Andere Erkrankungen

* Idiopathisch heißt, dass es keine bekannte Ursache gibt.

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen und Computertomographie des Brustkorbs

  • Lungenfunktionsprüfung

  • Arterielle Blutgasanalyse

Da interstitielle Lungenerkrankungen ähnliche Symptome hervorrufen wie viel häufiger auftretende Krankheiten (z. B. Lungenentzündungen oder chronisch obstruktive Lungenerkrankung [COPD]), fällt der Verdacht womöglich zunächst nicht auf sie. Wird tatsächlich eine interstitielle Lungenerkrankung vermutet, so werden diagnostische Untersuchungen vorgenommen. Die Tests können je nach Krankheitsverdacht unterschiedlich ausfallen, sind aber meistens recht ähnlich.

Bei den meisten Patienten wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs, ein Lungenfunktionsprüfung und oft auch eine arterielle Blutgasanalyse durchgeführt. CT ist eine empfindlichere Methode als Röntgenaufnahmen und erhöht die Wahrscheinlichkeit einer spezifischeren Diagnose. CT wird mit Verfahren für eine optimierte Auflösung durchgeführt (hochauflösende CT). Lungenfunktionsprüfungen bringen oft ein auffällig vermindertes Luftvolumen der Lunge zutage. Bei der Blutgasanalyse wird der Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt im arteriellen Blut gemessen und der pH-Wert des Blutes bestimmt.

Zwecks Bestätigung der Diagnose wird manchmal über das Verfahren der fiberoptischen Bronchoskopie eine kleine Probe des Lungengewebes zur mikroskopischen Untersuchung (Lungenbiopsie) entnommen. Eine nach dieser Methode durchgeführte Lungenbiopsie wird transbronchiale Lungenbiopsie genannt. Vielfach wird jedoch eine größere Gewebeprobe benötigt, die durch einen chirurgischen Eingriff entnommen werden muss, gelegentlich mithilfe eines Thorakoskops (dieses Verfahren nennt sich Video-assistierte thorakoskopische Lungenbiopsie).

Es können Bluttests durchgeführt werden. Sie tragen zwar meist nichts zur Diagnose bei, werden aber im Rahmen der Suche nach sonstigen ähnlichen Erkrankungen durchgeführt.

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