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Primär sklerosierende Cholangitis

Von

Ali A. Siddiqui

, MD, Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2018| Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Kurzinformationen
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Bei der primär sklerosierenden Cholangitis entzünden sich die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber mit fortschreitender Vernarbung und Verengung. Schließlich werden die Gallengänge blockiert und veröden. Es kommt zu Zirrhose, Leberversagen und manchmal auch zu einem Gallengangskarzinom.

  • Die Symptome beginnen allmählich mit sich verstärkender Müdigkeit, Juckreiz und später Gelbsucht.

  • Eine bildgebende Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.

  • Die Therapie konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen, aber eine Lebertransplantation kann lebensverlängernd wirken.

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis nimmt die Vernarbung des Gewebes ständig zu, bis eine Zirrhose entsteht. Das Narbengewebe verengt und blockiert die Gallengänge. Dadurch werden die Gallensalze, die dem Körper bei der Fettverdauung helfen, nicht normal ausgeschieden. Es handelt sich um eine ähnliche Erkrankung wie die primäre biliäre Cholangitis, aber sie betrifft die Gallengänge außerhalb sowie innerhalb der Leber. Die Ursache ist unbekannt, doch wahrscheinlich ist von einer Autoimmunstörung auszugehen (wenn das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift).

Primär sklerosierende Cholangitis betrifft am häufigsten jüngere Männer mit einem Durchschnittsalter von 40 Jahren. Sie tritt gewöhnlich bei Menschen mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen auf, vor allem bei Colitis ulcerosa. Sie kommt vermehrt in einer Familie vor, was darauf hindeutet, dass bestimmte Gene beteiligt sein könnten. Eine Infektion oder Verletzung der Gallengänge kann die Erkrankung bei Personen auslösen, die Gene aufweisen, durch die sie anfälliger für diese Störung sind. Die Gallengänge können bei einem endoskopischen Eingriff verletzt werden, z. B. beim Anbringen von Röhrchen (Stents), um die Gallengänge offen zu halten.

Symptome

Die Symptome beginnen in der Regel schleichend mit sich verstärkender Müdigkeit und Juckreiz. Gelbsucht (eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge) entwickelt sich eher später.

Entzündungen und wiederkehrende Infektionen der Gallengänge (bakterielle Cholangitis) treten manchmal auf. Bakterielle Cholangitis verursacht anfallartige Schmerzen im Oberbauch, Gelbsucht und Fieber.

Weil Gallensalze nicht normal abgesondert werden, sind Patienten möglicherweise nicht in der Lage, genügend Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) aufzunehmen. Eine solche Beeinträchtigung der Gallenabsonderung führt zu Osteoporose, Bluterguss- und Blutungsneigung sowie zu fettigem und übelriechendem Stuhl (Steatorrhö). Bei etwa drei Viertel der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entstehen Gallensteine und Steine der Gallengänge. Leber und Milz können sich vergrößern.

Mit fortschreitender Erkrankung entwickeln sich Symptome einer Zirrhose. Bei einer Zirrhose im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich Folgendes:

  • Erhöhter Blutdruck in der Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt (portale Hypertonie)

  • Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites)

  • Leberversagen, möglicherweise mit tödlichem Ausgang

Manche Menschen haben keine Symptome, bis die Erkrankung fortgeschritten ist und eine Zirrhose vorliegt. Erste Symptome können erst nach 10 Jahren auftreten.

Bei 10 – 15 Prozent der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entsteht Krebs in den Gallengängen (Cholangiokarzinom).

Eine primär sklerosierende Cholangitis verschlechtert sich in der Regel allmählich. Etwa 12 Jahre nach der Diagnose kommt es zu Leberversagen.

Diagnose

  • Leberfunktionstests

  • Ultraschall und anschließend andere bildgebende Verfahren

Ein Verdacht auf die Erkrankung kann vorliegen, wenn bei Leberfunktionstests im Rahmen einer jährlichen ärztlichen Untersuchung oder aus anderen Gründen auffällige Werte festgestellt werden. Im Anschluss wird gewöhnlich per Ultraschall nach blockierten Gallengängen außerhalb der Leber gesucht. Folgende Testmethoden können zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden:

  • Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): Magnetresonanztomographie (MRT) wird eingesetzt, um Aufnahmen der Gallen- und Bauchspeicheldrüsengänge zu erhalten. Mit diesem Test kann eine primär sklerosierende Cholangitis bestätigt und ein anderer Grund für die Verstopfung der Gallengänge ausgeschlossen werden.

  • Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP): Röntgenaufnahmen werden gemacht, nachdem ein Röntgenkontrastmittel durch ein Endoskop in die Gallengänge gespritzt wurde ( Erläuterung der endoskopisch retrograden Cholangiopankreatikographie). ERCP ist weniger erstrebenswert als MRCP, da ERCP invasiver ist und das Einspritzen eines Kontrastmittels erfordert. Die ERCP kann jedoch auch manchmal zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt werden.

Regelmäßige Bluttests und ERCP-Untersuchungen auf Krebs in den Gallengängen können vorgenommen werden.

Behandlung

  • Behandlung von Symptomen und Komplikationen

  • Manchmal Lebertransplantation

Wenn Patienten keine Symptome haben, brauchen sie keine Behandlung. Zweimal jährlich sollten jedoch eine körperliche Untersuchung und Bluttests durchgeführt werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen.

Ursodeoxycholsäure kann den Juckreiz lindern. Wiederkehrende bakterielle Cholangitis wird mit Antibiotika behandelt. Die ERCP wird durchgeführt, um die blockierten Gänge zu weiten. Manchmal werden die Gänge vorübergehend mit Röhrchen (Stents) offen gehalten.

Eine Lebertransplantation ist die einzige Behandlung, die lebensverlängernd wirkt. Dadurch können einige Ausprägungen dieser sonst tödlichen Erkrankung geheilt werden. Patienten mit einer Zirrhose, die schwerwiegende Komplikationen mit sich bringt, oder Patienten mit wiederkehrender bakterieller Cholangitis benötigen möglicherweise eine Lebertransplantation.

Wenn ein wachsender Tumor in den Gallengängen nicht mit einem chirurgischen Eingriff entfernt werden kann, sollten endoskopisch Stents in die durch den Krebs verstopften Gallengänge eingesetzt werden. Mit diesen Stents können die Gallengänge eröffnet werden.

Weitere Informationen

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