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Takayasu-Arteriitis

(Pulslos-Krankheit; Okklusive Thromboaortopathie; Aortenbogen-Syndrom; Takayasu-Arteriitis)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Die Takayasu-Arteriitis führt zu einer chronischen Entzündung der Blutgefäße, vor allem der Aorta (der direkten Arterie zum Herzen), der davon abzweigenden Arterien und der Lungenarterien.

  • Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

  • Es können allgemeine Symptome auftreten, wie Fieber, Muskel- oder Gelenkschmerzen, worauf je nach den betroffenen Organen spezifischere Symptome folgen.

  • Durch ein bildgebendes Verfahren der Aorta wird die Diagnose bestätigt.

  • Die Entzündung kann normalerweise mit einem Kortikosteroid oder einem anderen Immunsuppressivum eingedämmt werden.

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt weltweit auf, am häufigsten jedoch in Asien. Frauen im Alter von 15 bis 30 Jahren sind am stärksten betroffen. Die Ursache der Takayasu-Arteriitis ist unbekannt.

Die Aorta und ihre Abzweigungen, z. B. die Arterien, die Kopf und Nieren mit Blut versorgen, entzünden sich. Bei etwa der Hälfte der Erkrankten sind auch die Lungenarterien betroffen. Durch die Entzündung können sich Abschnitte dieser Arterien verengen oder verstopfen. Die Wände der Aorta und ihrer Abzweigungen können sich verdicken und ausbeulen (Aneurysma). Dadurch gelangt nicht genug Blut zum Gewebe.

Symptome

Bei der Takayasu-Arteriitis handelt es sich um eine chronische Erkrankung mit unterschiedlich schweren Symptomen.

In einigen Fällen beginnt die Erkrankung mit Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. In der Regel treten die Symptome auf, wenn sich eine Arterie verengt und Teile des Körpers nicht ausreichend mit Blut versorgt werden, z. B. wie folgt:

  • Arme und Beine: Die Arme schmerzen und ermüden bei wiederholten Bewegungen oder längerem Anheben schnell. Beim Gehen kommt es zu Schmerzen, vor allem in den Waden. Dieses Symptom wird auch Claudicatio genannt. Puls und Blutdruck in einem oder beiden Armen oder Beinen können abnehmen.

  • Kopf: Gelegentlich kommt es zu Schwindel- oder Ohnmachtsanfällen, Kopfschmerzen oder Sehstörungen. In seltenen Fällen kommt es zu einem Schlaganfall.

  • Herz: Gelegentlich wird die Blutversorgung des Herzens verringert, was zu Angina oder einem Herzinfarkt führt.

  • Nieren: Durch eine Verengung der Arterien, die die Nieren versorgen, kann es zu Nierenfunktionsstörungen kommen. Diese Verengung löst außerdem Bluthochdruck aus. Bluthochdruck erhöht das Risiko für Nierenversagen, Schlaganfälle und Herzinfarkte.

  • Lunge: Der Blutdruck in der Lunge nimmt stark zu (pulmonale Hypertonie). Die Folgen sind Kurzatmigkeit, schnelles Ermüden und Brustschmerzen.

Bei einigen Patienten treten überhaupt keine Symptome auf. Bei anderen schreitet die Erkrankung voran und führt zu ernsten Komplikationen wie Schlaganfall, Herzversagen, Herzinfarkt, Nierenversagen und Aneurysmen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bildgebende Verfahren

Vor allem bei jungen Frauen erfolgt die Diagnose anhand folgender Kriterien:

  • Nicht messbarer Blutdruck in einem oder beiden Armen.

  • Blutdruck oder Puls sind in einem Arm oder Bein höher als im anderen.

  • Unerwartet hoher Blutdruck.

  • Eine unerklärliche oder unerwartete Erkrankung wie Schlaganfall, Angina, Herzinfarkt oder Nierenschaden.

Der Arzt fragt nach den Symptomen, prüft die Krankengeschichte und führt eine gründliche körperliche Untersuchung durch, um andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Der Blutdruck in beiden Armen und Beinen wird gemessen. Wenn der Blutdruck in einem Arm oder Bein geringer ist, sind möglicherweise Arterien verengt. Um den genauen Blutdruckwert zu bestimmen, wird er in der Gliedmaße gemessen, deren Arterien nicht durch die Erkrankung verengt sind.

Blut- und Urintests werden durchgeführt. Mit diesen Methoden lässt sich die Erkrankung zwar nicht bestimmen, sie können aber eine Entzündung bestätigen.

Zur Diagnose der Takayasu-Arteriitis können die Aorta und ihre Abzweigungen mit bildgebenden Verfahren wie einer Magnetresonanzangiographie, einer computertomographischen Angiographie (CT-Angiographie) oder manchmal auch einer herkömmlichen Angiographie (auch Arteriographie genannt) untersucht werden. Bei der herkömmlichen Angiographie oder der CT-Angiographie wird ein Kontrastmittel in die Blutgefäße gespritzt, das auch auf Röntgenbildern zu sehen ist (röntgendichtes Kontrastmittel). Dann wird eine Röntgenaufnahme gemacht. Bei einer Magnetresonanzangiographie muss kein Kontrastmittel gespritzt werden. Diese beiden Verfahren zeigen Aneurysmen, verengte Arterien und verdickte Gefäßwände.

Nach der Diagnose einer Takayasu-Arteriitis sind regelmäßige Arztbesuche erforderlich, um den Krankheitsverlauf zu überprüfen.

Prognose

Bei 20 % der Betroffenen tritt die Erkrankung einmalig auf und kehrt nicht zurück. Bei den restlichen Patienten verschwindet sie und kommt wieder. Oder sie verläuft chronisch und verschlechtert sich zunehmend. Auch wenn Symptome und Laborergebnisse darauf schließen lassen, dass die Erkrankung nicht aktiv ist, treten neue Symptome auf, oder die bildgebenden Verfahren zeigen Auffälligkeiten. Für Patienten, bei denen sich die Erkrankung stetig verschlechtert und Komplikationen auftreten (wie Bluthochdruck, Herzversagen oder Aneurysmen), ist die Prognose schlechter.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Mitunter andere Immunsuppressiva

  • Medikamente zur Behandlung von Bluthochdruck

  • Manchmal operative Eingriffe

In der Regel werden Kortikosteroide wie Prednison eingesetzt. In den meisten Fällen dämmen sie die Entzündung wirksam ein. Gelegentlich werden außerdem Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolat oder Methotrexat verordnet. Hemmstoffe des Tumornekrosefaktors wie Infliximab können ebenfalls hilfreich sein. Tocilizumab ist ein weiteres Medikament, das die Entzündung senkt und bei manchen Patienten nützlich sein kann. Bei etwa einem Viertel der Betroffenen lassen sich die Symptome jedoch medikamentös nicht vollständig unter Kontrolle bringen.

Es gibt noch keine genauen Empfehlungen zur Länge der Medikamentengabe. Die Dosis des Kortikosteroids wird langsam verringert und schließlich abgesetzt, da diese Medikamente, vor allem bei längerer Einnahme, ernsthafte Nebenwirkungen haben können. Nach der Absetzung treten bei etwa der Hälfte der Patienten erneut Symptome auf, sodass die Medikamente wieder verabreicht werden müssen.

Um Komplikationen zu vermeiden, muss der Bluthochdruck gesenkt werden ( Bluthochdruck : Behandlung). Dazu werden häufig ACE-Hemmer (Hemmstoffe des Angiotensin-konvertierenden Enzyms) eingesetzt. Um Blutgerinnsel in der entzündeten Arterie zu verhindern, die zu einer Thrombose führen können, wird empfohlen, geringe Dosen Aspirin einzunehmen. Wenn eine Arterie zum Herzen blockiert ist, kann ein Herzinfarkt die Folge sein.

Eine Bypass-Operation kann zur Wiederherstellung der Durchblutung vorgenommen werden. Zum Beispiel bei Patienten, die Schwierigkeiten haben, ihre Arme zu bewegen oder zu gehen, kann die Blutversorgung der betroffenen Gliedmaßen durch einen Bypass wiederhergestellt werden. Eine weitere Bypass-Operation, der sogenannte Koronararterien-Bypass, kann notwendig sein, um die Durchblutung des Herzmuskels wiederherzustellen, wenn die Arteriitis die Herzarterien betrifft. Alternativ können je nach den Symptomen Verfahren, wie zum Beispiel eine perkutane transluminale Koronarangioplastie vorgenommen werden, die aber möglicherweise nicht so gut funktionieren wie eine Bypass-Operation.

Weitere Informationen

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