Die subakute sklerosierende Panenzephalitis, eine progressive und für gewöhnlich tödlich verlaufende Krankheit, ist eine seltene fortschreitende Komplikation von Masern, die Monate oder Jahre später auftritt und zu einem Abbau der Funktionen des Gehirns, Muskelzuckungen und Krampfanfällen führt.
Subakute sklerosierende Panenzephalitis wird durch das Masernvirus ausgelöst.
Oft gehören zu den ersten Symptomen ein Leistungsrückgang in der Schule, Vergesslichkeit, Wutausbrüche, Zerstreutheit, Schlaflosigkeit und Halluzinationen.
Die Diagnose gründet auf den Symptomen.
Für die subakute sklerosierende Panenzephalitis gibt es keine Behandlung.
Die Erkrankung ist in der Regel tödlich.
Man geht davon aus, dass die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) durch eine Masernvirusinfektion mit langer Inkubationszeit entsteht. In manchen Fällen dringt das Virus während einer Maserninfektion ins Gehirn ein. Dort verursacht das Masernvirus entweder unmittelbar Symptome einer Gehirnentzündung (Enzephalitis) oder es verbleibt dort lange Zeit, ohne dass irgendwelche Probleme auftreten.
SSPE tritt auf, weil das Masernvirus reaktiviert wird. In den USA trat die Erkrankung früher aus unbekannten Gründen bei ungefähr 7 bis 300 von einer Million, mit wilden Masern infizierten Personen auf, sowie bei etwa 1 von einer Million Personen, die den Masernimpfstoff erhielten. Ärzte gehen jedoch davon aus, dass die Personen, die nach der Impfung eine SSPE entwickelten, wahrscheinlich einen leichten, nicht diagnostizierten Fall von Masern hatten, bevor sie geimpft wurden, und dass eine Maserninfektion und nicht der Impfstoff die SSPE verursachte.
Die SSPE ist aufgrund der flächendeckenden Immunisierung gegen Masern in den USA und Westeuropa selten. Allerdings deuten Analysen kürzlicher Masernepidemien darauf hin, dass eine SSPE möglicherweise häufiger als bislang angenommen vorkommt.
Jungen und Männer sind häufiger betroffen als Mädchen und Frauen. Das Risiko, eine SSPE zu entwickeln, ist am höchsten bei Patienten, die Masern bekommen, bevor sie 2 Jahre alt sind. Eine SSPE tritt meist bei Kindern oder jungen Erwachsenen auf, für gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr.
Symptome der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE)
Oft gehören zu den ersten Symptomen einer SSPE ein Leistungsrückgang in der Schule, Vergesslichkeit, Wutausbrüche, Zerstreutheit, Schlaflosigkeit und Halluzinationen. Es kommt zu plötzlichen Muskelzuckungen der Arme, des Kopfes und des Rumpfes. Schließlich treten Krampfanfälle auf, die von unkontrollierbaren Muskelbewegungen begleitet werden. Die intellektuellen Leistungen und die sprachliche Kompetenz verschlechtern sich.
Im weiteren Verlauf wird die Muskulatur immer starrer, es können Schwierigkeiten beim Schlucken auftreten. Aufgrund der Schluckschwierigkeiten kommt es manchmal dazu, dass sich Patienten an ihrem Speichel verschlucken, was zu Lungenentzündung (Pneumonie) führen kann. Die Krankheit kann zur Erblindung führen.
In der Endphase steigt die Körpertemperatur an, Blutdruck und Puls werden anormal.
Diagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE)
Untersuchungen der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit oder des Blutes
Bildgebende Verfahren
Ein Arzt vermutet eine SSPE bei jungen Menschen, die einer Verschlechterung ihrer geistigen Fähigkeiten und an Muskelzuckungen leiden.
Die Diagnose wird bestätigt durch eine Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit, einen Bluttest, der eine hohe Masern-Antikörperkonzentration nachweist, ein abweichendes Elektroenzephalogramm (EEG) und Aufnahmen mit einer Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT), die Veränderungen im Gehirn zeigen.
Wenn die Ursache durch diese Tests nicht festgestellt werden kann, muss möglicherweise eine Hirnbiopsie durchgeführt werden.
Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE)
Antiepileptika
Das Fortschreiten der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis kann nicht aufgehalten werden.
Krampflösende Medikamente (Antiepileptika) können zur Kontrolle oder Eindämmung von Krampfanfällen gegeben werden.
Prognose zu subakuter sklerosierender Panenzephalitis (SSPE)
SSPE verläuft im Verlauf von 1 bis 3 Jahren fast immer tödlich.
Die eigentliche Todesursache ist zwar meist eine Lungenentzündung (Pneumonie), diese entsteht aber durch die extreme Schwäche und ungewöhnliche Muskeltätigkeit, die die Krankheit verursacht.
Manche Menschen haben Phasen, in denen sie relativ gesund sind, und Phasen mit Krankheitsschüben.