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Allgemeiner variabler Immundefekt (common variable immunodeficiency, CVID)

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Der allgemeine variable Immundefekt ist eine Immundefektkrankheit und zeichnet sich durch sehr niedrige Konzentrationen von Antikörpern (Immunglobuline) bei einer normalen Anzahl von B-Zellen (B-Lymphozyten) aus.

  • Betroffene können an chronischem Husten leiden, Blut husten oder (aufgrund von häufigen Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen) Schwierigkeiten beim Atmen haben und möglicherweise an Durchfall leiden.

  • Zur Diagnose der Krankheit bestimmen Ärzte die Immunglobulinkonzentrationen und bewerten die Bildung von Immunglobulinen als Reaktion auf Impfstoffe.

  • Das ganze Leben hindurch müssen Immunglobuline als Ersatz für die fehlenden Immunglobuline verabreicht und Antibiotika zur Behandlung der häufigen Infektionen gegeben werden.

Die genetischen Mutationen, die den allgemeinen variablen Immundefekt verursachen, können erblich sein, spontane Formen sind aber häufiger.

Symptome des CVID

Oft kommt es zu immer wiederkehrenden Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen, v. a. zu Lungenentzündung. Patienten können einen chronischen Husten entwickeln, Blut husten oder Probleme mit der Atmung haben. Patienten, die einen allgemeinen variablen Immundefekt haben und oft unter Lungeninfektionen leiden, können an einer Bronchiektase Bronchiektasen Bronchiektasen sind irreversible Ausweitungen von Teilen der mittelgroßen Atemwege (Bronchien), die auf einer Schädigung der Bronchialwände beruhen. Die häufigste Ursache sind schwere oder wiederholte... Erfahren Sie mehr erkranken. Dabei handelt es sich um eine Erweiterung (Dilatation) der Atemwege, was die Entfernung von Schleim und den Transport von Luft in und aus den Lungen schwer macht.

Durchfall kann auftreten und Nahrungsmittel werden vom Verdauungstrakt nicht richtig aufgenommen. Manchmal vergrößert sich die Milz.

Bis zu 25 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr . Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem das körpereigene Gewebe an. Beispiele sind autoimmune Erkrankungen des Blutes (wie z. B. Immun-Thrombozytopenie Immunthrombozytopenie (ITP) Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) handelt es sich um eine Blutungsstörung, die durch einen Rückgang der Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) verursacht wird und bei Personen auftritt, die... Erfahren Sie mehr Immunthrombozytopenie (ITP) , autoimmunhämolytische Anämie Autoimmunhämolytische Anämie Die autoimmunhämolytische Anämie stellt eine Gruppe von Krankheiten dar, bei denen das Immunsystem Antikörper produziert, die die roten Blutkörperchen für Fremdkörper halten und sie angreifen... Erfahren Sie mehr und perniziöse Anämie Vitaminmangelanämie Eine Vitaminmangelanämie entsteht bei niedrigen oder erschöpften Vitamin-B12- oder Folsäurespeichern. Patienten können schwach, kurzatmig oder blass sein. Die Nerven können erkranken. Bluttests... Erfahren Sie mehr ), Addison-Krankheit Addison-Krankheit Die Addison-Krankheit beruht auf einer Unterfunktion der Nebennieren, was zum Mangel an Nebennierenhormonen führt. Die Addison-Krankheit kann durch Autoimmunreaktionen, Krebs, Infektionen oder... Erfahren Sie mehr Addison-Krankheit , Schilddrüsenentzündung Hashimoto-Thyreoiditis Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische Autoimmunentzündung der Schilddrüse. Eine Hashimoto-Thyreoiditis entsteht, wenn der Körper die Zellen der Schilddrüse angreift – eine Autoimmunreaktion... Erfahren Sie mehr und rheumatoide Arthritis Rheumatoide Arthritis (RA) Rheumatoide Arthritis ist eine entzündliche Gelenkerkrankung, bei der die Gelenke, darunter meist Hand- und Fußgelenke, entzündet sind. Dadurch entstehen Schwellungen und Schmerzen, häufig gefolgt... Erfahren Sie mehr Rheumatoide Arthritis (RA) .

Die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung. Wenn sich allerdings eine schwer zu behandelnde andere Erkrankung, z. B. ein Lymphom oder eine Autoimmunerkrankung, entwickelt, kann sich die Lebenserwartung verkürzen.

Diagnose des CVID

  • Bluttests

Ärzte gehen bei den typischen Symptomen von einem allgemeinen variablen Immundefekt aus.

Zur Bestimmung des Immunglobulinspiegels und zur Bewertung der Bildung von Immunglobulinen als Reaktion auf Impfstoffe werden Bluttests durchgeführt.

Wird ein allgemeiner variabler Immundefekt diagnostiziert, führen die Ärzte jedes Jahr Untersuchungen durch, um die Betroffenen auf Krankheiten zu prüfen, die häufig mit diesem Defekt auftreten, wie beispielsweise Autoimmun-, Krebs- und Lungenerkrankungen. Diese Untersuchungen können Bluttests, eine Spirometrie Messungen des Luftstroms der Lunge Mit einer Lungenfunktionsprüfung wird gemessen, wie viel Luft die Lungen aufnehmen, wie viel Luft ein- und ausgeatmet und wie viel Sauerstoff absorbiert werden kann. Durch diese Tests lassen... Erfahren Sie mehr Messungen des Luftstroms der Lunge (Untersuchung der Lungen, die die Menge der ein- und ausgeatmeten Luft und die Dauer jedes Atemzugs misst) und bildgebende Verfahren (z. B. Computertomographie) umfassen.

Behandlung des CVID

  • Immunglobulin

  • Antibiotika zur Behandlung von Infektionen

Lebenslang muss Immunglobulin (Antikörper aus dem Blut von Personen mit einem normalen Immunsystem) als Ersatz für die fehlenden Immunglobuline verabreicht werden. Es kann einmal pro Monat in eine Vene (intravenös) oder einmal pro Woche oder Monat unter die Haut (subkutan) gespritzt werden.

Zur Behandlung von Infektionen werden sofort Antibiotika verabreicht. Manchmal werden Antibiotika regelmäßig angewendet, um Infektionen zu verhindern.

Autoimmunerkrankungen werden nach Bedarf mit Medikamenten behandelt, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken oder anderweitig beeinflussen (z. B. Rituximab, Etanercept, Infliximab oder Kortikosteroide).

Weitere Informationen zum CVID

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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