داءُ هَنتنغتُون

داءُ هنتنغتون Huntington disease هو اضطرابٌ وراثي يُسبّب انحلالًا بطيئًا لبعض الخلايا العصبية في الدماغ.

• تبدأ الأَعرَاضُ عادةً بين سن 35 و 40 عامًا

• يؤدّي المرضُ إلى تخرّب الجزء من الدماغ الذي يساعد على القيام بحركات سلسة ومُنسَّقة

• فتصبح الحركات بطيئة، ونفضية، وخرقاء، ويصبح الكلام متلعثمًا

• تتأثَّر الوظائفُ الذهنية، لذلك يُصبِحُ المصابُ مكتئبًا ومهتاجًا، وتضطرب ذاكرته وتفكيره

• وبمجرّد أن تبدأ الأَعرَاض، فإنها تتفاقم وتؤدي في نهاية المطاف إلى الوفاة في غضون 13 إلى 15 عامًا

• يُمكن أن يُخبرَ اختبارٌ دموي الأطباءَ عمَّا إذا كان لديهم الجين المسؤول عن هذا المرض

ينجُم داء هنتنغتون عن جين ينتقِلُ بالوراثة من أحد الوالدين.يُؤدِّي هذا الجين إلى تخرّب بطيء لجزء من الدماغ يساعد على التفكير والقيام بحركات سلسة ومُنسَّقة.

تبدأ الأعراضُ في مرحلة ما بعد البلوغ عادة.

وتشتمل الأعراضُ الأكثر شيوعًا على ما يلي:

• حركات نفضية غير منضبطة في الساقين والذراعين

• رَمشٌ أو طرف مُتكرِّر

• مشية غريبة، ونفضية

• تغيُّرات ذهنية وفي الشخصية، مثل التَّخليط الذهنِي أو ضعف ضبط الدوافع أو الاكتئاب أو الغضب

ومع تفاقم المرض، يمكن للمريض:

• أن يفقد الذاكرة والقدرة على التفكير بوضوح (الخرف)

• يضطرب قيامه بالمهمات الأساسية، مثل الاستحمام وارتداء الملابس والذهاب إلى المرحاض

وفي نهاية المطاف، سيحتاج إلى رعاية طول الوقت.تحدُث الوفاة بعدَ 13 إلى 15 سنة من بدء الأعراض عادةً.

إذا كانت لدى الشخص أعراض داء هنتنغتون، يقوم الأطباء بما يلي:

• إجراء اختبارات جينية على الدم

• التأكد من عدم وجود أي مرض آخر في الدماغ عن طريق إجراء اختبارات مثل التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي

إذا أظهرت الاختبارات داء هنتنغتون أو إذا كان أحد أفراد العائلة مصابًا بداء هنتنغتون، يقترح الأطباء:

• الاستشارة الوراثيَّة

عندَ وجود داء هنتنغتون، يساعد الحصول على الاستشارة الوراثيَّة على فهم أخطار المرض على الأطفال.

إذا لم يجرِ تشخيص داء هنتنغتون، ولكن لدى الشخص تاريخ عائلي للإصابة به، يُمكن أن تُساعد الاستشارة الوراثيَّة على تحديد ما إذا كان يرغب في الخضوع للفحص.قد لا يرغب بعض الأشخاص في معرفة ما إذا كان لديهم مرض مميت،بينما يرغب آخرون في معرفة ما إذا كان الأطفال سيكونون في خطر.

لا يوجد شفاء من المرض، ولكن يمكن للأطباء علاج العديد من الأعراض ومُساعدة المريض على التخطيط للمستقبل.وقد يصفون:

• دواء للمساعدة على تخفيف الأعراض

• مضادَّات الاكتئاب، إذا كان المريض مُصابًا به

ينبغي على الشخص استشارة طبيبه حولَ التوجيهات المسبقة.في التوجيهات المسبقة، يجب جعل خيارات الرعاية الطبية واضحةً للطبيب والعائلة ما دام الشخص لا يزال قادرًا على ذلك.