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Selektiver Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinen

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Ein selektiver Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinkonzentrationen ist durch unzureichendes Ansprechen auf bestimmte, aber nicht auf alle Arten von Antigenen (fremde Substanzen im Körper) gekennzeichnet, auch wenn die Betroffenen normale bzw. fast normale Antikörperkonzentrationen (Immunglobulinkonzentrationen) aufweisen.

  • Personen mit selektivem Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinkonzentrationen haben oft Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen.

  • Die Ärzte diagnostizieren die Erkrankung, indem sie die Immunglobulinkonzentrationen im Blut messen und bewerten, wie gut die Patienten auf die Impfung ansprechen.

  • Die Behandlung umfasst eine Impfung mit dem Pneumokokken-Konjugatimpfstoff, Antibiotika zur Behandlung einer Infektion und zur Vorbeugung von Infektionen und manchmal die Gabe von Immunglobinen.

Ein selektiver Antikörpermangel mit normalen Immunglobulinkonzentrationen ist eine primäre Immundefektkrankheit. Es handelt sich um eine der häufigsten Immundefizienzen, die zu häufigen Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen führen. Die Betroffenen reagieren auf bestimmte Impfstoffe (sogenannte Polysaccharid-Impfstoffe), zum Beispiel eine Form des Pneumokokken-Impfstoffs, unzureichend.

Impfungen enthalten bestimmte Antigene von Bakterien oder Viren, gegen die sie schützen sollen. Normalerweise reagiert das Immunsystem des Körpers auf einen Impfstoff, indem es Substanzen (wie Antikörper) produziert und weiße Blutkörperchen mobilisiert, die die spezifischen Bakterien oder Viren, die in dem Impfstoff enthalten sind, erkennen und/oder angreifen. Immer, wenn eine geimpfte Person dem jeweiligen Bakterium oder Virus ausgesetzt ist, produziert das Immunsystem automatisch diese Antikörper und leitet andere Maßnahmen ein, um eine Erkrankung zu verhindern oder ihren Schweregrad zu verringern. Personen mit selektivem Antikörpermangel produzieren als Reaktion auf Polysaccharid-Impfstoffe keine Antikörper.

Sie entwickeln häufig Nebenhöhlen- und Lungeninfektionen und mitunter Allergiesymptome, beispielsweise eine chronisch laufende und verstopfte Nase (Rhinitis), einen Ausschlag und Asthma. Die Schwere der Krankheit variiert.

Bei manchen Kindern liegt eine Form der Krankheit vor, die im Laufe der Zeit von selbst abklingt.

Diagnose

  • Bluttests zur Messung der Immunglobulinkonzentrationen und des Ansprechens auf die Impfung

Kinder werden erst nach Abschluss des zweiten Lebensjahres auf diese Krankheit getestet, weil davor Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen und schwache Reaktionen auf bestimmte Impfstoffe auch bei jungen, gesunden Kindern relativ häufig sind.

Bei den Tests handelt es sich um Bluttests zur Messung des Immunglobulinspiegels und zur Bewertung der Produktion von Immunglobulinen in Reaktion auf Impfstoffe. Ein normaler Antikörperspiegel und unzureichendes Ansprechen auf bestimmte Impfstoffe sichern die Diagnose ab.

Behandlung

  • Impfung mit dem Pneumokokken-Konjugatimpfstoff

  • Antibiotika zur Behandlung von Infektionen

  • Manchmal Immunglobulin

Zur Vorbeugung von Pneumokokkeninfektionen werden die Kinder im Rahmen ihrer routinemäßigen Impfungen mit einem entsprechenden Pneumokokken-Konjugatimpfstoff geimpft. Kinder mit selektivem Antikörpermangel mit normalem Immunglobulin sprechen auf diese Impfung an, die sich vom Pneumokokken-Polysaccharid-Impfstoff unterscheidet.

Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen sowie Allergiesymptome werden behandelt. Wenn die Infektionen weitergehen oder wiederkommen, erhalten Betroffene Antibiotika (wie Amoxicillin und Trimethoprim/Sulfamethoxazol), um ein erneutes Auftreten der Infektionen zu verhindern.

In seltenen Fällen kann es trotz Antibiotikagabe häufig zum erneuten Auftreten der Infektionen kommen. Die Betroffenen erhalten dann Immunglobulininjektionen (Antikörper aus dem Blut von Personen mit einem normalen Immunsystem). Immunglobulin kann in eine Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) gespritzt werden.

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