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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

(Churg-Strauss Syndrome; Allergic Granulomatosis and Angiitis)

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße mit anschließenden Organschäden. Betroffen sind vor allem Erwachsene mit Asthma, allergischem Schnupfen, Nasenpolypen oder einer Kombination mehrerer dieser Erkrankungen.

  • Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt.

  • Zuerst treten häufig über Monate oder Jahre Schnupfen oder Asthma oder Sinusschmerzen auf, gefolgt von verschiedenen anderen Symptomen, je nachdem, welches Organ betroffen ist.

  • Die ärztliche Diagnose gründet sich auf den Symptomen und den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, von Bluttests, bildgebenden Verfahren und einer Biopsie.

  • In der Regel sind Kortikosteroide wirksam; wenn jedoch ein lebenswichtiges Organ betroffen ist, ist möglicherweise ein Immunsuppressivum erforderlich.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Alter auftreten. Das durchschnittliche Alter der Betroffenen bei Diagnosestellung ist 48 Jahre. Bei erwachsenen Erkrankten kommt es zu Asthma, Allergien im Nasenbereich, Nasenpolyposis (Bildung mehrerer Polypen in der Nase) oder einer Kombination dieser Symptome. Die Ursache der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis ist unbekannt.

Eine Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße (Vaskulitis) kann in allen Organen auftreten. Das periphere Nervensystem, die Nebenhöhlen, Haut, Gelenke, Lunge, Verdauungsorgane, Herz und Nieren sind am häufigsten betroffen. Ansammlungen von Abwehrzellen, die eine Entzündung verursachen (Granulome), bilden Knoten (Noduli). Granulome können und am Ende das gesunde Gewebe zerstören und die Funktionsfähigkeit beeinträchtigen. Sie können auch zu Knotenbildung unter der Haut führen. Bei einigen Patienten erhöht sich auch die Anzahl der Eosinophilen (eine Form der weißen Blutkörperchen) in Blut und Körpergewebe. Diese Auffälligkeit wird Eosinophilie genannt. Sie weist möglicherweise darauf hin, dass die Erkrankung teilweise durch eine allergische Reaktion hervorgerufen wird.

Symptome

Zuerst können Asthma, allergischer Schnupfen oder Nasenpolypen auftreten und sich mit den Jahren verschlechtern. Weitere Symptome können Niesen, eine ständig laufende Nase und juckende Augen sein. Eine Nebenhöhlenentzündung kann Gesichtsschmerzen verursachen.

Im späteren Verlauf fühlen sich die Betroffenen möglicherweise allgemein unwohl und müde. Es kann zu Fieber, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust kommen. Je nach betroffenem Organ können folgende weitere Symptome auftreten:

  • Muskel- und Gelenkschmerzen

  • Kurzatmigkeit, Asthma und Nebenhöhlenentzündung

  • Husten, manchmal mit blutigem Auswurf

  • Schmerzen im Brustkorb

  • Ausschläge

  • Bauchschmerzen und Durchfall

  • Blut im Stuhl

  • Gefühlsstörungen, Taubheit oder Schwäche in einer Gliedmaße, häufig akut

  • Verwirrung, Schlaganfälle und Koma

Alle Kombinationen dieser Symptome sind möglich. Die Symptome können in Schüben auftreten. In den nachfolgenden Schüben können dieselben oder andere Symptome auftreten.

Eine Nierenentzündung kann symptomfrei verlaufen, bis es zu einer Nierenfunktionsstörung oder einem Nierenversagen kommt. Andere Komplikationen sind Herzinsuffizienz, Herzinfarkt, Herzbeutelentzündung und Erkrankungen der Herzklappen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Blut- und Urintests

  • Bildgebende Verfahren

  • Biopsie (von Haut-, Muskel- und manchmal Lungengewebe)

Ernste Organschädigungen lassen sich durch eine frühzeitige Behandlung vermeiden.

Zur Diagnose reicht eine Untersuchung allein nicht aus. Die Diagnose einer eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis gründet sich auf einer Kombination der typischen Symptome und der Ergebnisse der körperlichen Untersuchung und anderer Tests.

Es werden Bluttests durchgeführt. Die Anzahl der Eosinophilen im Blut wird bestimmt. Eosinophile werden während einer allergischen Reaktion gebildet, und ihre Anzahl erhöht sich, wenn eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis vorliegt. Auch bestimmte Antikörper (anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper) können bestimmt werden. Es wird z. B. gemessen, wie schnell rote Blutkörperchen (Erythrozyten) auf den Boden eines Reagenzglases absinken (Erythrozyten-Sedimentationsrate oder ESR). Eine schnelle Rate lässt auf eine Entzündung schließen. Auch der Anteil an C-reaktivem Protein, das von der Leber als Reaktion auf eine körperweite Entzündung produziert wird, kann ermittelt werden. Ein hoher Anteil an C-reaktivem Protein weist auf eine Entzündung hin. Mit Urintests lässt sich feststellen, ob die Nieren betroffen sind.

Entzündungen in der Lunge können durch eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs festgestellt werden. Anhand einer Echokardiografie des Herzens kann der Arzt auch nach Anzeichen für eine Herzinsuffizienz suchen.

Aus dem entzündeten Gewebe wird eine Probe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht (Biopsie). Durch eine Biopsie lässt sich feststellen, ob im Gewebe Eosinophile oder Granulome vorhanden sind. Falls möglich, wird ein Stück Haut- oder Muskelgewebe entnommen, da die Biopsie so mit einer lokalen Betäubung ambulant durchgeführt werden kann. In einigen Fällen muss Lungengewebe entnommen werden, was einen Krankenhausaufenthalt erforderlich macht.

Prognose

Wenn Nieren, Herz, Gehirn, Rückenmark oder Nerven betroffen sind, ist die Prognose meist schlecht.

Behandlung

  • Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

Es werden Kortikosteroide wie Prednison eingesetzt. Diese Medikamente können die Entzündung eindämmen. Wenn ein lebenswichtiges Organ betroffen ist, wird außerdem ein Immunsuppressivum verordnet. Es kann Azathioprin oder Methotrexat verabreicht werden. Bei schweren Symptomen wird Cyclophosphamid verordnet.

Nach Abklingen der Symptome werden die Medikamente langsam verringert und können möglicherweise abgesetzt werden. Bei Bedarf können sie wieder neu verordnet werden. Diese Medikamente haben vor allem bei längerer Einnahme ernste Nebenwirkungen.

Patienten mit eosinophiler Granulomatose und Polyangiitis sollten sich so gut wie möglich über ihre Erkrankung informieren. So können sie neue Symptome sofort erkennen und ihrem Arzt unverzüglich mitteilen.

Weitere Informationen

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