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Hyper-IgM-Syndrom

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Das Hyper-IgM-Syndrom zeichnet sich durch eine normale oder hohe Immunglobulin-M(IgM)-Konzentration und eine verringerte Konzentration oder das Fehlen anderer Immunglobuline aus. Aus diesem Grund sind viele Betroffene für bakterielle Infektionen anfällig.

  • Kinder mit dem Hyper-IgM-Syndrom leiden oft an Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen.

  • Ärzte diagnostizieren diese Krankheit, indem sie die Konzentration der Immunglobuline im Blut messen, sowie durch genetische Untersuchungen.

  • Die Behandlung umfasst Immunglobulin, Antibiotika zur Verhinderung von Infektionen und, wenn möglich, Stammzelltransplantation.

Die meisten Fälle des Hyper-IgM-Syndroms sind X-chromosomal.

Wie die Krankheit sich auf Menschen auswirkt, hängt davon ab, welches Gen betroffen ist.

Die IgM-Konzentration kann hoch oder normal sein. Andere Immunglobuline Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper können fehlen oder ihre Konzentration kann niedrig sein. Durch die fehlenden Immunglobuline ist die Fähigkeit der Patienten mit Hyper-IgM-Syndrom, Infektionen zu bekämpfen, geschwächt.

X-chromosomales Hyper-IgM-Syndrom

Autosomal-rezessives Hyper-IgM-Syndrom

Generell ähneln die Symptome denen der X-chromosomalen Erkrankungsform.

Es gibt mehrere autosomal-rezessive Formen. Bei einigen davon sind die Lymphknoten, die Milz und die Gaumenmandeln vergrößert und es kann zu Autoimmunerkrankungen kommen.

Diagnose des Hyper-IgM-Syndroms

  • Bluttests

  • Genetische Untersuchung

Ärzte vermuten ein Hyper-IgM-Syndrom auf der Grundlage der Symptome. Sie messen dann die Konzentrationen der Immunglobuline. Hohe oder normale IgM-Konzentrationen und niedrige oder fehlende Konzentrationen anderer Immunglobuline stützen die Diagnose.

Genetische Untersuchungen dienen, wenn möglich, zur Bestätigung der Diagnose.

Behandlung des Hyper-IgM-Syndroms

  • Immunglobulin

  • Manchmal ein Antibiotikum zur Vorbeugung von Infektionen

  • Stammzelltransplantation, wenn möglich.

Patienten mit dem Hyper-IgM-Syndrom erhalten in der Regel Immunglobulin als Ersatz für einige der fehlenden Immunglobuline. Immunglobulin besteht aus Antikörpern, die aus dem Blut von Personen mit einem normalen Immunsystem gewonnen werden.

Einige Betroffene mit manchen Arten dieses Syndroms erhalten Trimethoprim/Sulfamethoxazol (ein Antibiotikum) zur Vorbeugung einer Infektion mit Pneumocystis jirovecii.

Weitere Informationen zum Hyper-IgM-Syndrom

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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