الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 (IgG4-RD) هو اضطراب مناعي غير شائع يُصيبُ عددًا من الأنسجة والأعضاء حيث تحدث فيها كتل تشبه الأورام أو تضخُّمات غير مؤلمة.
تختلف الأعراض باختلاف الأعضاء المصابة.
يكون معظم المصابين بالداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 من الرجال في منتصف العمر إلى الرجال الأكبر سنًا، ولكن يمكن لهذا الاضطراب أن يؤثر في الأشخاص من أي عمر وجنس.
لا يُعرف على وجه التحديد سبب الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4، ولكن من المحتمل أنه ينطوي على مشكلة في الجهاز المناعي.
يمكن للداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 أن يُلحق الضرر بالأعضاء قبل أن يلاحظ الأشخاص الأعراض ويطلبوا الرعاية الطبية.
يمكن لتضخم العضو المصاب أن يثير المخاوف حول الإصابة بالسرطان إلى أن يُكتشف التشخيص.
عادةً ما يستلزم التَّشخيص أخذ خزعة.
تنطوي المُعالجة على استعمال الستيرويدات القشرية، وريتوكسيماب، والأدوية التي تُعدِّل نشاط الجهاز المناعي، وفي بعض الأحيان الجراحة.
الغلوبولينات المناعية هي أجسام مضادة، والتي هي بروتينات تشكل جزءًا من دفاعات الجهاز المناعي للجسم.تساعد الغلوبولينات المناعية على الوقاية من الكائنات الخطيرة أو تلك التي تغزو الجسم، مثل البكتيريا، والفيروسات، والخلايا السرطانية.يقوم الجسم بإنتاج الآلاف من الغلوبولينات المناعية المختلفة، والتي تُصنف في 5 فئات (الغلوبولين المناعي IgM، والغلوبولين المناعي IgG، والغلوبولين المناعي IgA، والغلوبولين المناعي IgE، والغلوبولين المناعي IgD)، وبعضها (مثل الغلوبولين المناعي IgA و IgG) له تصنيفات فرعية.
يكون الغلوبولين المناعي IgG4 الأقل شُيُوعًا في الفئات الفرعية الأربعة للغلوبولين المناعي IgG.تكون له وظائف طبيعية مختلفة في الجسم، ولكن في الأمراض المرتبطة بالغلوبولين المناعي IgG4، تتراكم الخلايا المناعية التي تنتج الغلوبولين المناعي IgG4 والخلايا الأخرى ذات الصلة بشكل غير طبيعي في أعضاء معينة وتسبب الضرر لها.يمكن للأعضاء المُصابة أن تتضخَّم وقد تمتلئ في نهاية المطاف بنسيجٍ مُتندِّب (تليُّف)، ويمكن للضرر أن يكون دائمًا.
يتأثر عضو أو أكثر بذلك؛ وتشتمل الأعضاء الأحد عشر التي تُعدُّ نموذجيَّة للغلوبولين المناعي IgG4-RD على:
البنكرياس (العضو الذي يفرز العصائر الهضمية والهرمونات مثل الأنسولين)
الأقنية الصفراوية (أنابيب صغيرة تحمل الصفراء، وهي سائل يساعد في الهضم)
الغدد الدمعية
الأنسجة الحجاجية (النسج المحيطة بالعين)
الغدد اللعابية (غدد تتوضع تحت جانب الفك السفلي وإلى الخلف من زاويته)
الرئتان
كُليَتان
الأنسجة خلف الصفاق (في مؤخرة البطن)
الأبهر (الوعاء الدموي الرئيسي الذي يحمل الدم من القلب إلى الجسم)
السَّحايا (طبقات الأنسجة التي تغطي الدِّماغ والحبل الشوكي)
الغدة الدرقية (الغدة التي تتوضع في الجزء الأمامي من الرقبة وتتحكم في العديد من أنشطة الجسم)
أعراض الاضطراب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
تنطوي الأَعرَاض الشائعة الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 على تورم العقد اللمفية وفقدان الوزن.يكون نَقص الوَزن شائعًا بشكلٍ خاص عند تأثر عدَّة أعضاء و/أو عندما لا يقوم البنكرياس بإنتاج كمية كافية من الإنزيمات اللازمة لعملية الهضم.لا يسبب الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 الإصابة بحمى.
تكون الأَعرَاض الأخرى نوعية للأعضاء المُصابة:
البنكرياس والقنوات الصفراوية: يمكن للداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 الذي يُؤثِّر في البنكرياس أن يؤدي إلى حدوث اليرقان (اصفرار الجلد) إذا كان تورم البنكرياس يعيق جريان الصفراء من الكبد إلى السبيل الهضمي.كما قد يُصاب الأشخاص أيضًا بالتهاب البنكرياس الحاد الذي يُسبِّبُ ألمًا في البطن وغثيانًا.يُصاب بعضُ الأشخاص بالتهاب البنكرياس المزمن وتكون لديهم أعراض قصور البنكرياس (مثل الغازات، والشعور بالامتلاء، والإسهال، ونقص التغذية، ونقص الوزن، والسكّري).
الأنسجة خلف الصفاق (البطنية): قد لا يعاني الأشخاص الذين لدهم أنسجة خلف الصفاق تأثرت بالداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 من أعراض، أو قد يعانون من ألم في الخاصرة أو الظهر.يمكن للتليف خلف الصفاق أن يضغط على الحالبين (الأنابيب التي تحمل البول من الكلى إلى المثانة) ممَّا يُعيق جريان البول ويزيد من الضغط في الكلى، ممَّا قد يُلحق الضرر بها.تتأثر جدران الأبهر في بعض الأحيان، مما قد يؤدي إلى الإصابة بأم دم أبهريَّة.
الغدد اللعابية والدمعية: إذا تأثرت هذه الغدد فسوف يؤدي ذلك إلى حدوث تورُّم غير مؤلم ولكنه ملحوظ عادةً على أحد أو كلا جانبي الوجه، أو تحت الذقن، أو فوق الجزء الخارجي من الجفنين العلويين.من غير الشائع حدوث جفاف في الفم و/أوالعينين
الحجاج: يمكن للأشخاص المصابين بالداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 الذي يؤثر في الحجاج، وخاصة في العضلات التي تتحكم في كرة العين، أن يعانوا من انتفاخ العينين (جحوظ)، أو تورم وألم حول العينين، أو ألم عند تحريك العينين.
الرئتان: إذا كان الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 يؤثر في الرئتين، فقد لا يكون لدى الأشخاص أية أعراض، أو قد يعانوا من سعال، أو ضيق تنفس، أو ألم حاد عند الاستنشاق، وغالبًا ما ينجم ذلك عن التهاب غشاء الجنب (الطبقتان الرقيقتان من الأنسجة اللتان تفصلان الرئتين عن جدار الصدر).
تشخيصُ الاضطراب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
الخزعة
الاختبارات الدموية
فحص تصويري
يحتاج الأطباء عادةً إلى أخذ خزعة للتمييز بين الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 والأسباب الأخرى لتضخُّم الأعضاء أو تورُّم العُقَد اللِّمفِية.
يقوم الأطباء عادةً بإجراء اختبارات دمويَّة لقياس مستويات الغلوبولين المناعي IgG4 وغيره من الغلوبولينات المناعية، ولكن على الرغم من أن المرض ينطوي على الخلايا المنتجة للغلوبولينات المناعية IgG4، فإن مستويات IgG4 لا تكون مرتفعة دائمًا.ويمكن لأمراض أخرى أن تتسبب في ارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgG4.تُجرى اختبارات دموية أخرى لمعرفة ما هي الأعضاء التي قد تكون تأثرت.
سيقُوم الأطباء عادةً بإجراء التصوير المقطعيّ المُحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسيّ للمناطق التي تظهر فيها أعراض (مثل الحجاج، والصدر، والبطن، والحوض).كما قد يجرون أيضًا اختبارات تصوير لمناطق أخرى للتحري عن الأعضاء التي يمكن أن تكون قد تأثرت، ولكنها لا تسبب أعراضًا.
في بعض الأحيان، يمكن لاختبارات البول والبراز أن تكون مفيدة.
علاج الاضطراب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4
الستيرويداتُ القشريَّة
ريتوكسيماب Rituximab
في بعض الأحيان، العمل الجراحي
تهدف مُعالجة الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 إلى الحدِّ من الالتهاب ووقف تأثيرات الاضطراب.
وغالبًا ما تكون المعالجة الأولية باستخدام الستيرويدات القشرية عن طريق الفم (مثل بريدنيزون)، والتي تعطى لمدة 2 إلى 4 أسابيع ثم يجري إيقافها تدريجيًا على مدى 2-3 أشهر.يُستَعمل ريتوكسيماب، وهو دواء معدل لنشاط الجهاز المناعي، وذلك عندما لا تكون الستيرويدات القشريَّة مناسبةً (على سبيل المثال، عند المصابين بالسكَّري غير المضبوط).يُعدُّ ريتوكسيماب فعَّالًا بشكلٍ عام تقريبًا في الشكل الفعال من الاضطراب المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4.
عادةً ما يستعيد العضو وظيفته الطبيعية بعد العلاج.ولكن، إذا تشكَّلت الكثير من الأنسجة المُتندِّبة في أحد الأعضاء، فقد لا يستعيد وظيفته الطبيعية بشكلٍ كامل.
يحتاج بعضُ الأشخاص إلى إجراءاتٍ جراحيَّةٍ، مثل الدعامات، لتخفيف انسداد الحالبين (الأنبوبين اللذين يحملان البول من الكلى إلى المثانة) أو الأقنية الصفراويَّة.
