Kraniostenose

VonSimeon A. Boyadjiev Boyd, MD, University of California, Davis
Überprüft/überarbeitet Sep. 2022
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN

Eine Kraniostenose ist ein Geburtsfehler, bei dem eine oder mehrere der Schädelnähte (Suturen) zu früh schließen.

Geburtsdefekte, auch als angeborene Anomalien bezeichnet, sind physische Anomalien, die vor der Geburt eines Kindes entstehen. „Angeboren“ (kongenital) bedeutet „bei Geburt vorhanden“. (Siehe auch Einführung zu Geburtsfehlern des Gesichts, der Knochen, Gelenke und Muskeln.)

Suturen des Schädels

Die Nahtstellen (Suturen) sind Gewebebänder, die die Knochen des Schädels miteinander verbinden. Dank der Suturen kann der Schädel mit dem Gehirn mitwachsen.

Die Nahtstellen (Suturen) sind Gewebebänder, die die verschiedenen Knochen, aus denen der Schädel zusammengesetzt ist, miteinander verbinden. Der Schädel besteht nicht aus einem einzigen Knochen. Dank der Suturen kann der Schädel mit dem Gehirn mitwachsen. Sie bleiben mehrere Jahre nach der Geburt flexibel und schließen sich und härten mit zunehmendem Wachstum des Kindes aus. Wenn die Nahtstellen (Suturen) geschlossen sind, kann der Schädel nicht mehr wachsen.

Eine Kraniostenose entsteht, wenn sich diese Suturen zu früh schließen, was die Möglichkeit des Gehirns und des Schädels, auf eine normale Größe und Form auszuwachsen, beschränkt. Eine Kraniostenose kann spontan auftreten oder durch Mutationen der Gene des Babys verursacht werden.

Dieser Defekt tritt bei 1 von 2.500 Babys auf. Es gibt verschiedene Formen einer Kraniostenose, je nachdem, welche Sutur sich geschlossen hat.

Die häufigste Ursache ist eine Kraniostenose der Sagittalnaht (die Naht auf dem Kopf, die von der Fontanelle des Babys oder von der weichen Stelle zum Hinterkopf verläuft). Diese Form von Kraniostenose führt zu einem schmalen und länglichen Schädel (Skaphozephalus). Etwa die Hälfte der Kinder, die mit dieser Form von Kraniostenose geboren wurden, entwickeln Lernbehinderungen.

Kraniostenose der Sagittalnaht (Sagittalkranzstenose)
Einzelheiten ausblenden
Diese Fotos zeigen ein 6-wöchiges Kind, das eine Kraniostenose der Sagittalnaht (Sagittalkraniosynostose) hat, die einen schmalen und langen Schädel (Dolichozephalie) verursacht.
© Springer Science+Business Media

Kraniostenose der Koronarnaht (die Suturen, die über den Schädel links und rechts von der weichen Stelle verlaufen) ist die zweithäufigste. Diese Form von Kraniostenose führt zu einem kurzen und breiten Schädel, wenn die Suturen auf beiden Seiten der weichen Stelle geschlossen sind (Brachyzephalus) oder zu einem diagonalen Schädel, wenn die Suturen nur an einer Seite der weichen Stelle geschlossen sind (Plagiozephalus). Kinder mit dieser Form von Kraniostenose haben häufig andere Geburtsfehler in Gesicht und am Schädel.

Kraniostenose der linken Koronarnaht (koronale Kraniosynostose)
Einzelheiten ausblenden
Dieses Bild zeigt einen 10 Wochen alten Säugling, der eine Kraniostenose der linken Koronarnaht hat. Dieser Defekt hat dazu geführt, dass die rechte Stirnseite stärker hervortritt und die Augen nicht auf gleicher Höhe sind.
© Springer Science+Business Media

Diagnose einer Kraniostenose

  • Untersuchung durch den Arzt

  • Manchmal bildgebende Verfahren wie ein CT-Scan

  • Manchmal genetische Tests

Kraniosynostosen können bei einer körperlichen Untersuchung festgestellt werden.

Ärzte können außerdem bildgebende Verfahren des Schädels und Gehirns durchführen.

Ein Baby mit Kraniostenose kann von einem Genetiker untersucht werden. Ein Genetiker ist ein Arzt, der auf Genetik spezialisiert ist (Genforschung und wie bestimmte Merkmale oder Eigenschaften von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben werden). Es können Gentests an einer Blutprobe des Babys durchgeführt werden, um nach Chromosomen- und Genanomalien zu suchen. Mit diesen Tests kann festgestellt werden, ob eine bestimmte genetische Störung die Ursache ist und andere Ursachen ausgeschlossen werden können.

Behandlung einer Kraniostenose

  • Operation

  • Manchmal Verwendung eines speziellen Helms

Kraniostenosen werden in der Regel mit einer Operation korrigiert. Ein Baby mit einer sehr leichten Kraniostenose muss jedoch möglicherweise nicht operiert werden. Manchmal kann ein spezieller Helm getragen werden, um den Schädel des Kindes in eine regelmäßigere Form zu bringen.

Da auch Genanomalien zur Bildung von Kraniostenosen führen können, kann eine Genberatung für betroffene Familien von Nutzen sein.