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Allgemeiner variabler Immundefekt (common variable immunodeficiency, CVID)

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2019| Inhalt zuletzt geändert Dez 2019
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Quellen zum Thema

Der allgemeine variable Immundefekt ist eine Immundefektkrankheit und zeichnet sich durch sehr niedrige Konzentrationen von Antikörpern (Immunglobuline) bei einer normalen Anzahl von B-Zellen (B-Lymphozyten) aus.

  • Betroffene können an chronischem Husten leiden, Blut husten oder (aufgrund von häufigen Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen) Schwierigkeiten beim Atmen haben und möglicherweise an Durchfall leiden.

  • Zur Diagnose der Krankheit bestimmen Ärzte die Immunglobulinkonzentrationen und bewerten die Bildung von Immunglobulinen als Reaktion auf Impfstoffe.

  • Das ganze Leben hindurch müssen Immunglobuline als Ersatz für die fehlenden Immunglobuline verabreicht und Antibiotika zur Behandlung der häufigen Infektionen gegeben werden.

Der allgemeine variable Immundefekt ist eine primäre Immundefektkrankheit. In der Regel wird er im Alter zwischen 20 und 40 Jahren diagnostiziert, kann aber auch etwas früher oder später im Leben auftreten. Die Anzahl der B-Zellen ist üblicherweise normal. Allerdings durchlaufen diese Zellen nicht den Reifungsprozess, um Immunglobuline (Antikörper) produzieren zu können. Bei einigen der Betroffenen arbeiten auch die T-Zellen (Lymphozyten) fehlerhaft.

Die genetischen Mutationen, die den allgemeinen variablen Immundefekt verursachen, können erblich sein, spontane Formen sind aber häufiger.

Symptome

Oft kommt es zu immer wiederkehrenden Nasennebenhöhlen- und Lungeninfektionen, v. a. zu Lungenentzündung. Patienten können einen chronischen Husten entwickeln, Blut husten oder Probleme mit der Atmung haben. Patienten, die einen allgemeinen variablen Immundefekt haben und oft unter Lungeninfektionen leiden, können an einer Bronchiektase erkranken. Dabei handelt es sich um eine Erweiterung (Dilatation) der Atemwege, was die Entfernung von Schleim und den Transport von Luft in und aus den Lungen schwer macht.

Durchfall kann auftreten und Nahrungsmittel werden vom Verdauungstrakt nicht richtig aufgenommen. Manchmal vergrößert sich die Milz.

Bis zu 25 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Autoimmunerkrankung. Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem das körpereigene Gewebe an. Beispiele sind autoimmune Erkrankungen des Blutes (wie z. B. Immun-Thrombozytopenie, autoimmunhämolytische Anämie und perniziöse Anämie), Addison-Krankheit, Schilddrüsenentzündung und rheumatoide Arthritis.

Bei 10 Prozent der Betroffenen kommt es zu Magenkrebs und einem Lymphom.

Die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung. Wenn sich allerdings eine schwer zu behandelnde andere Erkrankung, z. B. ein Lymphom oder eine Autoimmunerkrankung, entwickelt, kann sich die Lebenserwartung verkürzen.

Diagnose

  • Bluttests

Ärzte gehen bei den typischen Symptomen von einem allgemeinen variablen Immundefekt aus.

Zur Bestimmung des Immunglobulinspiegels und zur Bewertung der Bildung von Immunglobulinen als Reaktion auf Impfstoffe werden Bluttests durchgeführt.

Wird ein allgemeiner variabler Immundefekt diagnostiziert, führen die Ärzte jedes Jahr Untersuchungen durch, um die Betroffenen auf Krankheiten zu prüfen, die häufig mit diesem Defekt auftreten, wie beispielsweise Autoimmun-, Krebs- und Lungenerkrankungen. Diese Untersuchungen können Bluttests, eine Spirometrie (Untersuchung der Lungen, die die Menge der ein- und ausgeatmeten Luft und die Dauer jedes Atemzugs misst) und bildgebende Verfahren (z. B. Computertomographie) umfassen.

Behandlung

  • Immunglobulin

  • Antibiotika zur Behandlung von Infektionen

Lebenslang muss Immunglobulin (Antikörper aus dem Blut von Personen mit einem normalen Immunsystem) als Ersatz für die fehlenden Immunglobuline verabreicht werden. Es kann einmal pro Monat in eine Vene (intravenös) oder einmal pro Woche oder Monat unter die Haut (subkutan) gespritzt werden.

Zur Behandlung von Infektionen werden sofort Antibiotika verabreicht. Manchmal werden Antibiotika regelmäßig angewendet, um Infektionen zu verhindern.

Autoimmunerkrankungen werden nach Bedarf mit Medikamenten behandelt, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken oder anderweitig beeinflussen (z. B. Rituximab, Etanercept, Infliximab oder Kortikosteroide).

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