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Kurzinformationen

Von Hippel-Lindau-Krankheit (VHL)

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The Manual's Editorial Staff

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Was ist die von Hippel-Lindau-Krankheit?

Die von Hippel-Lindau-Krankheit ist eine seltene genetische Störung, bei der sich in mehreren Organen Tumoren entwickeln. Die häufigsten Tumoren werden in den Blutgefäßen (Angiome) gefunden, die sich im Gehirn und im Hintergrund der Augen (Netzhaut) bilden. In anderen Organen können sich andere Formen von Tumoren entwickeln, wie in den Nebennieren, der Niere, der Leber und der Bauchspeicheldrüse. Der Tumor kann, muss aber nicht bösartig sein.

  • Die Symptome hängen von der Lage der Tumoren ab

  • Es wird ein Gentest bei Ihrem Kind und direkten Verwandten durchgeführt

  • Die Behandlung ist nach Möglichkeit eine Operation zur Entfernung des Tumors

  • Ihr Kind muss regelmäßig mit bildgebenden Verfahren auf Tumoren untersucht werden, weil eine frühzeitige Behandlung am effektivsten ist

Menschen mit der von Hippel-Lindau-Krankheit tragen im späteren Leben ein Risiko für Nierenkrebs.

Was verursacht die von Hippel-Lindau-Krankheit?

Die von Hippel-Lindau-Krankheit ist eine genetische Störung, die durch ein abnormes Gen verursacht wird.

Manchmal erbte das Baby die Genanomalie von einem Elternteil. In anderen Fällen ist das Baby das erste Familienmitglied, dass dieses anomale Gen hat.

Welche Symptome treten bei der von Hippel-Lindau-Krankheit auf?

Die Symptome treten meist im Alter zwischen 10 und 30 Jahren auf.

Die Symptome hängen von der Größe und der Lage der Tumoren ab. Ihr Kind kann:

  • Kopfschmerzen haben

  • Sich schwach und müde fühlen

  • An Bluthochdruck leiden

  • Atemprobleme haben

  • Das Sehvermögen verlieren, wenn sich ein Tumor auf der Netzhaut vergrößert

Wie testet man auf von Hippel-Lindau-Krankheit?

Wenn Ärzte davon ausgehen, dass Ihr Kind an der von Hippel-Lindau-Krankheit leidet, führen Sie folgendes durch:

  • Augenuntersuchungen

  • CT-Scans und MRTs (Scans, die noch detailliertere Bilder zeigen), um nach Gehirntumoren zu suchen

Wenn diese Tests für eine von Hippel-Lindau-Krankheit sprechen, führt der Arzt weitere Tests mit bildgebenden Verfahren auf der Suche nach anderen Tumoren durch. Sie führen auch genetische Tests auf der Suche nach dem veränderten Gen durch.

Familienmitglieder müssen ebenfalls untersucht und Tests unterzogen werden, um festzustellen, ob auch sie die Krankheit haben.

Da Tumoren später auftreten können, werden die Betroffenen regelmäßig auf Tumoren hin untersucht.

Wie behandeln Ärzte die von Hippel-Lindau-Krankheit?

  • Tumoren werden operativ entfernt

  • Manchmal werden Tumoren mit einer Strahlentherapie behandelt

  • Tumoren der Blutgefäße auf der Netzhaut werden in der Regel gelasert oder vereist

Ärzte führen Tests auf neue Tumoren für gewöhnlich alle 1 bis 2 Jahre durch. Es gibt keine Heilung, aber die Behandlung kann Ihr Kind vor einer Erblindung und Hirnschaden bewahren. Komplikationen der Gehirntumoren oder des Nierenkrebses können tödlich enden.

Wie kann ich der Von-Hippel-Lindau-Krankheit vorbeugen?

Dieser Erkrankung kann in der Regel nicht vorgebeugt werden.

Wenn die von Hippel-Lindau-Krankheit in Ihrer Familie vorkommt und Sie Kinder planen, können Sie Gentests durchführen lassen, um zu prüfen, ob Sie das diese Krankheit verursachende Gen haben. Eine Genberatung kann helfen, herauszufinden, wie groß das Risiko ist, ein Kind mit dieser Krankheit zu bekommen.

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