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Hämolytische Krankheit bei Neugeborenen

(Erythroblastosis fetalis; Erythroblastosis neonatorum, Rhesus-Inkompatibilität)

Von

Andrew W. Walter

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2020| Inhalt zuletzt geändert Okt 2020
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Eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen kann dazu führen, dass seine roten Blutkörperchen durch Antikörper der Mutter abgebaut oder zerstört werden. Hämolyse ist der vermehrte Abbau roter Blutkörperchen.

  • Diese Erkrankung kann auftreten, wenn das Blut der Mutter mit dem ihres Fötus inkompatibel ist (diesem nicht gleicht).

  • Die Diagnose stützt sich auf Bluttests bei der Mutter und manchmal auch dem Vater.

  • In einigen Fällen erhält die Mutter während der Schwangerschaft ein Immunglobulin, um dieser Erkrankung des Neugeborenen vorzubeugen.

  • Zur Behandlung kann die Gabe von Bluttransfusionen für den Fötus vor der Entbindung gehören, und für den Neugeborenen nach der Geburt.

Mithilfe von Hämoglobin, einem Protein, das dem Blut seine rote Farbe gibt, transportieren die roten Blutkörperchen den Sauerstoff von der Lunge in alle Körpergewebe. Der Sauerstoff wird von den Zellen dazu verwendet, die Energie zu erzeugen, die der Körper benötigt, wobei Kohlendioxid als Abfallprodukt übrig bleibt. Rote Blutkörperchen transportieren Kohlendioxid aus dem Gewebe heraus und zurück zur Lunge. Wenn die Zahl der roten Blutkörperchen zu niedrig ist, transportiert das Blut weniger Sauerstoff und es kommt zu Müdigkeit und Schwäche.

Die hämolytische Krankheit beim Neugeborenen kann zu einem hohen Bilirubinspiegel im Blut (Hyperbilirubinämie), einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) und sehr selten in den schlimmsten Fällen zum Tod führen. Bilirubin ist ein gelbes Farbpigment, das während des normalen Zerfalls von roten Blutkörperchen entsteht.

Rh-Unverträglichkeit

Der Rhesusfaktor ist ein Molekül, das bei manchen Menschen auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen zu finden ist. Ist dieser Faktor vorhanden, gilt das Blut dieses Menschen als Rh-positiv. Fehlt den roten Blutkörperchen der Person dieser Faktor, gilt das Blut dieses Menschen als Rh-negativ. Die meisten Patienten sind Rh-positiv.

Wenn die roten Blutkörperchen einer schwangeren Frau Rh-negativ, die roten Blutkörperchen des Kindes jedoch Rh-positiv sind, haben beide eine Rhesus-Inkompatibilität. In diesem Fall kann das Immunsystem einer Rh-negativen Mutter die Rh-positiven roten Blutkörperchen des Fötus als „Fremdkörper“ ansehen und Antikörper bilden, die den Rhesusfaktor auf den roten Blutkörperchen des Fötus angreifen (dieser Prozess wird als Rh-Sensibilisierung bezeichnet). Die Antikörper der Mutter können vor der Geburt über ihr Blut durch die Plazenta in das Blut des Fötus übertragen werden. Die Antikörper der Mutter hängen sich an und zerstören (hämolysieren) die roten Blutkörperchen des Fötus. Die rasche Zerstörung der roten Blutkörperchen beginnt während der Fötus noch im Bauch ist und schreitet nach der Geburt weiter fort. Dieser Abbau kann zur Anämie führen.

Eine Mutter, deren Blut Rh-negativ ist, kann nach Kontakt mit Rh-positiven roten Blutkörperchen Antikörper gegen diese entwickeln. In den meisten Fällen kommen Frauen dann mit Rh-positivem Blut in Kontakt, wenn sie einen Rh-positiven Fötus haben. Mütter sind bei der Geburt dem meisten Blut vom Fötus ausgesetzt, daher treten dann die meisten Rh-Sensibilisierungen auf. Mütter können auch schon früher in der Schwangerschaft ausgesetzt werden, zum Beispiel während einer Fehlgeburt oder geplanten Abtreibung, bei einem diagnostischen Test am Fötus (wie Amniozentese oder Chorionzotten-Probenahme), wenn sie im Bauch eine Verletzung erleiden oder wenn sich die Plazenta zu früh ablöst (Plazentaablösung). Die meisten hämolytischen Krankheiten treten daher bei Föten auf, deren Mutter bei einer früheren Schwangerschaft sensibilisiert wurde. In seltenen Fällen produziert die Mutter schon früh in der Schwangerschaft Antikörper und diese beeinträchtigen denselben Fötus zu einem späteren Zeitpunkt während der Schwangerschaft. Zu einem solchen Kontakt kann es außerhalb einer Schwangerschaft kommen, wenn der Mutter zu einem früheren Zeitpunkt versehentlich Rh-positives Blut übertragen wurde. Sobald die Mutter ausgesetzt wurde und Antikörper entwickelt hat, besteht bei jeder späteren Schwangerschaft eine höhere Wahrscheinlichkeit für Komplikationen, wenn der Fötus Rh-positiv ist.

ABO-Inkompatibilität

Manchmal können andere Blutgruppenunverträglichkeiten eine ähnliche (aber leichtere) hämolytische Erkrankung verursachen. Wenn beispielsweise die Mutter die Blutgruppe O hat und der Fötus die Blutgruppe A oder B, produziert der mütterliche Organismus Anti-A- oder Anti-B-Antikörper, die die Plazenta in großen Mengen passieren, sich an die fetalen roten Blutkörperchen binden und diese abbauen (Hämolyse), was zu einer leichten Anämie und Hyperbilirubinämie führt. Eine solche Inkompatibilität wird ABO-Inkompatibilität genannt. ABO-Inkompatibilität führt im Allgemeinen zu leichterer Anämie als die Rh-Inkompatibilität und im Gegensatz zu dieser fällt sie auch mit jeder weiteren Schwangerschaft weniger schwer aus.

Symptome einer hämolytischen Krankheit beim Neugeborenen

Bei der Geburt können Neugeborene mit der hämolytischen Krankheit geschwollen, blass oder gelb sein (ein Zustand, der als Gelbsucht bezeichnet wird) oder sie haben vielleicht eine große Leber oder Milz, Anämie oder Flüssigkeitsansammlungen im Körper.

Diagnose einer hämolytischen Krankheit beim Neugeborenen

  • Bluttests bei der Mutter während der Schwangerschaft und manchmal auch beim Vater

Schon beim ersten Arztbesuch während der Schwangerschaft erhält die Mutter einen Bluttest zur Bestimmung ob sie Rh-negatives oder Rh-positives Blut hat. Hat die Mutter Rh-negatives Blut, wird ihr Blut auf Rh-Antikörper untersucht oder, wenn sie positiv für andere Antikörper ist, die eine hämolytische Krankheit beim Neugeborenen verursachen können, wird das Blut des Vaters getestet. Ist sein Blut Rh-positiv, besteht das Risiko einer Rh-Sensibilisierung. In solchen Fällen wird das Blut der Mutter im Verlauf der Schwangerschaft in regelmäßigen Abständen auf Rh-Antikörper untersucht. Solange keine Antikörper nachgewiesen werden, muss nichts weiter getan werden. Werden Antikörper festgestellt, werden während der Schwangerschaft spezielle Bluttests bei Mutter und Fötus durchgeführt wird.

Vorbeugung gegen eine hämolytische Krankheit beim Neugeborenen

  • Immunglobulin-Injektion während der Schwangerschaft und nach der Entbindung

Um die Sensibilisierung der Rh-negativen Mutter gegenüber der roten Blutkörperchen des Fötus zu verhindern, wird ein Rh0(D)-Immunglobulinpräparat, ungefähr in der 28. Schwangerschaftswoche und erneut innerhalb von 72 Stunden nach der Entbindung injiziert. Auch wird ihnen eine Injektion nach jeder Scheidenblutung während der Schwangerschaft und nach einer Amniozentese oder Chorionzottenbiopsie gegeben. Das Immunglobulin hüllt jegliche Rh-positiven fetalen roten Blutkörperchen ein, die in den Blutkreislauf der Mutter gelangt sind, damit diese vom Immunsystem der Mutter nicht als „Fremdkörper“ erkannt werden und eine Bildung von Antikörpern gegen Rh auslösen. Diese Behandlung schützt normalerweise davor, dass sich beim Neugeborenen eine hämolytische Krankheit entwickelt.

Behandlung einer hämolytischen Krankheit beim Neugeborenen

  • Vor der Geburt: manchmal Bluttransfusionen für den Fötus

  • Nach der Geburt: manchmal weitere Transfusionen

  • Behandlung einer bestehenden Gelbsucht

Wird eine Anämie beim Fötus festgestellt, erhält der Fötus vor der Geburt Bluttransfusionen. Es können weitere Transfusionen gegeben werden, bis der Fötus ausreichend ausgebildet ist und sicher zur Welt gebracht werden kann. Vor der Entbindung können der Mutter Kortikosteroide verabreicht werden, damit sich die Lunge des Fötus als Vorbereitung auf eine möglicherweise frühere Geburt als gewöhnlich schneller ausbildet, sollte dies erforderlich werden. Nach der Geburt kann das Neugeborene weitere Transfusionen benötigen.

Schwere, durch eine hämolytische Erkrankung verursachte Anämie beim Neugeborenen wird genauso behandelt wie anders bedingte Anämien (siehe Behandlung von Anämie). Das Neugeborene wird auch auf Gelbsucht untersucht. Gelbsucht tritt häufig auf, weil beim schnellen Abbau von roten Blutkörperchen eine Menge Bilirubin entsteht. Bilirubin ist ein gelbes Farbpigment, daher erscheinen die Haut und das Augenweiß des Neugeborenen gelb. Wenn die Bilirubinkonzentration zu hoch ansteigt, kann dies Schäden beim Baby hervorrufen. Eine hohe Bilirubinkonzentration des Neugeborenen kann mit einer Lichttherapie (Phototherapie oder „Bilirubin-Leuchte“) oder auch gelegentlich mit einer Austauschtransfusion behandelt werden. Werden diese Maßnahmen nicht durchgeführt, kann ein sehr hoher Bilirubinspiegel im Blut das Gehirn schädigen (Kernikterus).

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