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Infantile Spasmen

(Salaam Seizures)

Von

M. Cristina Victorio

, MD, Akron Children's Hospital

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2020| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2020
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Kurzinformationen

Bei infantilen Spasmen reißen Kinder plötzlich die gebeugten Arme hoch, neigen Kopf und Oberkörper nach vorn und strecken die Beine.

  • Die Spasmen werden gewöhnlich durch schwere Gehirnerkrankungen verursacht.

  • Viele Kinder, die an infantilen Spasmen leiden, entwickeln sich außerdem anormal oder haben eine intellektuelle Behinderung.

  • Eine Elektroenzephalographie und Analysen von Blut-, Urin- und Rückenmarkflüssigkeitsproben sowie Aufnahmen des Gehirns helfen Ärzten dabei, die Erkrankung zu diagnostizieren und die Ursache herauszufinden.

  • Häufig können die Spasmen durch Injektion von adrenokortikotropem Hormon in den Muskel oder eines Kortikosteroids oder Vigabatrin (ein Antiepileptikum) über den Mund beendet werden.

Infantile Spasmen sind eine Art Krampfanfall. Krampfanfälle sind eine anormale, unkontrollierte elektrische Entladung im Gehirn und stören zwischenzeitlich die normale Gehirnfunktion.

Infantile Spasmen dauern nur wenige Sekunden an, in der Regel jedoch mehrfach hintereinander über mehrere Minuten. Es kann zu mehreren Spasmusfolgen am Tag kommen. Sie setzen normalerweise im 1. Lebensjahr des Kindes ein und können im 5. Lebensjahr wieder aufhören, doch häufig entwickelt sich dann eine andere Art von Krampfanfällen.

Ursachen

Meist treten infantile Spasmen bei Säuglingen mit schweren Hirn- oder Entwicklungsstörungen auf, die womöglich bereits diagnostiziert wurden. Zu diesen Erkrankungen zählen:

Tuberöse Sklerose bzw. das Bourneville-Pringle-Syndrom, eine Erbkrankheit, ist eine relativ häufige Ursache infantiler Spasmen. Menschen mit dieser Erkrankung haben lange, schmale Tumoren im Gehirn, die Wurzeln oder Knollen ähneln.

Manchmal kann keine Ursache für die infantilen Spasmen festgestellt werden.

Symptome

Spasmen bestehen in der Regel aus einem plötzlichen Zucken (Spasmus) des Rumpfes und der Gliedmaßen, die fast genauso aussehen, als hätte sich der Säugling erschreckt. Manchmal umfassen die Spasmen nur ein leichtes Nicken des Kopfes. Spasmen können mehrere Sekunden andauern und bei Kindern treten sie im Allgemeinen gehäuft auf, einer direkt nach dem anderen.

Sie treten normalerweise kurz nachdem die Kinder erwachen und nur gelegentlich im Schlaf auf.

Bei den meisten betroffenen Kindern ist die intellektuelle Entwicklung, einschließlich der sprachlichen Entwicklung, verlangsamt und sie leiden an einer intellektuellen Behinderung. Zu Beginn der infantilen Spasmen hören die Kinder möglicherweise zumindest vorübergehend auf, zu lächeln oder können bereits erlernte Fähigkeiten, wie sich Aufsetzen oder vom Rücken auf den Bauch drehen, verlernen.

Diagnose

  • Elektroenzephalographie

  • Magnetresonanztomographie

  • Manchmal Blut- und Urinuntersuchungen sowie eine Spinalpunktion

Die Diagnose infantile Spasmen stützt sich auf die Symptome und Ergebnisse der Elektroenzephalographie (EEG), die durchgeführt wird, um bestimmte Muster abweichender elektrischer Aktivität des Gehirns zu messen. Die EEG wird durchgeführt, während die Kinder schlafen und während wach sie sind.

Mit einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wird nach Anzeichen eines Gehirnschadens oder einer Fehlbildung gesucht.

Zur Ursachenfindung werden weitere Tests durchgeführt:

  • In der Regel werden Proben von Blut, Urin und Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Zerebrospinalflüssigkeit) auf Erkrankungen hin analysiert, die die Spasmen verursachen könnten, wie zum Beispiel Stoffwechselerkrankungen. Die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit mit einer Spinalpunktion (Lumbalpunktion) entnommen.

Wenn die Ursache der infantilen Spasmen noch unklar ist, können Gentests durchgeführt werden.

Behandlung

  • Adrenokortikotropes Hormon

  • Ein Kortikosteroid

  • Vigabatrin (ein Antiepileptikum)

Da eine frühe Kontrolle der infantilen Spasmen mit einer besseren Entwicklung in Verbindung gebracht wird, sind eine frühzeitige Erkennung und eine Behandlung der Spasmen unerlässlich.

Die wirksamste Behandlung für infantile Spasmen besteht in der einmal täglichen Injektion des adrenokortikotropen Hormons (ACTH) in den Muskel. Die ACTH-Therapie wird üblicherweise 2 bis 3 Wochen lang fortgesetzt und dann über 6 bis 9 Wochen ausgeschlichen. Auch ein Kortikosteroid (wie Prednison), das geschluckt wird, kann als Alternative zu ACTH wirksam sein.

Das einzige weitere Medikament, das nachweislich Spasmen beendet, ist das Antikonvulsivum Vigabatrin, das geschluckt wird, insbesondere, wenn eine Form der tuberösen Sklerose die Ursache ist. Es ist nicht ausreichend belegt, dass ein anderes Antiepileptikum oder eine ketogene Diät wirksam sind.

Manchmal wird eine Epilepsiechirurgie durchgeführt, um die Ursache der Spasmen zu beseitigen. Ein Bereich des Gehirns kann operativ entfernt werden, wenn die Krampfanfälle von nur diesem einen Bereich verursacht werden und wenn dessen Entfernung keine erheblichen Folgen für die Körperfunktionen des Kindes hat.

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