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Morbus Paget der Knochen

(Osteodystrophia deformans; Morbus Paget der Knochen)

Von

Julia F. Charles

, MD, PhD, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Feb 2019| Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Morbus Paget der Knochen ist eine chronische Erkrankung des Skeletts, bei der bestimmte Knochenbereiche einen abnormalen Knochenumbau aufweisen, die zu vergrößerten und weichen Knochen führen.

  • Knochenab- und -aufbau nehmen zu, wodurch die Knochen dicker, aber schwächer als gewöhnlich werden.

  • Die Erkrankung kann symptomfrei verlaufen, kann aber auch Knochenschmerzen, Knochenverformungen, Arthritis und schmerzhafte Nervenkompressionen zu Folge haben.

  • Die Knochenverformungen lassen sich auf Röntgenbildern erkennen.

  • Die Behandlung umfasst schmerzstillende Mittel und u. U. die Verabreichung von Bisphosphonaten.

Morbus Paget kann jeden Knochen betreffen, am häufigsten ist die Erkrankung jedoch im Becken, am Oberschenkelknochen (Femur) und am Schädel. Weniger häufig sind Schienbein (Tibia), Wirbelsäule (Rückenwirbel), Schlüsselbein (Clavicula) und Oberarmknochen (Humerus) betroffen.

Morbus Paget tritt selten vor dem 40. Lebensjahr auf. In den Vereinigten Staaten leiden ca. 1 % aller über 40-Jährigen unter dieser Erkrankung, und die Verbreitung nimmt mit dem Alter zu. Doch anscheinend nimmt die Anzahl der Erkrankungsfälle ab. Männer erkranken eineinhalbmal so häufig daran wie Frauen. Morbus Paget tritt in Europa (außer in Skandinavien), Australien und Neuseeland häufiger auf.

Ursachen

Normalerweise besteht im Körper ein Gleichgewicht zwischen Zellen, die Knochenmaterial abbauen (Osteoklasten), und solchen, die neues bilden (Osteoblasten); damit bleibt die Knochenstruktur ausgewogen. Bei Morbus Paget sind Osteoklasten und Osteoblasten in einigen Knochenbereichen überaktiv, wodurch sich Knochenabbau und -aufbau (sogenannter Knochenumbau) in diesen Bereichen extrem verstärken. Die überaktiven Bereiche vergrößern sich, sind aber verformt und schwach.

Die Ursache für Morbus Paget ist bei den meisten Betroffenen nicht bekannt. Häufig handelt es sich um eine erbliche Veranlagung. Spezifische bekannte Genanomalien tragen bei etwa 10 Prozent der Patienten mit Morbus Paget dazu bei, und weitere genetische Anomalien tragen vermutlich bei anderen Patienten dazu bei. Gewisse Hinweise legen nahe, dass auch ein Virus daran beteiligt sein könnte. Es gibt jedoch keine Anzeichen dafür, dass die Krankheit ansteckend ist.

Komplikationen

Die häufigste Komplikation bei Morbus Paget der Knochen:

Zu Osteoarthrose in den Gelenken der betroffenen Knochen kommt es bei bis zu 50 % der Patienten.

Betroffene Knochen brechen leichter als normal, da sie durch Morbus Paget geschwächt sind. Diese Art von Fraktur wird pathologische Fraktur genannt.

Übergroße Knochen können Nerven und andere Strukturen einquetschen, die durch schmale Öffnungen laufen. Der Wirbelkanal kann sich verengen und auf das Rückenmark drücken.

In seltenen Fällen kommt es zu Herzinsuffizienz, da der erhöhte Blutfluss durch den erkrankten Knochen das Herz zusätzlich belastet. Bei Operationen kann der erhöhte Blutfluss zu starken Blutungen am Knochen führen. Bei max. 1 % der Patienten mit Morbus Paget entwickelt sich in dem Betroffenen Knochen Krebs. In diesem Fall handelt es sich dabei zumeist um ein Osteosarkom (ein bösartiger Knochentumor).

Ein hoher Kalziumspiegel im Blut (Hyperkalzämie) kommt in seltenen Fällen bei bettlägerigen Patienten mit Morbus Paget vor.

Symptome

Gewöhnlich verursacht Morbus Paget keine Symptome. Allerdings können Knochenschmerzen oder eine Vergrößerung oder Verformung der Knochen auftreten. Der tief sitzende, langanhaltende Knochenschmerz kann sich nachts verschlimmern. Durch den vergrößerten Knochen können Nerven eingequetscht werden, was weiteren Schmerzen verursacht. Von Osteoarthritis betroffene Gelenke schmerzen und werden steif.

Die Symptome hängen davon ab, welche Knochen betroffen sind.

Wenn sich der Schädel vergrößert, können Augenbrauen und Stirn deutlich hervortreten (sog. „frontal bossing“ bzw. vorgewölbte Stirn). Möglicherweise bemerkt der Patient das erst, wenn sich seine Hutgröße verändert. Vergrößerte Schädelknochen können das Innenohr (Cochlea) beschädigen, was zu Hörverlust und Schwindel führt. Der durch vergrößerte Schädelknochen entstehende Druck auf die Nerven kann Kopfschmerzen auslösen. Durch die erhöhte Durchblutung der Schädelknochen treten die Venen auf der Kopfhaut stärker hervor.

Die Knochen in Oberarm, Oberschenkel oder Wade können sich verkrümmen und weisen ein erhöhtes Frakturrisiko auf, weil sie durch Morbus Paget geschwächt sind. Die Rückenwirbel können sich vergrößern und/oder aufgrund ihrer geschwächten Struktur zusammenbrechen. Die geschwächten Rückenwirbel können einen Größenverlust oder eine gebeugte Haltung hervorrufen. Werden dabei Rückenmarksnerven eingequetscht, kommt es zu Schmerzen, Taubheit und Schwäche.

Diagnose

  • Röntgenaufnahmen

  • Bluttests

  • Knochenszintigraphie

Morbus Paget wird meist zufällig bei Röntgen- oder Laboruntersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Ansonsten entsteht der Verdacht auf Morbus Paget aufgrund der Symptome und einer körperlichen Untersuchung.

Röntgenbilder, die charakteristische Knochenveränderungen anzeigen, sowie die Werte von alkalischer Phosphatase (einem an der Knochenbildung beteiligten Enzym), Kalzium und Phosphat im Blut können zur Bestätigung der Diagnose eines Morbus Paget der Knochen herangezogen werden.

Eine Szintigraphie (eine Radionukliduntersuchung mit Technetium) zeigt, welche Knochen betroffen sind.

Prognose

Für die meisten Patienten mit Morbus Paget ist die Prognose sehr gut. In den wenigen Fällen, in denen es zu Knochenkrebs kommt, stehen die Aussichten jedoch eher schlecht. Dies gilt auch für Patienten mit anderen seltenen Komplikationen, wie Herzinsuffizienz oder Kompression des Rückenmarks, wenn diese Beschwerden nicht rechtzeitig und erfolgreich behandelt werden.

Behandlung

  • Behandlung gegen Schmerzen und Komplikationen

  • Bisphosphonate

Patienten mit Morbus Paget brauchen eine Behandlung, wenn die Symptome Beschwerden verursachen und wenn es deutliche Anzeichen für Komplikationen wie Hörverlust, Gelenkentzündungen und Knochenverformungen gibt. Wenn keine Symptome auftreten, ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich.

In der Regel helfen Schmerzmittel (Analgetika) wie Paracetamol und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) bei der Linderung der Knochenschmerzen. Wird ein Bein krumm und dadurch kürzer, sollte ein orthopädischer Schuhausgleich erfolgen, damit der Patient besser gehen kann. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um einen eingeklemmten Nerv zu befreien oder ein arthritisches Gelenk zu ersetzen.

Bisphosphonate sind Medikamente, die den Knochenumsatz hemmen. Das Fortschreiten von Morbus Paget kann auch durch die Verabreichung eines Bisphosphonats, z. B. Alendronat, Etidronat, Pamidronat, Risedronat, Tiludronat oder Zoledronat, verlangsamt werden. Mit Ausnahme von Pamidronat und Zoledronat, die normalerweise intravenös verabreicht werden, werden diese Medikamente oral eingenommen. Sie werden in folgenden Fällen verschrieben:

  • Vor einer orthopädischen Operation, um Blutungen zu verhindern

  • Zur Knochenschmerzbehandlung bei Morbus Paget

  • Zur Vorbeugung gegen ein Fortschreiten der Komplikationen (wie Schwerhörigkeit, Verformungen von Knochen, Arthritis, Schwäche oder Lähmung) oder zu deren Verlangsamung, vor allem bei Patienten, bei denen eine Operation nicht möglich ist

  • Bei Patienten mit einem mindestens doppelt so hohen Wert an alkalischer Phosphatase als der Normalbereich

Kalzitonin wird gelegentlich unter die Haut oder in den Muskel gespritzt. Es ist weniger wirksam als die Bisphosphonate und wird nur eingesetzt, wenn die anderen Wirkstoffe nicht verabreicht werden können. Denosumab ist möglicherweise auch eine Alternative für Patienten, die keine Biphosphonate einnehmen können.

Mediziner raten zu gewichtsbelastenden Übungen (wie Aufstehen und Walking). Mit Ausnahme des nächtlichen Schlafs sollte übermäßige Bettruhe vermieden werden, damit es nicht zu einer Hyperkalzämie kommt.

Da Knochen schnell umgebaut werden, sollten die Betroffenen auf die Aufnahme von Kalzium und Vitamin D in ausreichenden Mengen im Rahmen ihrer Ernährung achten. Vitamin D hilft dem Körper bei der Aufnahme von Kalzium und es den Knochen hinzuzufügen (sogenannte Knochenmineralisierung). Oft sind Nahrungsergänzungsmittel mit Vitamin D und Kalzium erforderlich. Andernfalls kann es zu einer unzureichenden Knochenmineralisierung und zu einer Knochenerweichung (Osteomalazie) kommen.

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