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Takayasu-Arteriitis

(Pulslos-Krankheit; Okklusive Thromboaortopathie; Aortenbogen-Syndrom; Takayasu-Arteriitis)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Die Takayasu-Arteriitis führt zu einer chronischen Entzündung der Blutgefäße, vor allem der Aorta (der direkten Arterie zum Herzen), der davon abzweigenden Arterien und der Lungenarterien.

  • Die Ursache der Takayasu-Arteriitis ist unbekannt.

  • Es können allgemeine Symptome auftreten, wie Fieber, Muskel- oder Gelenkschmerzen, worauf je nach den betroffenen Organen spezifischere Symptome folgen.

  • Durch ein bildgebendes Verfahren der Aorta wird die Diagnose bestätigt.

  • Die Entzündung kann normalerweise mit einem Kortikosteroid oder einem anderen Immunsuppressivum eingedämmt werden.

Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt weltweit auf, am häufigsten jedoch in Asien. Frauen im Alter von 15 bis 30 Jahren sind am stärksten betroffen. Die Ursache der Takayasu-Arteriitis ist unbekannt.

Die Aorta und ihre Abzweigungen, z. B. die Arterien, die Kopf und Nieren mit Blut versorgen, entzünden sich. Bei etwa der Hälfte der Erkrankten sind auch die Lungenarterien betroffen. Durch die Entzündung können sich Abschnitte dieser Arterien verengen oder verstopfen. Die Wände der Aorta und ihrer Abzweigungen können sich verdicken und ausbeulen (Aneurysma). Dadurch gelangt nicht genug Blut zum Gewebe.

Symptome der Takayasu-Arteriitis

Bei der Takayasu-Arteriitis handelt es sich um eine chronische Erkrankung mit unterschiedlich schweren Symptomen.

In einigen Fällen beginnt die Erkrankung mit Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. In der Regel treten die Symptome auf, wenn sich eine Arterie verengt und Teile des Körpers nicht ausreichend mit Blut versorgt werden, z. B. wie folgt:

Bei einigen Patienten treten überhaupt keine Symptome auf. Bei anderen schreitet die Erkrankung voran und führt zu ernsten Komplikationen wie Schlaganfall, Herzversagen, Herzinfarkt, Nierenversagen und Aneurysmen.

Diagnose der Takayasu-Arteriitis

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bildgebende Verfahren

Vor allem bei jungen Frauen erfolgt die Diagnose einer Takayasu-Arteriitis anhand folgender Kriterien:

  • Nicht messbarer Blutdruck in einem oder beiden Armen.

  • Blutdruck oder Puls sind in einem Arm oder Bein höher als im anderen.

  • Unerwartet hoher Blutdruck.

  • Eine unerklärliche oder unerwartete Erkrankung wie Schlaganfall, Angina, Herzinfarkt oder Nierenschaden.

Der Arzt fragt nach den Symptomen, prüft die Krankengeschichte und führt eine gründliche körperliche Untersuchung durch, um andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Der Blutdruck in beiden Armen und Beinen wird gemessen. Wenn der Blutdruck in einem Arm oder Bein geringer ist, sind möglicherweise Arterien verengt. Um den genauen Blutdruckwert zu bestimmen, wird er in der Gliedmaße gemessen, deren Arterien nicht durch die Erkrankung verengt sind.

Blut- und Urintests werden durchgeführt. Mit diesen Methoden lässt sich die Erkrankung zwar nicht bestimmen, sie können aber eine Entzündung bestätigen.

Zur Diagnose der Takayasu-Arteriitis können die Aorta und ihre Abzweigungen mit bildgebenden Verfahren wie einer Magnetresonanzangiographie Magnetresonanzangiographie (MRA) Bei einer Magnetresonanztomographie (MRT) werden mit einem starken Magnetfeld und hochfrequenten Radiowellen sehr detaillierte Darstellungen produziert. Für eine MRT werden keine Röntgenstrahlen... Erfahren Sie mehr Magnetresonanzangiographie (MRA) , einer computertomographischen Angiographie (CT-Angiographie) CT-Angiographie Bei einer Computertomographie (CT), die früher auch axiale Computertomographie (CAT) genannt wurde, drehen sich eine Röntgenquelle und ein Röntgendetektor um einen Patienten. Der Röntgendetektor... Erfahren Sie mehr CT-Angiographie oder manchmal auch einer herkömmlichen Angiographie Angiographie Bei einer Angiographie werden Röntgenstrahlen zur Erstellung detaillierter Abbildungen der Blutgefäße verwendet. Sie wird manchmal als „konventionelle Angiographie“ bezeichnet, um sie von der... Erfahren Sie mehr (auch Arteriographie genannt) untersucht werden. Bei der herkömmlichen Angiographie oder der CT-Angiographie wird ein Kontrastmittel in die Blutgefäße gespritzt, das auch auf Röntgenbildern zu sehen ist (röntgendichtes Kontrastmittel). Dann wird eine Röntgenaufnahme gemacht. Bei einer Magnetresonanzangiographie muss kein Kontrastmittel gespritzt werden. Diese beiden Verfahren zeigen Aneurysmen, verengte Arterien und verdickte Gefäßwände.

Nach der Diagnose einer Takayasu-Arteriitis sind regelmäßige Arztbesuche erforderlich, um den Krankheitsverlauf zu überprüfen.

Prognose bei Takayasu-Arteriitis

Bei 20 Prozent der Betroffenen tritt die Erkrankung einmalig auf und kehrt nicht zurück. Bei den restlichen Patienten verschwindet sie und kommt wieder. Oder sie verläuft chronisch und verschlechtert sich zunehmend. Auch wenn Symptome und Laborergebnisse darauf schließen lassen, dass die Erkrankung nicht aktiv ist, treten neue Symptome auf, oder die bildgebenden Verfahren zeigen Auffälligkeiten. Für Patienten, bei denen sich die Erkrankung stetig verschlechtert und Komplikationen auftreten (wie Bluthochdruck, Herzversagen oder Aneurysmen), ist die Prognose schlechter.

Behandlung der Takayasu-Arteriitis

  • Kortikosteroide

  • Mitunter andere Immunsuppressiva

  • Medikamente zur Behandlung von Bluthochdruck

  • Manchmal operative Eingriffe

In der Regel werden Kortikosteroide wie Prednison eingesetzt. In den meisten Fällen dämmen sie die Entzündung wirksam ein. Gelegentlich werden außerdem ein anderes Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems Übersicht über das Immunsystem Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr (Immunsuppressiva) wie Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolat oder Methotrexat verordnet. Hemmstoffe des Tumornekrosefaktors wie Infliximab können ebenfalls hilfreich sein. Tocilizumab ist ein weiteres Medikament, das die Entzündung senkt und bei manchen Patienten nützlich sein kann. Bei etwa einem Viertel der Betroffenen lassen sich die Symptome jedoch medikamentös nicht vollständig unter Kontrolle bringen.

Es gibt noch keine genauen Empfehlungen zur Länge der Medikamentengabe. Die Dosis des Kortikosteroids wird langsam verringert und schließlich abgesetzt, da diese Medikamente, vor allem bei längerer Einnahme, ernsthafte Nebenwirkungen haben können. Nach der Absetzung treten bei etwa der Hälfte der Patienten erneut Symptome auf, sodass die Medikamente wieder verabreicht werden müssen.

Um Komplikationen zu vermeiden, muss der Bluthochdruck gesenkt werden ( Behandlung Behandlung Bluthochdruck (Hypertonie) ist ein dauerhaft hoher Druck in den Arterien. Die Ursache für Bluthochdruck ist oft nicht bekannt, aber manchmal tritt er infolge einer zugrundeliegenden Erkrankung... Erfahren Sie mehr Behandlung ). Dazu werden häufig ACE-Hemmer (Hemmstoffe des Angiotensin-konvertierenden Enzyms) eingesetzt. Um Blutgerinnsel in der entzündeten Arterie zu verhindern, die zu einer Thrombose führen können, wird empfohlen, geringe Dosen Aspirin einzunehmen. Wenn eine Arterie zum Herzen blockiert ist, kann ein Herzinfarkt die Folge sein.

Eine Bypass-Operation kann zur Wiederherstellung der Durchblutung vorgenommen werden. Zum Beispiel bei Patienten, die Schwierigkeiten haben, ihre Arme zu bewegen oder zu gehen, kann die Blutversorgung der betroffenen Gliedmaßen durch einen Bypass wiederhergestellt werden. Eine weitere Bypass-Operation, der sogenannte Koronararterien-Bypass Koronararterien-Bypassoperation Bei der koronaren Herzkrankheit (KHK) ist die Blutversorgung des Herzmuskels verringert oder völlig unterbrochen. Der Herzmuskel benötigt eine konstante Versorgung mit Blut, das mit Sauerstoff... Erfahren Sie mehr Koronararterien-Bypassoperation , kann notwendig sein, um die Durchblutung des Herzmuskels wiederherzustellen, wenn die Arteriitis die Herzarterien betrifft. Alternativ können je nach den Symptomen Verfahren, wie zum Beispiel eine perkutane transluminale Koronarangioplastie Perkutane Koronarintervention Bei der koronaren Herzkrankheit (KHK) ist die Blutversorgung des Herzmuskels verringert oder völlig unterbrochen. Der Herzmuskel benötigt eine konstante Versorgung mit Blut, das mit Sauerstoff... Erfahren Sie mehr Perkutane Koronarintervention vorgenommen werden, die aber möglicherweise nicht so gut funktionieren wie eine Bypass-Operation.

Weitere Informationen über Takayasu-Arteriitis

Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  • Vasculitis Foundation: Bietet Informationen für Patienten zu Vaskulitis an, zum Beispiel, wie man einen Arzt findet, sich zu Forschungsstudien informiert und Patientenhilfsgruppen beitritt

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