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Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Von

Jay Mehta

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania;


Frank Pessler

, MD, PhD, Braunschweig, Germany

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2018| Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Juvenile idiopathische Arthritis ist eine Gruppe von verwandten Erkrankungen in der Kindheit, die ab dem 16. Lebensjahr eintreten und zu andauernden oder wiederkehrenden Entzündungen der Gelenke führen.

  • Bestimmte Formen von juveniler idiopathischer Arthritis können mit Fieber, Ausschlag und dem Anschwellen der Lymphknoten einhergehen und sich auf das Herz auswirken.

  • Die Diagnose basiert auf den Symptomen des Kindes und einer körperlichen Untersuchung, da die Erkrankung nicht anhand eines einzelnen Labortests festgestellt werden kann.

  • Zur Linderung der Schmerzen und Behandlung der Entzündung werden den Kindern Medikamente verabreicht.

  • Physiotherapie und Dehnübungen können die Gelenkbewegung verbessern.

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist eine Gruppe seltener Krankheiten, die sich durch die Entzündung von Gelenken (Arthritis) oder von Bindegewebe auszeichnet. JIA kann auch andere Organe oder Bindegewebe in Mitleidenschaft ziehen. JIA ist das nicht das gleiche wie die adulte rheumatoide Arthritis, auch, wenn es Ähnlichkeiten gibt.

Die Ursache für JIA ist unbekannt. Die JIA ist zwar keine erbliche Krankheit, doch scheinen erbliche Faktoren das Erkrankungsrisiko zu erhöhen.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Formen von JIA. Sie haben sowohl unterschiedliche als auch gemeinsame Merkmale. Die jeweilige Form wird durch die Befunde der ärztlichen Untersuchung und durch Labortests bestimmt. Es existieren die folgenden Formen:

  • Oligoartikuläre JIA

  • Polyartikuläre JIA (Rheumafaktor negativ oder positiv)

  • Enthesitis-assoziierte JIA

  • Psoriasis-JIA

  • Undifferenzierte JIA

  • Systemische JIA

Bei Kindern kann zunächst eine Form diagnostiziert werden, manchmal entwickeln sie jedoch im Verlauf der Krankheit eine andere Form.

Oligoartikuläre JIA ist die häufigste Form und betrifft meist junge Mädchen. Bei dieser Form sind während der ersten 6 Monate der Krankheit vier oder weniger Gelenke betroffen („oligo“ bedeutet „wenige“). Das Knie ist dabei das am häufigsten betroffene Gelenk.

Polyartikuläre JIA ist die zweithäufigste Form und setzt in der späten Kindheit ein. Dabei sind fünf oder mehr Gelenke betroffen („poly“ bedeutet „viele“). Es gibt zwei Typen dieser Form: Rheumafaktor negativ und Rheumafaktor positiv. Der rheumatoide Faktor ist ein Antikörper im Blut. Hohe Konzentrationen davon können bei Menschen rheumatoider Arthritis, aber auch bei Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen auftreten (z. B. bei systemischem Lupus erythematodes, Polymyositis oder systemischer Sklerose). Bei Kindern mit Rheumafaktor positiv ist der Rheumafaktor-Antikörper im Blut vorhanden. Dieser Typ tritt meist bei Mädchen im Jugendalter auf und ähnelt der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen. Bei beiden Typen kann die Arthritis das gleiche Gelenk an beiden Seiten des Körpers befallen (z. B. beide Knie oder beide Hände) und entsteht häufig in den kleinen Gelenken von Händen und Füßen.

Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis kommt es zu schmerzvollen Entzündungen in den Bereichen, wo Sehnen und Bänder mit Knochen verbunden sind. Sie befällt häufig ältere Jungen, bei denen auch Symptome in der Wirbelsäule auftreten können (Spondylarthritis) wie Morbus Bechterew oder reaktive Arthritis. Die Arthritis befällt eher Gelenke im unteren Teil des Körpers.

Eine psoriatische JIA tritt typischerweise bei kleinen Mädchen, aber auch bei älteren Jungen oder Mädchen auf (die dann in gleicher Weise davon betroffen sind). Betroffene können die Hautkrankheit Psoriasis haben oder durch einen Elternteil oder Geschwister familiär mit Psoriasis belastet sein.

Eine undifferenzierte JIA wird diagnostiziert, wenn Kinder die Kriterien keiner anderen Form oder mehrerer Formen erfüllen.

Die systemische JIA (Morbus Still) geht mit einer Arthritis und Symptomen außerhalb von Gelenken, unter anderem mit Fieber, Ausschlag, Lymphknotenschwellung und Entzündung um das Herz und die Lungen einher.

Symptome

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) verursacht Symptome in den Gelenken und manchmal an den Augen, auf der Haut oder beiden.

Symptome an den Gelenken treten bei jeder Form von JIA auf. Die Gelenke des Kindes können beim Aufwachen steif sein. Sie sind oft geschwollen und warm. Später kommen Schmerzen hinzu, die allerdings nicht so stark ausgeprägt sind, wie es die Schwellung vermuten lässt. Die Schmerzen können sich bei Bewegung verschlimmern. Kinder möchten möglicherweise nicht gehen oder sie humpeln. Die Gelenkschmerzen können Jahre andauern, wenn sie nicht behandelt werden. Einige Kinder verspüren jedoch überhaupt keine Schmerzen.

Enthesitis kann eine Empfindlichkeit des Beckens, der Hüftknochen, Wirbelsäule, Kniescheibe, der Schienbeine direkt unter dem Knie, der Achillessehne und der Fußsohle hervorrufen.

Eine Augenentzündung kann bei jeder Form von JIA auftreten, ist jedoch bei der oligoartikulären JIA am häufigsten und bei der systemischen JIA eher selten. Von der Entzündung ist meist die Iris des Auges betroffen (Iridozyklitis). Die Iridozyklitis bei einer JIA ruft meist keine Symptome (keine Schmerzen oder Rötungen) hervor, verursacht jedoch manchmal verschwommenes Sehen und ungleiche Pupillen. Wenn die Iridozyklitis nicht behandelt wird, kann sie zu Vernarbungen, Katarakt (grauer Star), Glaukom (grüner Star) und permanentem Verlust des Sehvermögens führen. In seltenen Fällen haben Kinder, die unter Enthesitis-assoziierter Arthritis leiden, Rötungen und Schmerzen im Auge und sind lichtempfindlich.

Hautanomalien treten meist bei der Psoriasis- und systemischen JIA auf. Kinder mit Psoriasis-JIA können raue, schuppende Flecken auf der Haut, geschwollene Finger und Zehen sowie Nägel mit tiefen Furchen haben. Bei Kindern mit systemischer JIA bilden sich manchmal kurzzeitig flache, rosa- oder lachsfarbene Ausschläge mit einem hellen Mittelpunkt, vor allem an Rumpf, Oberarmen und Oberschenkeln. Der Ausschlag bleibt einige Stunden (oft abends mit Fieber) und tritt nicht immer an derselben Stelle auf.

Eine systemische JIA verursacht Fieber und Entzündungen an anderen Stellen als an den Gelenken. Kinder mit systemischer JIA haben oft hohes Fieber und einen Ausschlag, der häufig vor Gelenkschmerzen und -schwellungen auftritt. Das Fieber kommt und geht, meist über einen Zeitraum von mindestens 2 Wochen. Nachmittags und abends ist das Fieber meist am höchsten (39 °C oder höher) und fällt dann schnell wieder auf normale Werte. Kinder mit Fieber sind oft müde und gereizt. Die Leber, Milz und Lymphknoten können sich vergrößern. Manchmal kommt es zu Entzündungen des Herzbeutels (Perikarditis) oder des Brustfells (Pleuritis), was zu Brustschmerzen führt. In der Folge können sich Flüssigkeiten am Herzen, an der Lunge oder an anderen Organen sammeln.

Komplikationen von JIA

Jede Art von JIA kann das körperliche Wachstum beeinträchtigen. Auch Gelenkverformungen können auftreten, wenn JIA nicht behandelt wird. Ist das Kieferwachstum betroffen, kann sich ein „fliehendes Kinn“ (Mikrognathie) entwickeln. Eine lang dauernde (chronische) Gelenkentzündung kann die betroffenen Gelenke letztlich verformen und dauerhaft schädigen.

Diagnose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Bluttests

Die Diagnose wird anhand der Symptome des Kindes und der Befunde der körperlichen Untersuchung gestellt.

JIA lässt sich nicht anhand eines einzelnen, bestimmten Labortests feststellen. Anhand einiger Bluttests können die einzelnen Formen jedoch voneinander unterschieden werden. Das Blut wird auf den rheumatoiden Faktor, antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen das antizyklische citrullinierte Peptid, und ein bestimmtes Antigen, das HLA-B27, getestet, das bei einigen Menschen mit rheumatoider Arthritis und einigen verwandten Autoimmunerkrankungen vorliegt. Bei vielen Kindern mit JIA finden sich jedoch weder Rheumafaktoren noch antinukleäre Antikörper.

Bei Kindern mit JIA und antinukleären Antikörpern im Blut ist das Risiko einer Iridozyklitis höher. Kinder mit und ohne Symptome müssen mehrmals im Jahr von einem Augenfacharzt (Ophthalmologen) auf Iridozyklitis untersucht werden, da Iridozyklitis neben einer Augenentzündung möglicherweise keine weiteren Symptome verursacht. Kinder mit oligoartikulärer JIA oder polyartikulärer JIA, bei denen antinukleäre Antikörper im Blut nachgewiesen wurden, sollten alle 3 Monate zur Augenuntersuchung gehen. Kinder mit oligoartikulärer JIA oder polyartikulärer JIA, bei denen keine antinukleäre Antikörper im Blut nachgewiesen wurden, sollten alle 6 Monate zur Augenuntersuchung gehen. Kinder mit systemischer JIA sollten einmal im Jahr zur Augenuntersuchung gehen.

Anhand von Röntgenaufnahmen können charakteristische Veränderungen der Knochen oder Gelenke festgestellt werden.

Prognose

50 - 70 Prozent der behandelten Kinder haben symptomfreie Phasen (Ruhepausen). Bei Kindern mit polyartikulärer JIA mit Rheumafaktor positiv ist die Prognose schlechter. Bei rechtzeitiger Behandlung kann eine normale Funktionsfähigkeit bei den meisten Kindern erzielt werden.

Behandlung

  • Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD)

  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

  • Manchmal Kortikosteroide

Die Behandlung der verschiedenen Formen von juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) ist ähnlich, und es werden dieselben Medikamente zur Linderung von Schmerzen und Entzündungen wie bei Erwachsenen mit Arthritis (siehe Behandlung von rheumatoider Arthritis) eingesetzt. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) werden in der Regel verwendet, um die Symptome zu lindern, und sind bei Enthesitis-assoziierter Arthritis am wirkungsvollsten. Trotz ihrer lindernden Wirkung stoppen die NSAR jedoch nicht den Fortschritt der Gelenkerkrankung.

Bestimmte Medikamente, die als krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARD) bezeichnet werden, können den Fortschritt von JIA verlangsamen und haben die Ergebnisse drastisch verbessert. Zu den DMARD zählen Methotrexat, Etanercept, Adalimumab und Infliximab (die den Tumor-Nekrose-Faktor-Alpha hemmen, ein Protein, das an der Entzündung beteiligt ist) und Anakinra und Canakinumab (die Interleukin-1 hemmen, ein Protein, das an der Entzündung beteiligt ist). Zu den Nebenwirkungen von Methotrexat zählen eine Verringerung der Bildung von weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen (Knochenmarkdepression) und Lebervergiftung, weshalb bei Kindern, die dieses Medikament erhalten, regelmäßige Bluttests durchgeführt werden müssen. Tocilizumab (das Interleukin-6 hemmt) wird Kindern mit polyartikulärer oder systemischer JIA verabreicht. Sulfasalazin, ein anderes DMARD, wird in einigen Fällen und vor allem bei Kindern mit Spondylarthritis eingesetzt. Systemische JIA reagiert häufig gut auf Behandlungen, die die Wirkung von Interleukin-1 blockieren.

Kortikosteroide können direkt in die betroffenen Gelenke eingespritzt werden. Ärzte versuchen nach Möglichkeit, keine systemischen Kortikosteroide einzusetzen (wie Prednison, das oral verabreicht wird), aber diese Medikamente können bei Kindern mit schwerer systemischer JIA notwendig sein. Wenn Kortikosteroide erforderlich sind, wird die kleinstmögliche Dosis verwendet, um die Risiken von langfristigen Komplikationen wie verlangsamtes Wachstum, Osteoporose (brüchige Knochen), Katarakt (grauer Star) und Osteonekrose (Absterben von Knochengewebe) zu minimieren.

Eine Iridozyklitis wird zunächst mit kortisonhaltigen Medikamenten für die Augen behandelt, die eine Entzündung unterdrücken. Wenn diese Behandlung nicht ausreicht, wird häufig Methotrexat und bei Bedarf ein Medikament eingesetzt, das die Effekte des Tumor-Nekrose-Faktors blockiert. Augentropfen, die die Pupille erweitern, beugen auch dauerhafte Augenschäden vor. Wenn das Auge beschädigt wurde, ist möglicherweise eine Augenoperation erforderlich.

Ebenso wie Erwachsene mit rheumatoider Arthritis werden auch Kinder ohne Medikamente behandelt. Physiotherapie und Dehnübungen können zum Beispiel dazu beitragen, die Stärke und Funktion der Gelenke aufrechtzuerhalten.

Weitere Informationen

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