قد يكون ضعفُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة بسبب مشكلة في الصُّفَيحات نفسها، أو بسبب عامل خارجي يغيِّر وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة الطبيعية.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الصفائح الدموية ونظرة عامة على قلة الصفيحات.)
الصُّفَيحات الدَّمويَّة هي شظايا خلويَّة تُصنَّع في نقي العظم، وتَجول في مجرى الدَّم، وتُساعِد على تكوين الجلطة الدَّموية.
عندما لا تعمل الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة بشكلٍ صحيح، يكون الأشخاص في خطر من النزف الشَّديد بسبب الإصابات أو حتى النزف العفوي.قد يكون ضعفُ أو خلل وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة:
وراثيًا
مكتسبًا
اضطرابات الصُّفَيحات الدَّمويَّة الموروثة
يعدُّ داء فون وييلبراند هو الاضطراب الموروث المتعلِّق بالصفيحات الأكثر شُيُوعًا.ولكن، هناك عدد من الاضطرابات الموروثة الأخرى النادرة التي تؤثر في الصُّفَيحات الدَّمويَّة، بما في ذلك داء غلانزمان ومتلازمة فيسكوت ألدريتشمُتلازمةُ شيدياق هيغاشي Chédiak-Higashi syndrome ومُتلازمة برنارد سولييه Bernard-Soulier syndrome.تنطوي بعضُ هذه المُتلازمات على اضطرابات الجلد، والشذوذات في وظائف المناعة، وانخفاض وظائف الكلى.
اضطراباتُ الصُّفَيحات المكتسبة
تنجم اضطراباتُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة المكتسبة عادة عن بعض:
الأدوية
الأمراض
الأدويةُ الأكثر شُيُوعًا التي تؤثِّر في وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة هي الأسبرين وغيره من العقاقير المُضادَّة للالتهاب (المسكِّنات)، جنبًا إلى جنب مع الأدوية المُضادَّة للصفيحات مثل كلوبيدوغريل clopidogrel والأدوية المماثلة التي تُستخدَم للوقاية من السكتات الدماغية والنوبات القلبية.
تشتمل الأمراضُ التي يمكن أن تؤثِّر في وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة على التشمُّع الكبدي، والورم النِّقوي المتعدِّد، والدَّاء الكلوي، والذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة).
قد يعاني بعضُ الأشخاص من خلل في وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة بعدَ المجازة القلبيَّة الرئوية في أثناء جراحة القلب المفتوح.
أعراض خلل وظيفة الصُّفَيحات
تعتمد الأَعرَاضُ على سبب ضعف الصُّفَيحات الدَّمويَّة وشدَّته.
قد يكون لدى الأشخاص، الذين يعانون من اضطرابات موروثة لاختلال وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة، تاريخٌ طويل من سهولة حدوث الكدمات أو النزف الغزير بعدَ إصابات طفيفة أو جراحة بسيطة كحالات قلع الأسنان.كما قد يكون لدى الأولاد نزف مفرط بعدَ الختان.وفي بعض الأحيان، تكون أوَّل علامة في النساء هي فترات الحيض الغزيرة جدًّا.
وتشتمل الأَعرَاضُ الأخرى لاضطرابات الصُّفَيحات الدَّمويَّة على ظهور نقاط حمراء صغيرة (حبرات) على الجلد وكدمات بعدَ إصاباتٍ طفيفة.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
By permission of the publisher.From Deitcher S.في Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
By permission of the publisher.From Deitcher S.في Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تشخيص خلل وظيفة الصُّفَيحات
الاختبارات الدَّموية لقياس تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والتجلّط
اختبارات خاصَّة لقياس وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة والنزف
يشتبه الأطباء في أنَّ دواءً ما يتسبَّب في خلل الصُّفَيحات الدَّمويَّة إذا بدأت الأَعرَاض بعدَ أن يبدأ الشخصُ في تناول هذا الدواء.يشتبه الأطباء في سبب وراثي إذا بدأت الأعراض في وقت مبكر من الحياة لدى الأشخاص الذين لا يعانون من أي اضطرابات أخرى أو لا يتناولون أي أدوية تسبب ضعف الصفائح الدموية.
يقوم الأطباءُ أوَّلًا بطلب تعداد الدَّم الكامِل لقياس عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة، ومعرفة ما إذا كانت الأعراضُ ناجمةً عن انخفاض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة (قلَّة الصفيحات).إذا كان عددُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة أمرًا طبيعيًا، يشتبه الأطباء بأنَّه قد يكون هناك خللٌ في وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة.إذا كان السببُ غيرَ واضح، قد يحتاج الأطباءُ إلى طلب اختبارات أخرى للدَّم لقياس المواد التي تشارك في تفعيل الصُّفَيحات الدَّمويَّة والتجلُّط (زمن البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي).تقيس هذه الاختباراتُ المدة التي يستغرقها تجلُّط الدَّم.وفي اختبارات أخرى تُسمى اختبارات وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة، تُجمع عَيِّنَة من الدَّم وتُختبر لمعرفة ما إذا كانت الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة تتفاعل بشكل طبيعي مع مُنبِّهات الصُّفَيحات المختلفة.قد تشير اختباراتُ وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة غير الطبيعية إلى طبيعة الخلل الوظيفي الموروث أو المكتسب.
علاج خلل وظيفة الصُّفَيحات
وقف أو تجنّب الأدوية التي تسبِّب النَّزف
معالجة المرض المرافق الكامن، مثل غَسل الكُلى عند شخص يعاني من الفشل الكلوي
الأدوية أو نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة في بعض الأحيان
إذا كان سببُ خلل وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة هو الأدوية، فوقف الدواء هو العلاج الوحيد المطلوب عادة.المرضى الذين يعانون من اضطرابٍ موروث في الصُّفَيحات الدَّمويَّة يسبِّب نزفًا مفرطًا عادة لا ينبغي أن يأخذوا الأدويةَ التي تضعف وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة.عندما يكون لدى الأشخاص، الذين يعانون من خلل موروث في الصُّفَيحات الدَّمويَّة، نزفٌ خطير، قد يحتاجون إلى نقل الصُّفَيحات الدَّمويَّة.يمكن الوقاية من النزف في أثناء الإجراءات الجراحية البسيطة أو في أثناء الطمث عن طريق دواء آخر، وهو حمض الترانيكساميك (tranexamic acid)، الذي يُحسِّن من عملية التخثر الدموي.
