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Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)

(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC)

Von

Lee B. Beerman

, MD, Childrens Hospital of Pittsburgh of UPMC, University of Pittsburgh School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Quellen zum Thema

Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC) sind die Pulmonalvenen, Blutgefäße, die normalerweise sauerstoffreiches Blut von der Lunge in die linke Seite des Herzens transportieren, stattdessen mit der rechten Herzseite verbunden. Dieses Blut fließt dann durch ein Loch in der Wand, die das Herz in eine linke und rechte Hälfte trennt, in die linke Herzhälfte.

  • Kinder mit leichten Formen einer totalen Lungenvenenfehlmündung können nur leichte Fütterungs- und Atemprobleme im Säuglingsalter haben.

  • Kinder mit einer schwereren Form einer totalen Lungenvenenfehlmündung haben blau angelaufene Haut (Zyanose) und leiden unter Kurzatmigkeit und Ermüdung.

  • Kinder mit den schwersten Formen dieser Anomalie können kurz nach der Geburt schwere Atemnot und Zyanose entwickeln.

  • Die Diagnose erfolgt mithilfe einer Echokardiographie.

  • Der Fehler muss operativ korrigiert werden.

Die totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) macht 1 bis 2 Prozent der angeborenen Fehlbildungen des Herzens aus.

Normalerweise leiten die Pulmonalvenen das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge in den linken Vorhof zurück. Dieses sauerstoffreiche Blut fließt dann aus dem linken Vorhof in das linke Ventrikel, das es in den restlichen Körper pumpt. (Siehe auch Normaler Blutkreislauf beim Fötus.) Bei einer totalen Lungenvenenfehlmündung sind die Pulmonalvenen nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden, sondern über abnorme Verbindungswege mit dem rechten Vorhof. So erhält der rechte Vorhof, der normalerweise nur sauerstoffarmes Blut aus dem Körper erhält, welches in die Lungen gepumpt werden soll, eine Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut. Der zusätzliche Bildrückfluss verursacht eine erhöhte Arbeitsbelastung und Vergrößerung der rechten Herzseite. Noch wichtiger ist, dass der Blutfluss sich von den Pulmonalvenen durch verschiedene Bahnen in den rechten Vorhof bewegt: über das Herz, unter dem Herz oder entlang der Rückseite des Herzens. Diese Bahnen können eng oder blockiert sein, wodurch sich das Blut in die Lunge zurückstaut und der Lungendruck erhöht wird, was eine normale Funktion verhindert. Das Blut fließt nur durch ein Loch in der Wand zwischen dem linken und rechten Vorhof in die linke Herzhälfte (ein offenes Foramen ovale oder Vorhofseptumdefekt).

Totale Lungenvenenfehleinmündung

Die Pulmonalvenen sind nicht wie normal mit dem linken Vorhof verbunden. Stattdessen wird der gesamte Pulmonalvenenrückfluss durch verschiedene Verbindungen in den systemischen Venenkreislauf geleitet (in diesem Fall ist die Verbindungsvene suprakardial oder über dem Herzen). Die Verbindungsvenen können auch unter (infrakardial) oder hinter dem Herzen liegen. Der systemische Blutfluss ist vom Rechts-links-Vorhof-Shunt abhängig.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior (unter Hohlvene); LA = linkes Atrium (Vorhof); LV = linkes Ventrikel (Herzkammer); PA = Pulmonalarterie; PV =Pulmonalvenen; RA = rechtes Atrium (Vorhof); RV = rechtes Ventrikel (Herzkammer); SVC = superior Vena cava (obere Hohlvene).

Totale Lungenvenenfehleinmündung

Symptome einer totalen Lungenvenenfehlmündung

Neugeborene mit einer schweren Form des TAPVR haben Atemschwierigkeiten und eine bläuliche Verfärbung der Haut (Zyanose).

Bei leichteren Formen können Symptome einer Herzinsuffizienz (siehe Abbildung Formen von Herzinsuffizienz) vorliegen, die aber vielleicht schwerer zu erkennen ist. Die Symptome einer Herzinsuffizienz sind Kurzatmigkeit und Müdigkeit. Manche Säuglinge haben keine Symptome.

Diagnose einer totalen Lungenvenenfehlmündung

  • Echokardiographie

Der Verdacht kann bei Befunden auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs aufkommen. Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose. Gelegentlich wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens oder eine Computertomographie (CT)-Angiographie benötigt, um den Fehler deutlicher abzubilden.

Behandlung einer totalen Lungenvenenfehlmündung

  • Operative Reparatur

  • Vor der Operation wird die Herzinsuffizienz behandelt

Neugeborene mit TAPVR müssen früh im Leben eine Operation erhalten. Besteht eine schwere Obstruktion der Pulmonalvenenbahn, wird häufig eine Notfalloperation erforderlich. Die Herzinsuffizienz sollte medikamentös behandelt werden, um bis zur Operation die Atmung zu verbessern.

Die operative Reparatur umfasst eine Bildung einer weit geöffneten Verbindung zwischen den Pulmonalvenen und dem linken Vorhof. Die abnorme Verbindung zum linken Vorhof wird abgebunden.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

Weitere Informationen

Im Folgenden handelt es sich um einige englischsprachige Hilfsmittel, die nützlich sein könnten. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

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