أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي

(الدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي)

حسب

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

تمت مراجعته رمضان 1444

سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي هي مجموعة من الاضطرابات التي تتشكَّل فيها أكياسٌ مملوءةٌ بسائل (كيسات) في أعماق الكليتين، ممَّا يؤدِّي إلى حدوث داء الكلى المزمن مع فشل كُلوي.

سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي هما مجموعةٌ من الاضطرابات الوراثيَّة التي تؤثِّر في تشكُّل النُّبيبات المجهريَّة العميقة داخل الكُلى والتي تُركِّز البول وتُعيد امتصاص الصُّوديوم.ونتيجة لذلك، تُطرَح كميات زائدة من الصوديوم في البول، مما يؤدي إلى حدوث نقص شديد في مستوى الصوديوم في الجسم والدَّم.كما قد تتراكم كميات كبيرة من الأحماض في الدَّم .حيث تُصبح النُّبيبات المُتضرِّرة مُلتهبة ومُتندِّبة ممَّا يؤدي في نهاية المطاف إلى حدوث مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد (يرمز له اختصارًا CKD) الذي تكون شدَّته كافية لأنَّ يُسبِّبَ المرحلة النهائية من الدَّاء الكلوي مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد (يرمز له اختصارًا ESKD).ورغم تشابه الاضطرابات إلَّا أنَّه توجد بعض الاختلافات الرئيسية، ولاسيَّما نمط الوراثة والعمر الذي أصبح فيه مرض الكُلى المزمن شديدًا.

ويُعدُّ سُحاف الكلية من الأمراض الموروثة كمرضٍ جسديٍّ مُتنَّحٍّ، لذلك يجب الحصول على جينٍ مَعيبٍ واحدٍ من كِلا الأبوين.حيث يتسبَّب في ظهور الأعراض التي تبدأ في مرحلة الطفولة أو المراهقة المبكرة عادةً ويؤدي إلى حدوث الفشل الكلوي في مرحلة المراهقة المُبكِّرة عادةً.

يُعدُّ الدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكلوي من الاضطرابات الموروثة الجسديَّة السَّائدة، لذلك من الضروري أن يكون الجين المعيب موروثًا من أحد الوالدين حتَّى يحدثَ المرض، وهو يتسبَّبُ في ظهور الأَعرَاض التي تبدأ في مرحلة البلوغ عادةً.عادةً ما يحدث الداء الكلوي في المرحلة النهائية في سنٍّ يتراوح بين 30 إلى 50 عامًا.قد يحدث هذا الاضطراب عند شخصٍ لا ينطوي تاريخه العائلي على إصابةٍ بمرضٍ كلويٍّ في بعض الأحيان.ذلك أنَّه من المحتمل حدوث عيبٍ وراثيٍّ كطفرةٍ جديدة عند أولئك الأشخاص (يُصبح الجين شاذًّا لسببٍ غير واضح) أو أنَّ العيب كان موجودًا وغيرَ مُميَّزٍ عند أحد الوالدين أو كليهما.

أعراض سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي

يبدأ الشخص في إنتاج كمياتٍ كبيرةٍ من البول ويُصاب بعطش شديد وذلك بسبب عجز الكُلى عن تركيز البول والمحافظة على الصوديوم.

يبدأ ظهور أعراض سُحاف الكلية عند الأطفال من عمر السنة أو أكبر.حيث يتباطؤ نموُّهم مع احتمال معاناتهم من ضَعفٍ في العظام.ويمكن أن يُعاني الأشخاص المصابين بسُحاف الكلية من اضطراباتٍ في العين وفي الكبد ومن عجزٍ فِكري (تخلُّف عقلي).قد يتسبَّبُ مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد في مرحلة متأخرة من الطفولة بحدوث فقر الدَّم، وارتفاع ضغط الدَّم، والغثيان، والضَّعف.

تشخيص سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي

  • تاريخ العائلة

يُعدُّ التاريخ العائلي لهذا النوع من مرض الكُلى أحد المفاتيح الهامَّة لوضع التَّشخيص.وتشير الاختبارات المعملية إلى وجود ضَعف في وظائف الكُلى وتمدُّد البول وربَّما انخفاض مستوى الصوديوم أو البوتاسيوم وارتفاع مستوى حمض اليوريك في الدَّم.

علاج سُحاف الكلية والدَّاء النُّبيبي الخلالي الصبغي الجسدي السائد الكُلوي

  • ضبط ارتفاع ضغط الدَّم

  • تدبير فقر الدَّم

  • المحافظة على مستويات مناسبة من الصوديوم وحمض البول في الدَّم

المعالجة التي تنطوي على ضبط ارتفاع ضغط الدَّم ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد ارتفاعُ ضغط الدم ، و فقر الدَّم لمحة عامّة عن فقر الدَّم فقرُ الدَّم anemia هو حالةٌ ينخفض فيها عددُ كريَّات الدَّم الحمر. تحتوي كريَّاتُ الدَّم الحمر red blood cells على الهيموغلوبين، وهذا البروتين يُمكِّنها من حمل الأكسجين من الرئتين وإيصاله إلى... قراءة المزيد ، بالإضافة إلى مستويات الصوديوم وحمض البول في الدم.وقد يحتاج الأطفال المصابون ببطء النُّمو إلى استعمال مُكمِّلات غذائيَّة أو هرمون النُّمو.يمكن استعمال الألّوبورينول عند الأشخاص المصابين بالنقرس.ومن الضروري تناول كمية كبيرة من السوائل والملح (الصوديوم) بشكلٍ يومي لتعويض الكميَّة الزائدة المطروحة من الصوديوم وطرح كميَّات كبيرة من البول المُمدَّد، وخصوصًا عند الأشخاص المصابين بسُحاف الكلية.عندما يحدث الفشل الكلوي في المرحلة النهائية، وقد يكون من الضروري الخضوع لغَسل الكلى غَسل الكُلى غَسل الكُلى هو عملية اصطناعية للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم، ويحتاج المرضى إلى هذه العملية عندما تكون الكلى لديهم لا تعمل بشكلٍ صحيح. هناك عدد من الأسباب التي قد تجعل الأشخاص بحاجة... قراءة المزيد غَسل الكُلى أو إجراء زرع كلية زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع الأشخاص من... قراءة المزيد زراعة الكلى .

للمزيد من المعلومات

يمكن للمصادر التالية باللغة الإنجليزية أن تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.

  • American Kidney Fund (AKF): معلومات حول مرض الكلى، وزرع الكلى، والمساعدة المالية على أساس الاحتياجات للمساعدة على إدارة النفقات الطبية

  • National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): معلومات عامة عن أمراض الكلى، بما في ذلك الاكتشافات البحثية والإحصائيات، وبرامج صحة المجتمع، وبرامج التواصل

  • National Kidney Foundation (NKF): معلومات شاملة، بدءًا من أساسيات وظائف الكُلى، ووصولاً إلى العلاج والدعم للأشخاص المصابين بمرض الكُلى

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
أعلى الصفحة