Bei Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) mangelt es an dem Hormon Vasopressin (dem antidiuretischen Hormon), was zur Bildung übermäßig hoher Mengen von stark verdünntem Urin führt (Polyurie).
Der Arginin-Vasopressin-Mangel hat mehrere Ursachen, u. a. Hirntumor, Hirnverletzungen oder -operationen, Tuberkulose und einige Formen anderer Erkrankungen.
Die wichtigsten Symptome sind übermäßiger Durst und übermäßige Urinproduktion.
Die Diagnose basiert auf Urintests, Bluttests und einem Durstversuch.
Menschen mit Arginin-Vasopressin-Mangel erhalten in der Regel die Medikamente Vasopressin oder Desmopressin.
(Siehe auch Übersicht über die Hypophyse.)
Vasopressin ist ein Hormon, das im Hypothalamus (einer Gehirnregion, die sich direkt über der Hypophyse befindet) gebildet und vom Hinterlappen der Hypophyse gespeichert und freigesetzt wird. Vasopressin unterstützt die Regulierung der Wassermenge im Körper, indem es den Nieren signalisiert, dass diese die produzierte Urinmenge verringern müssen. Da ein Diuretikum eine Substanz ist, die die Urinproduktion steigert, wird Vasopressin als antidiuretisches Hormon bezeichnet.
Ursachen von Arginin-Vasopressin-Mangel
Ein Arginin-Vasopressin-Mangel entsteht durch einen Mangel an Vasopressin. Womöglich ist der Mangel:
erblich
Werden durch eine andere Erkrankung verursacht.
auf eine unbekannte Ursache zurückzuführen
Andere Erkrankungen, die einen zentralen Diabetes insipidus verursachen können, sind:
Versehentliche Schäden, die während einer Operation am Hypothalamus oder der Hypophyse entstehen
Eine Hirnverletzung, besonders durch einen Schädelbasisbruch
Ein Tumor
Ein Aneurysma (eine Ausbuchtung in der Arterienwand) in einer Arterie, die zum Gehirn führt
Verschluss einer Arterie, die zum Gehirn führt
Einige Formen der Enzephalitis
Einige Formen der Meningitis
Die seltene Erkrankung Langerhans-Zell-Histiozytose
Arginin-Vasopressin-Resistenz (renaler Diabetes insipidus) ist eine weitere Form von Diabetes insipidus, bei der ausreichend Vasopressin produziert wird, aber Störungen der Nieren dazu führen, dass die Nieren nicht auf Vasopressin ansprechen.
Symptome eines Arginin-Vasopressin-Mangels
Die Symptome können sich in jedem Alter allmählich oder ganz plötzlich einstellen. Die einzigen Symptome sind hier häufig:
Übermäßiger Durst
Übermäßige Urinproduktion
Die Person scheidet übermäßig viel Harn aus und wacht nachts häufig auf, um Wasser zu lassen. Betroffene können riesige Mengen Flüssigkeit – zwischen 3 bis 30 Liter Flüssigkeit am Tag – trinken, um die mit dem Urin ausgeschiedene Flüssigkeit zu ersetzen. Bevorzugt wird oft eiskaltes Wasser. Ist kein Flüssigkeitsausgleich möglich, kann sich schnell eine Dehydratation einstellen, was zu niedrigem Blutdruck und Kreislaufschock führt. Die Person scheidet weiterhin große Mengen verdünnten Urin aus, und diese übermäßige Urinausscheidung ist besonders während der Nacht auffällig.
Diagnose eines Arginin-Vasopressin-Mangels
Durstversuch
Ärzte vermuten einen Arginin-Vasopressin-Mangel bei Menschen, die große Mengen Urin produzieren. Zunächst wird der Urin auf Zucker untersucht, um Diabetes mellitus auszuschließen (eine häufigere Ursache für übermäßige Harnausscheidung). Blutuntersuchungen weisen ungewöhnliche Konzentrationen vieler Elektrolyten nach, unter anderem hohe Natriumwerte.
Der Wasserentzugstest ist der beste Test zur Diagnose eines Arginin-Vasopressin-Mangels. Beim Durstversuch werden etwa zwölf Stunden lang die Urinproduktion, die Spiegel der Elektrolyten im Blut und das Körpergewicht regelmäßig beobachtet, ohne dass die betroffene Person etwas trinken darf. Ein Arzt kontrolliert den Zustand der Person während des gesamten Versuchs. Nach 12 Stunden – oder früher, falls der Blutdruck der Person abfällt, die Herzfrequenz zunimmt oder wenn mehr als 5 Prozent des Körpergewichts verloren gehen – wird der Test abgebrochen und der Arzt spritzt Vasopressin. Die Diagnose eines Arginin-Vasopressin-Mangels ist bestätigt, wenn als Reaktion auf Vasopressin die übermäßige Urinausscheidung aufhört, der Urin stärker konzentriert wird, der Blutdruck ansteigt und das Herz wieder normal schlägt. Die Diagnose eines nephrogenen Diabetes insipidus wird gestellt, wenn sich nach der Injektion die übermäßige Urinausscheidung fortsetzt, der Urin verdünnt bleibt und der Blutdruck und die Herzfrequenz sich nicht ändern.
Manchmal wird der Spiegel von zirkulierendem Vasopressin oder Copeptin (eine Vorstufe des Hormons Vasopressin) im Blut gemessen, um einen Arginin-Vasopressin-Mangel zu bestätigen. Die Konzentrationen von Vasopressin und Copeptin sind jedoch schwer zu messen, und die Tests sind nicht routinemäßig verfügbar. Konzentrationen von Copeptin und Vasopressin, die ohne Wasserentzug bestimmt werden, sind bei der Diagnose im Allgemeinen nicht hilfreich. Darüber hinaus ist der Wasserentzugstest so genau, dass eine direkte Messung von Vasopressin oder Copeptin in der Regel nicht erforderlich ist.
Behandlung eines Arginin-Vasopressin-Mangels
Desmopressin
Desmopressin (eine Form von Vasopressin, die länger wirkt) kann zweimal täglich als Nasenspray oder manchmal als Tablette eingenommen oder unter Haut oder in die Vene (intravenös) gespritzt werden. Die Dosis wird auf den Erhalt des Wasserhaushalts und eine normale Urinausscheidung ausgerichtet. Eine Überdosis Vasopressin kann zu einer Flüssigkeitsretention, zu Schwellungen und weiteren Störungen führen. Personen mit zentralem Diabetes insipidus, die sich einer Operation unterziehen müssen oder bewusstlos sind, werden generell Vasopressin-Injektionen verabreicht.
Manchmal kann der Arginin-Vasopressin-Mangel mit Medikamenten behandelt werden, die die Bildung von Vasopressin anregen, z. B. Chlorpropamid, Carbamazepin, Clofibrat und Thiaziddiuretika. Bei Patienten mit einem schweren Arginin-Vasopressin-Mangel ist es unwahrscheinlich, dass diese Medikamente die Symptome vollständig lindern.