Msd Manual

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Primär sklerosierende Cholangitis

Von

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Kurzinformationen

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis entzünden sich die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber mit fortschreitender Vernarbung und Verengung. Schließlich werden die Gallengänge blockiert und veröden. Es kommt zu Zirrhose, Leberversagen und manchmal auch zu einem Gallengangskarzinom.

  • Die Symptome beginnen allmählich mit sich verstärkender Müdigkeit, Juckreiz und später Gelbsucht.

  • Eine bildgebende Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.

  • Die Therapie konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen, aber eine Lebertransplantation kann lebensverlängernd wirken.

Die Galle ist eine Flüssigkeit, die von der Leber gebildet wird und die Verdauung unterstützt. Sie wird in kleinen Kanäle (Gallengänge) transportiert, die die Galle durch die Leber und anschließend von der Leber zur Gallenblase und zum Dünndarm befördern. (Siehe auch Übersicht über Erkrankungen von Gallenblase und Gallengängen Übersicht über Erkrankungen von Gallenblase und Gallengängen Die Leber produziert Galle, eine zähe, klebrige, grünlich-gelbe Flüssigkeit. Galle unterstützt die Verdauung, indem sie die Aufnahme von Cholesterin, Fetten und fettlöslichen Vitaminen aus dem... Erfahren Sie mehr Übersicht über Erkrankungen von Gallenblase und Gallengängen .)

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis entzünden sich die Gallengänge, was zu Vernarbungen der Gallengänge und des Lebergewebes führen kann. Diese Vernarbungen schreiten letztendlich bis zu einer Zirrhose fort. Das Narbengewebe verengt und blockiert die Gallengänge. Dadurch werden die Gallensalze, die dem Körper bei der Fettverdauung helfen, nicht normal ausgeschieden. Es handelt sich um eine ähnliche Erkrankung wie die primäre biliäre Cholangitis Primäre biliäre Cholangitis (PBC) Bei der primären biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine Entzündung mit zunehmender Vernarbung der Gallengänge in der Leber. Schließlich verstopfen die Gänge, die Narbenbildung in... Erfahren Sie mehr , aber sie betrifft die Gallengänge außerhalb sowie innerhalb der Leber. Die Ursache ist unbekannt, doch wahrscheinlich ist von einer Autoimmunstörung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr auszugehen (wenn das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift).

Die primär sklerosierende Cholangitis betrifft am häufigsten jüngere Männer. Die Diagnose wird durchschnittlich im Alter von 40 Jahren gestellt. Sie tritt gewöhnlich bei Menschen mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen Übersicht über chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) Bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen kommt es zu einer Entzündung des Darms, häufig mit der Folge von wiederkehrenden Bauchschmerzen und Durchfall. Die zwei häufigsten chronisch-entzündlichen... Erfahren Sie mehr auf, vor allem bei Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung mit Entzündungen und Geschwüren (vertieft oder erodiert) im Dickdarm (Colon), die Schübe (Attacken) mit blutigem Durchfall, Bauchkrämpfen... Erfahren Sie mehr . Sie kommt vermehrt in einer Familie vor, was darauf hindeutet, dass bestimmte Gene beteiligt sein könnten. Eine Infektion oder Verletzung der Gallengänge kann die Erkrankung bei Personen auslösen, die Gene aufweisen, durch die sie anfälliger für diese Störung sind.

Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis

Die Symptome beginnen in der Regel schleichend mit sich verstärkender Müdigkeit und Juckreiz. Gelbsucht Gelbsucht bei Erwachsenen Bei Gelbsucht erscheinen die Haut und das Weiße der Augen gelb. Gelbsucht entsteht durch eine sogenannte Hyperbilirubinämie, bei der sich zu viel Bilirubin (ein gelber Gallenfarbstoff) im Blut... Erfahren Sie mehr Gelbsucht bei Erwachsenen (eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß im Auge) entwickelt sich eher später.

Entzündungen und wiederkehrende Infektionen der Gallengänge (bakterielle Cholangitis) treten manchmal auf. Bakterielle Cholangitis verursacht anfallartige Schmerzen im Oberbauch, Gelbsucht und Fieber.

Weil Gallensalze nicht normal abgesondert werden, sind Patienten möglicherweise nicht in der Lage, genügend Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) aufzunehmen. Eine solche Beeinträchtigung der Gallenabsonderung führt zu Osteoporose Osteoporose Bei der Erkrankung Osteoporose werden die Knochen durch eine sich verringerte Dichte schwächer, sodass sie leichter brechen. Die Bestandteile, die für die Dichte und Stärke der Knochen zuständig... Erfahren Sie mehr Osteoporose , Bluterguss- und Blutungsneigung sowie zu fettigem und übelriechendem Stuhl (Steatorrhö). Bei etwa drei Viertel der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis entstehen Gallensteine Gallensteine Gallensteine sind feste Ausfallprodukte (hauptsächlich kristallisiertes Cholesterin) in der Gallenblase. Die Leber kann zu viel Cholesterin ausscheiden, das dann über die Galle in die Gallenblase... Erfahren Sie mehr Gallensteine und Steine der Gallengänge. Leber und Milz können sich vergrößern.

Manche Menschen haben keine Symptome, bis die Erkrankung fortgeschritten ist und eine Zirrhose vorliegt. Erste Symptome können erst nach 10 Jahren auftreten.

Eine primär sklerosierende Cholangitis verschlechtert sich in der Regel allmählich. Leberversagen tritt typischerweise durchschnittlich 12 Jahre nach der Diagnose auf.

Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis

  • Tests zu Leberwerten im Blut

  • Ultraschall und anschließend andere bildgebende Verfahren

Ein Verdacht auf die Erkrankung kann vorliegen, wenn bei Lebertests Tests zu Leberwerten im Blut Lebertests sind Blutuntersuchungen und stellen eine nichtinvasive Möglichkeit dar, vorsorgliche Untersuchungen auf Lebererkrankungen (z. B. Hepatitis bei gespendetem Blut) vorzunehmen und ihren... Erfahren Sie mehr im Rahmen einer jährlichen ärztlichen Untersuchung oder aus anderen Gründen auffällige Werte festgestellt werden. Im Anschluss wird gewöhnlich per Ultraschall Ultraschall Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr nach blockierten Gallengängen außerhalb der Leber gesucht. Folgende Testmethoden können zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden:

Regelmäßige Bluttests und MRCP-Untersuchungen auf Krebs in den Gallengängen und dem Lebergewebe können vorgenommen werden.

Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis

  • Behandlung von Symptomen und Komplikationen

  • Manchmal Lebertransplantation

Wenn Patienten keine Symptome haben, brauchen sie keine Behandlung. Zweimal jährlich sollten jedoch eine körperliche Untersuchung und Bluttests durchgeführt werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu überwachen.

Ursodeoxycholsäure kann den Juckreiz lindern. Wiederkehrende bakterielle Cholangitis wird mit Antibiotika behandelt. Die ERCP wird durchgeführt, um die blockierten Gänge zu weiten. Manchmal werden die Gänge vorübergehend mit Röhrchen (Stents) offen gehalten.

Eine Lebertransplantation Lebertransplantation Unter einer Lebertransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Leber oder manchmal eines Teils der Leber einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser... Erfahren Sie mehr ist die einzige Behandlung, die lebensverlängernd wirkt und zu einer Heilung führen kann. Eine Lebertransplantation kann in folgenden Situationen angezeigt sein: Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr Leberzirrhose und damit verbundene schwere Komplikationen, bei Patienten mit wiederkehrender bakterieller Cholangitis oder bei Patienten mit Gallengangkarzinom oder Leberkrebs.

Wenn ein wachsender Tumor in den Gallengängen Tumoren der Gallengänge und der Gallenblase Tumoren, sowohl gutartige als auch bösartige, innerhalb der Gallengänge oder der Gallenblase sind selten. Mit Ultraschall kann ein Tumor in den Gallengängen oder in der Gallenblase in der Regel... Erfahren Sie mehr nicht mit einem chirurgischen Eingriff entfernt werden kann, sollten endoskopisch Stents in die durch den Krebs verstopften Gallengänge eingesetzt werden. Diese Stents öffnen die Gänge, können die Gelbsucht verbessern und wiederkehrende Infektionen verhindern. Wenn das Gallengangskarzinom auf den unteren Teil der Leber begrenzt ist (wo die Gallengänge außerhalb der Leber auf die Gallengänge in der Leber treffen), könnte die Lebertransplantation Lebertransplantation Unter einer Lebertransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Leber oder manchmal eines Teils der Leber einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser... Erfahren Sie mehr eine kurative Option darstellen.

Weitere Informationen

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
Erfahren Sie
Testen Sie Ihr Wissen
Cholezystitis
Eine Cholezystitis ist eine Entzündung der Gallenblase, die akut oder chronisch sein kann und meistens durch einen den Gallenblasengang verstopfenden Gallenstein entsteht. Welche der folgenden Aussagen trifft auf die chronische, jedoch nicht auf die akute Cholezystitis zu?

Auch von Interesse

NACH OBEN