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Zentraler Diabetes insipidus

(Vasopressin-empfindlicher Diabetes insipidus)

Von

Ian M. Chapman

, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Kurzinformationen
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Bei zentralem Diabetes insipidus mangelt es an dem Hormon Vasopressin (dem antidiuretischen Hormon), was zur Bildung übermäßiger Mengen stark verdünnten Urins führt (Polyurie).

  • Der zentrale Diabetes insipidus hat mehrere Ursachen, u. a. ein Hirntumor, Hirnverletzungen oder -operationen, Tuberkulose und einige Formen anderer Erkrankungen.

  • Die wichtigsten Symptome sind übermäßiger Durst und übermäßige Urinproduktion.

  • Die Diagnose basiert auf Urintests, Bluttests und einem Durstversuch.

  • Personen mit zentralem Diabetes insipidus erhalten üblicherweise die Medikamente Vasopressin oder Desmopressin.

Vasopressin ist ein Hormon, das im Hypothalamus (einer Gehirnregion, die sich direkt über der Hypophyse befindet) gebildet und vom Hinterlappen der Hypophyse gespeichert und freigesetzt wird. Vasopressin unterstützt die Regulierung der Wassermenge im Körper, indem es den Nieren signalisiert, dass diese die produzierte Urinmenge verringern müssen. Da ein Diuretikum eine Substanz ist, die die Urinproduktion steigert, wird Vasopressin als antidiuretisches Hormon bezeichnet.

Ursachen

Zentraler Diabetes insipidus entsteht durch einen Mangel an Vasopressin. Womöglich ist der Mangel:

  • erblich

  • Werden durch eine andere Erkrankung verursacht

  • auf eine unbekannte Ursache zurückzuführen

Weitere Erkrankungen, die einen zentralen Diabetes insipidus verursachen können, sind versehentliche Schädigungen des Hypothalamus oder der Hypophyse durch eine Operation; Hirnverletzungen, insbesondere eine Schädelbasisfraktur; Tumoren, Sarkoidose oder Tuberkulose; Verschlüsse oder Aneurysmen (eine Aussackung der Arterienwand) der hirnversorgenden Arterien; einige Formen von Enzephalitis oder Meningitis (Hirnhautentzündung) und die seltene Langerhanszell-Histiozytose.

Nephrogener Diabetes insipidus ist eine weitere Form von Diabetes insipidus, bei der ausreichend Vasopressin produziert wird, Störungen der Nieren jedoch dazu führen, dass sie nicht auf Vasopressin ansprechen.

Symptome

Die Symptome können sich in jedem Alter allmählich oder ganz plötzlich einstellen. Die einzigen Symptome sind hier häufig

  • Übermäßiger Durst

  • Übermäßige Urinproduktion

Die Person scheidet übermäßig viel Harn aus und wacht nachts häufig auf, um Wasser zu lassen. Betroffene können riesige Mengen Flüssigkeit – zwischen 3 bis 30 Liter Flüssigkeit am Tag – trinken, um die mit dem Urin ausgeschiedene Flüssigkeit zu ersetzen. Bevorzugt wird oft eiskaltes Wasser. Ist kein Flüssigkeitsausgleich möglich, kann sich schnell eine Dehydratation einstellen, was zu niedrigem Blutdruck und Kreislaufschock führt. Die Person scheidet weiterhin große Mengen verdünnten Urin aus, und diese übermäßige Urinausscheidung ist besonders während der Nacht auffällig.

Diagnose

  • Durstversuch

Ärzte vermuten Diabetes insipidus bei Menschen, die große Urinmengen ausscheiden. Zunächst wird der Urin auf Zucker untersucht, um Diabetes mellitus auszuschließen (eine häufigere Ursache für übermäßige Harnausscheidung). Blutuntersuchungen weisen ungewöhnliche Konzentrationen vieler Elektrolyte nach, unter anderem hohe Natriumwerte.

Der Durstversuch ist der beste Test für eine Diagnose von zentralem Diabetes insipidus. Beim Durstversuch werden etwa zwölf Stunden lang die Urinproduktion, die Spiegel der Elektrolyte im Blut und das Körpergewicht regelmäßig beobachtet, ohne dass die betroffene Person etwas trinken darf. Ein Arzt kontrolliert den Zustand der Person während des gesamten Versuchs. Nach 12 Stunden – oder früher, falls der Blutdruck der Person abfällt, die Herzfrequenz zunimmt oder wenn mehr als 5 Prozent des Körpergewichts verloren gehen – wird der Test abgebrochen und der Arzt spritzt Vasopressin. Die Diagnose eines zentralen Diabetes insipidus ist bestätigt, wenn als Reaktion auf Vasopressin die übermäßige Urinausscheidung aufhört, der Urin stärker konzentriert wird, der Blutdruck ansteigt und das Herz wieder normal schlägt. Die Diagnose eines nephrogenen Diabetes insipidus wird gestellt, wenn sich nach der Injektion die übermäßige Urinausscheidung fortsetzt, der Urin verdünnt bleibt und der Blutdruck und die Herzfrequenz sich nicht ändern.

Behandlung

  • Desmopressin

Desmopressin (eine Form von Vasopressin, die länger wirkt) kann zweimal täglich als Nasenspray oder manchmal als Tablette eingenommen oder unter Haut oder in die Vene (intravenös) gespritzt werden. Die Dosis wird auf den Erhalt des Wasserhaushalts und eine normale Urinausscheidung ausgerichtet. Eine Überdosis Vasopressin kann zu einer Flüssigkeitsretention, zu Schwellungen und weiteren Störungen führen. Bei Personen mit zentralem Diabetes insipidus, die sich einem chirurgischen Eingriff unterziehen müssen oder bewusstlos sind, werden generell Vasopressin-Injektionen verabreicht.

Manchmal kann der zentrale Diabetes insipidus mit Medikamenten behandelt werden, die die Bildung von Vasopressin anregen, z. B. Chlorpropamid, Carbamazepin, Clofibrat und Thiaziddiuretika. Diese Medikamente lindern die Symptome bei Menschen mit schwerem Diabetes insipidus wahrscheinlich nicht vollständig.

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