Morbus Paget der Knochen

Normalerweise besteht im Körper ein Gleichgewicht zwischen Zellen, die Knochenmaterial abbauen (Osteoklasten), und solchen, die neues bilden (Osteoblasten); damit bleibt die Knochenstruktur ausgewogen. Bei Morbus Paget sind Osteoklasten und Osteoblasten in einigen Knochenbereichen überaktiv, wodurch sich Knochenabbau und -aufbau (sogenannter Knochenumbau Knochen ) in diesen Bereichen extrem verstärken. Die überaktiven Bereiche vergrößern sich, sind aber verformt und schwach.

Die Ursache für Morbus Paget ist bei den meisten Betroffenen nicht bekannt. Häufig handelt es sich um eine erbliche Veranlagung. Spezifische bekannte Genanomalien tragen bei etwa 10 Prozent der Patienten mit Morbus Paget dazu bei, und weitere genetische Anomalien tragen vermutlich bei anderen Patienten dazu bei. Gewisse Hinweise legen nahe, dass auch ein Virus daran beteiligt sein könnte. Es gibt jedoch keine Anzeichen dafür, dass die Krankheit ansteckend ist.

Gewöhnlich verursacht Morbus Paget keine Symptome. Allerdings können Knochenschmerzen oder eine Vergrößerung oder Verformung der Knochen auftreten. Der tief sitzende, langanhaltende Knochenschmerz kann sich nachts verschlimmern. Durch den vergrößerten Knochen können Nerven eingequetscht werden, was weiteren Schmerzen verursacht. Von Osteoarthritis betroffene Gelenke schmerzen und werden steif.

Die Symptome hängen davon ab, welche Knochen betroffen sind.

Wenn sich der Schädel vergrößert, können Augenbrauen und Stirn deutlich hervortreten (sog. „frontal bossing“ bzw. vorgewölbte Stirn). Möglicherweise bemerkt der Patient das erst, wenn sich seine Hutgröße verändert. Vergrößerte Schädelknochen können das Innenohr (Cochlea) beschädigen, was zu Hörverlust und Schwindel führt. Der durch vergrößerte Schädelknochen entstehende Druck auf die Nerven kann Kopfschmerzen auslösen. Durch die erhöhte Durchblutung der Schädelknochen treten die Venen auf der Kopfhaut stärker hervor.

Die Knochen in Oberarm, Oberschenkel oder Wade können sich verkrümmen und weisen ein erhöhtes Frakturrisiko auf, weil sie durch Morbus Paget geschwächt sind. Die Rückenwirbel können sich vergrößern und/oder aufgrund ihrer geschwächten Struktur zusammenbrechen. Die geschwächten Rückenwirbel können einen Größenverlust oder eine gebeugte Haltung hervorrufen. Werden dabei Rückenmarksnerven eingequetscht, kommt es zu Schmerzen, Taubheit und Schwäche.

Morbus Paget wird meist zufällig bei Röntgen- oder Laboruntersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden. Ansonsten entsteht der Verdacht auf Morbus Paget aufgrund der Symptome und einer körperlichen Untersuchung.

Röntgenbilder, die charakteristische Knochenveränderungen anzeigen, sowie die Werte von alkalischer Phosphatase (einem an der Knochenbildung beteiligten Enzym), Kalzium und Phosphat im Blut können zur Bestätigung der Diagnose eines Morbus Paget der Knochen herangezogen werden.

Eine Szintigraphie (eine Radionukliduntersuchung Radionuklidscanning Beim Radionuklidscanning werden Radionuklide zur Erstellung von Bildern verwendet. Ein Radionuklid ist die radioaktive Form eines Elements, also ein instabiles Atom, das durch die Freisetzung... Erfahren Sie mehr mit Technetium) zeigt, welche Knochen betroffen sind.

Für die meisten Patienten mit Morbus Paget ist die Prognose sehr gut. In den wenigen Fällen, in denen es zu Knochenkrebs kommt, stehen die Aussichten jedoch eher schlecht. Dies gilt auch für Patienten mit anderen seltenen Komplikationen, wie Herzinsuffizienz oder Kompression des Rückenmarks, wenn diese Beschwerden nicht rechtzeitig und erfolgreich behandelt werden.

Patienten mit Morbus Paget brauchen eine Behandlung, wenn die Symptome Beschwerden verursachen und wenn es deutliche Anzeichen für Komplikationen wie Hörverlust, Gelenkentzündungen und Knochenverformungen gibt. Wenn keine Symptome auftreten, ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich.

In der Regel helfen Schmerzmittel (Analgetika) wie Paracetamol und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) bei der Linderung der Knochenschmerzen. Wird ein Bein krumm und dadurch kürzer, sollte ein orthopädischer Schuhausgleich erfolgen, damit der Patient besser gehen kann. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um einen eingeklemmten Nerv zu befreien oder ein arthritisches Gelenk zu ersetzen.

Bisphosphonate sind Medikamente, die den Knochenumsatz hemmen. Das Fortschreiten von Morbus Paget kann auch durch die Verabreichung eines Bisphosphonats, wie etwa Alendronat, Etidronat, Pamidronat, Risedronat, Tiludronat oder Zoledronsäure, verlangsamt werden. Zoledronsäure ist oft das bevorzugte Bisphosphonat. Mit Ausnahme von Pamidronat und Zoledronsäure, die normalerweise intravenös verabreicht werden, sind diese Medikamente zum Einnehmen. Sie werden in folgenden Fällen verschrieben:

Kalzitonin wird gelegentlich unter die Haut oder in den Muskel gespritzt. Es ist weniger wirksam als die Bisphosphonate und wird nur eingesetzt, wenn die anderen Wirkstoffe nicht verabreicht werden können. Denosumab ist möglicherweise auch eine Alternative für Patienten, die keine Bisphosphonate einnehmen können.

Mediziner raten zu gewichtsbelastenden Übungen (wie Aufstehen und Walking). Mit Ausnahme des nächtlichen Schlafs sollte übermäßige Bettruhe vermieden werden, damit es nicht zu einer Hyperkalzämie kommt.

Da Knochen schnell umgebaut werden, sollten die Betroffenen auf die Aufnahme von Kalzium und Vitamin D in ausreichenden Mengen im Rahmen ihrer Ernährung achten. Vitamin D hilft dem Körper bei der Aufnahme von Kalzium und es den Knochen hinzuzufügen (sogenannte Knochenmineralisierung). Oft sind Nahrungsergänzungsmittel mit Vitamin D und Kalzium erforderlich. Andernfalls kann es zu einer unzureichenden Knochenmineralisierung und zu einer Knochenerweichung (Osteomalazie) kommen.