غالبًا ما يكون العَوَز المَناعيّ الانتقائي حالة وراثية.حيث يؤدي إلى انخفاض نوع واحد من الأجسام المُضادَّة (الغلوبولينات المناعية)، في حين تكون مستويات الغلوبولينات المناعية الأخرى طبيعية.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات العوز المناعي).
يُنتج الجهاز المناعي عدة أنواع من الغلوبولينات المناعية، مثل IgA و IgD و IgE و IgG و IgMيساعد كل نوع على حماية الجسم من العدوى بطريقة مختلفة (انظر أيضًا الأجسام المضادة).يزيد عوز نوع واحد أو أكثر من الغلوبولينات المناعية من خطر العدوى الخطيرة.
قد ينخفض مستوى أي نوع من الغلوبولينات المناعية، ولكن غالبًا ما يحدث الانخفاض في مستويات الغلوبولين المناعي IgA.
عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي
يؤدي عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي إلى انخفاض مستوى الغلوبيولين المناعي IgA.في حين تكون مستويات IgG و IgM طبيعية.
لا يعاني معظم أشخاص عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي من أية أعراض، وقد يعاني بعضهم من حالات عدوى مزمنة في الرئة، والتهاب جيوب، وغيرها من الاضطرابات.
يشخص الأطباء الاضطراب عن طريق قياس مستويات الغلوبولينات المناعية في الدم.
وتستخدم المضادَّات الحيوية لعلاج العَدوَى أو الوقاية منها في بعض الأحيان.
يُعد عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي النوع الأكثر شيوعًا من العوز المناعي الأولي.قد ينجم عن طفرة في جين معين، أو عن تناول دواء، مثل الفينيتوين phenytoin (الذي يُستخدم في علاج النوبات الصرعية) أو سولفاسالازين sulfasalazine (الذي يستخدم في علاج التهاب المَفاصِل الروماتويدي).لا يزال النمط الوراثي للطفرة الجينية مجهولًا، ولكن وجود فرد من أفراد الأسرة مصابٍ بعوز الغلوبولين IgA الانتقائي يزيد من خطر الإصابة به بنحو 50 مرة
تنتج أجسام بعض الأشخاص المصابين بعوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي أجسامًا مُضادَّة لهذا الغلوبولين المناعي إذا تعرضوا له في أثناء عمليات نقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولينات المناعية (من متبرع يتمتع بجِهاز مَناعيّ سليم).يمكن في حالات نادرة أن تُسبب هذا الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي IgA ردة فعل تحسسية شديدة (تفاعل تأقي) في المرة الثانية التي يَجرِي فيها نقل دم إلى هؤلاء الأشخاص أو نقل غلُوبُولين مناعي.
أعراض عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي
غالبًا ما لا يشتكي أشخاص عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي من أية أعراض، أو تكون لديهم أعراض طفيفة.في حين يعاني آخرون من عدوى مزمنة في الرئة، أو التهاب جيوب، أو حساسية، أو ربو، أو زوائد أنفية، أو إسهال مزمن، أو في حالات نادرة اضطرابات مناعة ذاتية، مثل الذئبة الحمامية الجهازية systemic lupus erythematosus، أو الداء المعوي الالتهابي inflammatory bowel disease (والذي يسبب عادة أعراضًا هضمية متكررة أو خطيرة).يتطور العوز المناعي الشائع المتغير لدى عدد قليل من الأشخاص مع مرور الوقت.
يتحسن بعض الأشخاص من تلقاء أنفسهم.غالبًا ما لا يتأثر العمر المتوسط المتوقع للمريض.إذا أصيب المريض باضطراب مناعة ذاتية أو اضطراب مناعي آخر (مثل العَوَز المَناعيّ الشائع المتغير)، فقد يتراجع متوسط العمر الافتراضي للمريض.
تشخيص عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي
اختبارات الدَّم لقياس مستويات الغلوبولين المناعي قبل وبعد اللقاحات.
قد يشتبه الطبيب في عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي في الحالات التالية:
الإصابة بحالات عدوى متكررة
رد فعل تحسُّسي لنقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولين المناعي
أَعرَاض معدية معوية قد تنجم عن الداء المعوي الالتهابي
إصابة أحد أفراد الأسرة بعوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي، أو العَوَز المَناعيّ المتغير الشائع، أو اضطراب مناعة ذاتية
تجرى اختبارات الدَّم لقياس مستويات الغلوبولينات المناعية وتأكيد التَّشخيص.
يستجيب الجِهاز المَناعيّ في الجسم للقاح من خلال إنتاج مواد (مثل الأجسام المُضادَّة وكريات الدَّم البيضاء الجوالة) والتي تستطيع التعرف على البكتيريا أو الفيروسات الموجودة في اللقاح و/أو تهاجمها.وبعد ذلك، كلما تعرض الشخص الذين جَرَى تطعيمه ضد بكتيريا أو فيروس محدد لتلك البكتريا أو الفيروس، فإن الجهاز المناعي يُنتج تلقائيًا الأجسام المضادة، ويتخذ إجراءات أخرى لمنع أو تخفيف المرض.لا تُنتج أجسام المرضى الذين يعانون من عوز الغلوبولين المناعي A الانتقائي الأجسام المُضادَّة كاستجابة لأنواع محددة من اللقاحات.يقيس الأطباء مستويات الأجسام المضادة للغلوبولين المناعي IgA قبل وبعد اللقاحات.إن عدم حدوث زيادة في مستوى الغلوبولين المناعي IgA بعد أخذ اللقاح يُعد مؤشرًا يساعد على وضع التَّشخيص.
علاج عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي
المضادَّات الحيوية لعلاج أو العَدوَى أو الوقاية منها في بعض الأحيان
استخدام سوار تعريف طبي أو ارتداء علامة تُشير إلى أن الشخص الذي تُحتمل إصابته بتفاعل تأقي بعد نقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولين المناعي
عادة، ما لا يكون من الضروري علاج عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي.
تُعطى المضادات الحيوية للأشخاص المصابين بعدوى.وإذا كان الاضطراب شديدًا، فتعطى المضادَّات الحيوية سلفًا للوقايَة من حدوث العَدوَى.
يجب على المرضى الذين سبق لهم الإصابة بـ تفاعل تأقي بعد نقل الدَّم أو نقل الغلُوبُولين المناعي ارتداء سوار تعريف طبي أو علامة تنبه الأطباء إلى الاحتياطات الواجب اتخاذها حيال هذه التفاعلات.
عادةً ما يتعافى عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي الناجم عن تناول دواء معين عند التوقف عن تناول ذلك الدواء.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة العوز المناعي: عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي: معلومات شاملة عن عوز الغلوبولين المناعي IgA الانتقائي، بما في ذلك معلومات عن التَّشخيص والعلاج والمشورة للمُصابين
