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Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Von

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Medizinisch überprüft Jul 2021
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Die subakute sklerosierende Panenzephalitis, eine progressive und für gewöhnlich tödlich verlaufende Krankheit, ist eine seltene fortschreitende Komplikation von Masern Masern Masern sind eine hoch ansteckende Virusinfektion und verursachen zahlreiche Erkältungssymptome, darunter einen charakteristischen Hautausschlag. Masern werden durch ein Virus ausgelöst. Zu den... Erfahren Sie mehr Masern , die Monate oder Jahre später auftritt und zu einem Abbau der Funktionen des Gehirns, Muskelzuckungen und Krampfanfällen führt.

  • Subakute sklerosierende Panenzephalitis wird durch das Masernvirus ausgelöst.

  • Oft gehören zu den ersten Symptomen ein Leistungsrückgang in der Schule, Vergesslichkeit, Wutausbrüche, Zerstreutheit, Schlaflosigkeit und Halluzinationen.

  • Die Diagnose gründet auf den Symptomen.

  • Die Erkrankung ist in der Regel tödlich.

  • Für die subakute sklerosierende Panenzephalitis gibt es keine Behandlung.

Subakute sklerosierende Panenzephalitis entsteht durch eine Langzeit-Infektion des Gehirns mit dem Masernvirus Masern Masern sind eine hoch ansteckende Virusinfektion und verursachen zahlreiche Erkältungssymptome, darunter einen charakteristischen Hautausschlag. Masern werden durch ein Virus ausgelöst. Zu den... Erfahren Sie mehr Masern . In manchen Fällen dringt das Virus während einer Maserninfektion ins Gehirn ein. Dort verursacht das Masernvirus entweder unmittelbar Symptome einer Gehirnentzündung (Enzephalitis Gehirnentzündung (Enzephalitis) Enzephalitis ist die Entzündung des Gehirns, die auftritt, wenn ein Virus das Gehirn direkt infiziert oder wenn ein Virus, ein Impfstoff oder etwas anderes die Entzündung auslöst. Auch das Rückenmark... Erfahren Sie mehr ) oder es verbleibt dort lange Zeit, ohne dass irgendwelche Probleme auftreten.

Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis tritt auf, wenn das Masernvirus reaktiviert wird. In den USA trat die Erkrankung früher aus unbekannten Gründen bei ungefähr 7 bis 300 von einer Million, mit wilden Masern infizierten Personen auf, sowie bei etwa 1 von einer Million Personen, die den Masernimpfstoff erhielten. Ärzte gehen davon aus, dass Personen, die nach einer Impfung eine subakute sklerosierende Panenzephalitis entwickeln, wahrscheinlich vor der Impfung einen leichten, nicht diagnostizierten Fall von Masern hatten, und dass nicht der Impfstoff die subakute sklerosierende Panenzephalitis verursacht hat.

Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis ist aufgrund der flächendeckenden Immunisierung in den USA und Westeuropa selten. Allerdings deuten Analysen kürzlicher Masernepidemien darauf hin, dass die subakute sklerosierende Panenzephalitis häufiger als angenommen vorkommt.

Jungen und Männer sind häufiger betroffen als Mädchen und Frauen. Das Risiko, an subakuter sklerosierender Panenzephalitis zu erkranken, ist am höchsten bei Patienten, die Masern bekommen, bevor sie 2 Jahre alt sind. Die subakute sklerosierende Panenzephalitis tritt meist bei Kindern oder jungen Erwachsenen auf, für gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr.

Symptome der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE)

Oft gehören zu den ersten Symptomen einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ein Leistungsrückgang in der Schule, Vergesslichkeit, Wutausbrüche, Zerstreutheit, Schlaflosigkeit und Halluzinationen. Es kommt zu plötzlichen Muskelzuckungen der Arme, des Kopfes und des Rumpfes. Schließlich treten Krampfanfälle Anfallkrankheiten Bei Anfallkrankheiten ist die elektrische Aktivität des Gehirns periodisch gestört, was zu einer mehr oder minder schweren, zeitweiligen Hirnfunktionsstörung führt. Bei vielen Personen gehen... Erfahren Sie mehr auf, die von unkontrollierbaren Muskelbewegungen begleitet werden. Die intellektuellen Leistungen und die sprachliche Kompetenz verschlechtern sich.

Im weiteren Verlauf wird die Muskulatur immer starrer, es können Schwierigkeiten beim Schlucken auftreten. Aufgrund der Schluckschwierigkeiten kommt es manchmal dazu, dass sich Patienten an ihrem Speichel verschlucken, was zu Lungenentzündung (Pneumonie) führen kann. Die Krankheit kann zur Erblindung führen. In der Endphase steigt die Körpertemperatur an, Blutdruck und Puls werden anormal.

Diagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE)

  • Untersuchungen der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit oder des Blutes

  • Bildgebende Verfahren

Wenn die Ursache durch diese Tests nicht festgestellt werden kann, muss möglicherweise eine Hirnbiopsie durchgeführt werden.

Prognose zu subakuter sklerosierender Panenzephalitis (SSPE)

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis verläuft innerhalb von 1 bis 3 Jahren fast immer tödlich. Die eigentliche Todesursache ist zwar meist eine Lungenentzündung (Pneumonie), diese entsteht aber durch die extreme Schwäche und ungewöhnliche Muskeltätigkeit, die die Krankheit verursacht.

Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE)

  • Krampflösende Mittel gegen Krampfanfälle

Das Fortschreiten der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis kann nicht aufgehalten werden. Krampflösende Mittel Antiepileptika Bei Anfallkrankheiten ist die elektrische Aktivität des Gehirns periodisch gestört, was zu einer mehr oder minder schweren, zeitweiligen Hirnfunktionsstörung führt. Bei vielen Personen gehen... Erfahren Sie mehr (Antiepileptika) können zur Kontrolle oder Eindämmung von Krampfanfällen gegeben werden.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN
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