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Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Von

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die subakute sklerosierende Panenzephalitis, eine progressive und für gewöhnlich tödlich verlaufende Krankheit, ist eine seltene fortschreitende Komplikation von Masern, die Monate oder Jahre später auftritt und zu einem Abbau der Funktionen des Gehirns, Muskelzuckungen und Krampfanfällen führt.

  • Subakute sklerosierende Panenzephalitis wird durch das Masernvirus ausgelöst.

  • Oft gehören zu den ersten Symptomen ein Leistungsrückgang in der Schule, Vergesslichkeit, Wutausbrüche, Zerstreutheit, Schlaflosigkeit und Halluzinationen.

  • Die Diagnose gründet auf den Symptomen.

  • Die Erkrankung ist in der Regel tödlich.

  • Für die subakute sklerosierende Panenzephalitis gibt es keine Behandlung.

Subakute sklerosierende Panenzephalitis entsteht durch eine Langzeit-Infektion des Gehirns mit dem Masernvirus. In manchen Fällen dringt das Virus während einer Maserninfektion ins Gehirn ein. Dort verursacht es entweder unmittelbar Symptome einer Gehirnentzündung (Enzephalitis), oder es verbleibt dort lange Zeit, ohne Störungen zu verursachen.

Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis tritt auf, wenn das Masernvirus reaktiviert wird. In den USA trat die Erkrankung früher aus unbekannten Gründen bei ungefähr 7 bis 300 von einer Million, mit wilden Masern infizierten Personen auf, sowie bei etwa 1 von einer Million Personen, die den Masernimpfstoff erhielten. Ärzte gehen davon aus, dass Personen, die nach einer Impfung eine subakute sklerosierende Panenzephalitis entwickeln, wahrscheinlich vor der Impfung einen leichten, nicht diagnostizierten Fall von Masern hatten, und dass nicht der Impfstoff die subakute sklerosierende Panenzephalitis verursacht hat.

Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis ist aufgrund der flächendeckenden Immunisierung in den USA und Westeuropa selten. Allerdings deuten Analysen kürzlicher Masernepidemien darauf hin, dass die subakute sklerosierende Panenzephalitis häufiger als angenommen vorkommt.

Jungen und Männer sind häufiger betroffen als Mädchen und Frauen. Das Risiko, an subakuter sklerosierender Panenzephalitis zu erkranken, ist am höchsten bei Patienten, die Masern bekommen, bevor sie 2 Jahre alt sind. Die subakute sklerosierende Panenzephalitis tritt meist bei Kindern oder jungen Erwachsenen auf, für gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr.

Symptome

Oft gehören zu den ersten Symptomen einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ein Leistungsrückgang in der Schule, Vergesslichkeit, Wutausbrüche, Zerstreutheit, Schlaflosigkeit und Halluzinationen. Es kommt zu plötzlichen Muskelzuckungen der Arme, des Kopfes und des Rumpfes. Schließlich treten Krampfanfälle auf, die von unkontrollierbaren Muskelbewegungen begleitet werden. Die intellektuellen Leistungen und die sprachliche Kompetenz verschlechtern sich.

Im weiteren Verlauf wird die Muskulatur immer starrer, es können Schwierigkeiten beim Schlucken auftreten. Aufgrund der Schluckschwierigkeiten kommt es manchmal dazu, dass sich Patienten an ihrem Speichel verschlucken, was zu Lungenentzündung (Pneumonie) führen kann. Die Krankheit kann zur Erblindung führen. In der Endphase steigt die Körpertemperatur an, Blutdruck und Puls werden anormal.

Diagnose

  • Untersuchungen der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit oder des Blutes

  • Bildgebende Verfahren

Verdacht auf eine subakute sklerosierende Panenzephalitis besteht bei jungen Menschen mit geistigem Verfall und Muskelzuckungen nach einer Masernerkrankung. Eine Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, ein Bluttest, der eine hohe Masern-Antikörperkonzentration nachweist, ein abweichendes Elektroenzephalogramm (EEG) und Aufnahmen mit einer Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT), die Veränderungen im Gehirn zeigen, bestätigen die Diagnose.

Wenn die Ursache durch diese Tests nicht festgestellt werden kann, muss möglicherweise eine Hirnbiopsie durchgeführt werden.

Prognose

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis verläuft innerhalb von 1 bis 3 Jahren fast immer tödlich. Die eigentliche Todesursache ist zwar meist eine Lungenentzündung (Pneumonie), diese entsteht aber durch die extreme Schwäche und ungewöhnliche Muskeltätigkeit, die die Krankheit verursacht.

Behandlung

  • Antikonvulsiva bei Krampfanfällen

Das Fortschreiten der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis kann nicht aufgehalten werden. Um die Krampfanfälle zu kontrollieren, können Antikonvulsiva gegeben werden.

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