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Harnröhrenfehlbildungen

Von

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2020| Inhalt zuletzt geändert Okt 2020
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Quellen zum Thema

Die Harnröhre (Urethra) ist die Röhre, die den Urin aus der Blase nach außen führt.

Ein Blick in die Harnwege

Ein Blick in die Harnwege

Geburtsfehler der Harnröhre

Es gibt viele Arten von Geburtsfehlern in der Harnröhre. Die Harnröhre kann

  • Teilweise blockiert sein

  • An der falschen Stelle liegen

  • Sich aus ihrer Öffnung herauswölben (Urethra-Prolaps)

  • Verdoppelt sein (zwei oder mehr Harnröhren anstatt einer)

Diese Fehlbildungen können

  • Den Urin an der falschen Stelle auslaufen lassen

  • Den Harnfluss blockieren

Alle Harnröhrenfehlbildungen, die den Harnfluss blockieren oder verlangsamen, können einen Harnstau verursachen, der Harnwegsinfektionen (HWI) nach sich ziehen kann. Eine Blockade des Harnflusses kann auch den Druck in der Blase oder den Nieren erhöhen und diese mit der Zeit schädigen. Zudem können häufige Infektionen auch die Nieren schädigen. Nierenschäden können Bluthochdruck und in seltenen Fällen Niereninsuffizienz hervorrufen.

Teilweise blockierte Harnröhre

Mehrere Arten von Geburtsfehlern können die Harnröhre blockieren.

Bei posterioren Harnröhrenklappen blockieren Lappen veränderten Gewebes in der Harnröhre den Harnfluss von der Blase. Posteriore Harnröhrenklappen treten nur bei Jungen auf. Die Blockade erhöht den Druck in der Blase und kann Schwierigkeiten beim Wasserlassen und einen schwachen Urinstrahl verursachen. In schwereren Fällen beeinträchtigt die Blockade die Entwicklung des Fötus. Der durch die Blockade erhöhte Urindruck kann die Entwicklung der Blase und Nieren beeinträchtigen. Die Blockade kann auch die Menge an Urin reduzieren, die der Fötus in das Fruchtwasser abgibt (die Flüssigkeit, die den Fötus in der Gebärmutter umgibt). Wenn der Fötus nicht genug Urin in das Fruchtwasser abgibt, wird die Fruchtwassermenge reduziert. Ist zu wenig Fruchtwasser vorhanden, können Probleme bei der Entwicklung der Lungen, des Herzens und der Gliedmaßen des Fötus auftreten. Eine schlechte Lungenentwicklung kann zum Tod kurz vor oder nach der Geburt führen. Nach der Geburt haben betroffene Säuglinge Symptome eines schlechten Blasenabflusses oder einer schlechten Nierenfunktion.

Eine Harnröhrenverengung ist eine Verengung der Harnröhre, die gewöhnlich durch eine Verletzung verursacht wird. Sie tritt meist durch eine Quetschverletzung auf, wenn Jungen bei einem Sturz auf einen harten Gegenstand fallen. Manchmal ist eine Harnröhrenverengung die Folge eines Geburtsfehlers oder sie tritt nach einer Operation zur Korrektur eines Defekts am Penis auf, der Hypospadie genannt wird. Sie ist verbreiteter unter Jungen.

Bei der Meatusstenose ist die Harnröhrenmündung (Meatus) verengt und verringert und leitet den Harnfluss falsch. Dies tritt meistens bei Jungen auf, die bereits eine Operation an ihrem Penis hatten oder als Neugeborene beschnitten wurden.

Harnröhre an der falschen Stelle

Die Öffnung der Harnröhre kann an der falschen Stelle liegen.

Bei Jungen kann die Öffnung der Harnröhre an der Unterseite des Penis (Hypospadie genannt) liegen oder an der Oberseite des Penis (Epispadie genannt), anstatt an der Spitze. Jungen mit Hypospadie haben häufig eine weitere Fehlbildung, die Penisverkrümmung genannt wird (Verkrümmung des Penis nach unten) und eine gespaltene Vorhaut (bei der die Vorhaut nicht auf der Unterseite des Penis zusammengewachsen ist). Kinder mit Epispadie können einen unwillkürlichen Abgang von Urin (Harninkontinenz) haben.

Bei Mädchen kann die Öffnung der Harnröhre zwischen die Klitoris und die Schamlippen, in die Öffnung der Vagina oder selten auf den Bauch verschoben sein.

Harnröhrenvorfall

Ein Harnröhrenvorfall (Urethra-Prolaps) tritt bei Mädchen auf. Bei dieser Störung wölbt sich die innere Schleimhaut der Harnröhre über die Harnröhrenmündung hinaus. Bei einem Harnröhrenvorfall (Urethra-Prolaps) sieht die Öffnung der Harnröhre wie ein kleiner roter und geschwollener Donut aus. Ein Harnröhrenvorfall verursacht gewöhnlich keine Symptome, aber das vorgewölbte Gewebe kann bluten und blutige Flecken in der Windel oder Unterwäsche des Mädchens hinterlassen. Diese Störung trifft häufig bei Schwarzen auf.

Doppelte Harnröhre (zusätzliche Harnröhre)

Selten werden Kinder mit zwei oder mehr Harnröhren geboren. Für gewöhnlich ist nur eine der beiden mit der Blase verbunden, aber manchmal sind sie miteinander verbunden.

Diagnose von Harnröhrenfehlbildungen

  • Körperliche Untersuchung

  • Manchmal Miktionszystourethrographie

Vor der Geburt werden vom Arzt manchmal während der standardmäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchung Fehlbildungen der Harnröhre festgestellt, die eine deutliche Blockade der Harnwege verursachen.

Nach der Geburt finden Ärzte Fehlbildungen der Harnröhre oft während einer körperlichen Untersuchung oder einer Vorsorgeuntersuchung für Kinder. Wenn bei einem Jungen posteriore Harnröhrenklappen vermutet werden, wird ein Test namens Miktionszystourethrographie (MZUG) durchgeführt, bevor der Junge aus dem Krankenhaus entlassen wird. Bei der Miktionszystourethrographie wird ein Katheter durch die Harnröhre in die Blase gelegt. Dann wird durch den Katheter eine Flüssigkeit eingebracht, die auf Röntgenaufnahmen zu sehen ist (Kontrastmittel). Anschließend wird eine Röntgenaufnahme vor und nach dem Wasserlassen des Kindes gemacht.

Behandlung von Harnröhrenfehlbildungen

  • Meist eine operative Reparatur

Fehlbildungen der Harnröhre, die Symptome verursachen, wie eine Blockade oder Harnreflux, müssen gewöhnlich operativ behoben werden.

Kinder mit einer blockierten Harnröhre erhalten eine Operation, um die Blockade so schnell wie möglich aufzulösen. Kinder mit abnormer, enger oder fehlender Harnröhre benötigen möglicherweise eine Operation, um diese Fehlbildungen zu korrigieren.

Jungen mit posterioren Harnröhrenklappen werden operiert, wenn dies bei ihnen diagnostiziert wird. Es wird eine Operation durchgeführt, um die Blockade aufzuheben und weitere Nierenschäden zu verhindern. Der operative Eingriff wird in der Regel mit einem flexiblen Betrachtungsschlauch (Endoskop) durchgeführt, um das zusätzliche Gewebe zu schneiden, das die Verstopfung verursacht. Auch nach einer Operation funktioniert die Blase vielleicht nicht normal und Jungen benötigen eine Katheterisierung oder weitere Operation. Bei der Katheterisierung wird der Harn durch einen dünnen, biegsamen Schlauch (Katheter) abgelassen, der durch die Harnröhre in die Blase eingeführt wird.

Jungen mit Hypospadie können operiert werden, um die Fehlbildung zu reparieren und sämtliche andere bestehende Anomalien, wie eine Penisverkrümmung, zu korrigieren.

Mädchen mit Harnröhrenvorfall können eine Creme erhalten, die Östrogen enthält, um die Symptome zu mindern. Ein Harnröhrenvorfall verschwindet im Normalfall mit der Zeit von allein und erfordert nur selten eine Operation.

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