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Selektiver Immunglobulinmangel

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Ein selektiver Immunglobulinmangel wird meist vererbt. Dieser führt zu einem niedrigen Spiegel einer Art (Klasse) von Antikörpern (Immunglobuline) bei normaler Konzentration der anderen Immunglobuline.

Es gibt mehrere Immunglobulinklassen, z. B. Immunglobulin A (IgA), IgD, IgE, IgG und IgM. Jede Klasse hilft dem Körper auf unterschiedliche Weise, sich vor Infektionen zu schützen (siehe auch Antikörper).

Die Konzentration jeder der Immunglobulin-Klassen kann niedrig sein, doch die am häufigsten betroffene Klasse ist das IgA.

Selektiver IgA-Mangel

Ein selektiver IgA-Mangel führt zu einer niedrigen Immunglobulin-A-Konzentration (IgA). Die IgG- und IgM-Konzentrationen sind normal.

  • Die meisten Betroffenen leiden an wenigen oder gar keinen Symptomen, manche haben jedoch eine chronische Lungeninfektion, eine Nasennebenhöhleninfektion und andere Erkrankungen.

  • Ärzte diagnostizieren diese Krankheit, indem sie die Konzentration der Immunglobuline im Blut messen.

  • Manchmal werden zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionen Antibiotika benutzt.

Der selektive IgA-Mangel ist die häufigste Immunglobulin-Anomalie. Er kann durch eine Mutation in einem bestimmten Gen oder durch ein Medikament wie Phenytoin (zur Behandlung von Anfallskrankheiten verwendet) oder Sulfasalazin (zur Behandlung von rheumatoider Arthritis verwendet) ausgelöst werden. Es ist nicht bekannt, wie die Genmutation vererbt wird, doch das Risiko erhöht sich um das 50-fache, wenn ein Familienmitglied an selektivem IgA-Mangel leidet.

Symptome

Die meisten Menschen mit selektivem IgA-Mangel haben kaum oder gar keine Symptome. Andere wiederum entwickeln chronische Lungeninfektionen, Nebenhöhlenentzündungen (Sinusitis), Allergien, Asthma, Nasenpolypen, chronischen Durchfall oder selten Autoimmunerkrankungen wie den systemischen Lupus erythematodes („Lupus“) oder eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (die meist die Ursache für häufig wiederkehrende oder schwerwiegende Magen-Darm-Beschwerden ist). Einige wenige Menschen entwickeln im Laufe der Zeit einen allgemeinen variablen Immundefekt.

Einige an selektivem IgA-Mangel Erkrankte produzieren Antikörper gegen IgA, wenn sie durch Bluttransfusionen oder Immunglobuline (Antikörper aus dem Blut von Menschen mit normalem Immunsystem) mit IgA in Kontakt kommen. Bei der nächsten Bluttransfusion oder Immunglobulingabe können die Antikörper gegen IgA bei diesen Personen in seltenen Fällen zu einer schweren allergischen (anaphylaktischen) Reaktion führen.

Einigen Personen geht es spontan besser. Die Lebensdauer ist für gewöhnlich nicht beeinträchtigt, Die Lebensspanne kann sich verkürzen, wenn sich eine Autoimmunerkrankung oder eine andere Immunerkrankung (z. B. ein allgemeiner variabler Immundefekt) entwickelt.

Diagnose

  • Bluttests zur Messung der Immunglobulinkonzentrationen vor und nach der Impfung

Die Diagnose eines selektiven IgA-Mangels liegt für Ärzte nahe bei

  • Wiederkehrende Infektionen

  • Einer anaphylaktischen Reaktion auf eine Bluttransfusion oder gegen Immunglobulin

  • Magen-Darmsymptomen, die auf eine entzündliche Darmerkrankung zurückzuführen sein können

  • Familiär vorhandenem selektivem IgA-Mangel, allgemeinem variablem Immundefekt oder einer Autoimmunerkrankung

Zur Bestätigung der Diagnose wird mittels Bluttests der Immunglobulinspiegel bestimmt.

Normalerweise reagiert das Immunsystem des Körpers auf einen Impfstoff, indem es Substanzen (wie Antikörper) produziert und weiße Blutkörperchen mobilisiert, die die spezifischen Bakterien oder Viren, die in dem Impfstoff enthalten sind, erkennen und/oder angreifen. Immer, wenn eine geimpfte Person dem jeweiligen Bakterium oder Virus ausgesetzt ist, produziert das Immunsystem automatisch diese Antikörper und leitet andere Maßnahmen ein, um eine Erkrankung zu verhindern oder ihren Schweregrad zu verringern. Personen mit selektivem IgA-Mangel produzieren als Reaktion auf bestimmte Impfstoffarten keine Antikörper. Ärzte messen die Konzentration der IgA-Antikörper (Immunglobuline) vor und nach der Impfung. Wenn die IgA-Konzentration nach der Impfung nicht erhöht ist, hilft das dabei, eine Diagnose zu stellen.

Behandlung

  • Antibiotika zur Behandlung von Infektionen oder manchmal Vorbeugung von Infektionen

  • Anwendung eines medizinischen Notfallarmbands oder einer Notfallkette von Patienten, die aufgrund einer Bluttransfusion oder Immunglobulingabe eine anaphylaktische Reaktion hatten

Für gewöhnlich bedarf ein selektiver IgA-Mangel keiner Behandlung.

Bei Infektionen werden Antibiotika verabreicht. Bei einer schweren Erkrankung werden Antibiotika auch zur Vorbeugung gegen die Entwicklung einer Infektion verabreicht.

Patienten, die aufgrund einer Bluttransfusion oder Immunglobulingabe eine anaphylaktische Reaktion hatten, sollten ein medizinisches Notfallarmband oder eine -kette tragen, um die Ärzte darauf aufmerksam zu machen, dass Vorkehrungen gegen solche Reaktionen getroffen werden müssen.

Ein selektiver IgA-Mangel, der von der Anwendung eines Medikaments herrührt, kann bei Absetzen des Medikaments verschwinden.

Weitere Informationen

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