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ZAP-70-Mangel

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Ein Mangel des ZAP-70 (Zeta-assoziierten Proteins 70) ist eine genetische Erkrankung des Immunsystems, die zu einer Anomalie in den T-Zellen führt und so verhindert, dass die T-Zellen zur Bekämpfung bestimmter Infektionen aktiviert werden.

Der ZAP-70-Mangel ist eine primäre Immundefektkrankheit

und verursacht bei Säuglingen und jungen Kindern wiederkehrende Infektionen, die denen bei einem schweren kombinierten Immundefekt (SCID) ähneln. Möglicherweise wird dieser Mangel jedoch erst festgestellt, wenn das Kind mehrere Jahre alt ist.

Mit Hilfe von Bluttests werden die Anzahl der B-Zellen und T-Zellen sowie die Immunglobulinspiegel sowie die Funktionstüchtigkeit der B- und T-Zellen beurteilt.

Die Erkrankung verläuft tödlich, es sei denn das Kind erhält eine Stammzelltransplantation.

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