فرط نمو النسيج المرن الليفي المتنيّ الجنبي مجهول السبب هُوَ التهاب رئوي خلالي مجهول السبب نادر، يستفحل ببطء؛
ويُعاني مُعظم المرضى فيه من عَدوَى مُتكرِّرَة وضيق النفس وسُعال جافّ غالبًا.
يستخدم الأطباءُ التصوير المقطعي المحوسب وأحيانًا خزعة الرئة لتشخيص المرض،
وتنطوي المُعالَجة على الستيرويدات عادةً.
(انظر أيضًا لمحة عامة حول الالتهابات الرئوية الخلالية مجهُولة السَّبب).
فرط نمو النسيج المرن الليفي المتنيّ الجنبي مجهول السبب هُوَ حالة نادرة يجري تصنيفها كالتهاب رئويّ خلاليّ مجهُول السبب،
يشير مصطلح مجهول السبب idiopathic إلى أن السبب لا يزال غير معلوم، ولكن يعتقد الخبراء أنَّ الاضطراب قَد يرتبِطُ بعَدوى متكرِّرة في الرئة.ولكن قَد تُمارِسُ العَوامِل الجينية والعَوامِل المرتبطة بالمناعة الذاتية دورًا في فرط نمو النسيج المرن الليفي المتنيّ الجنبي مجهول السبب أيضًا.
يُصِيبُ هذا المرض الرجال والنساء بالتساوي تقريبًا،وهُو يحدُث عند الأشخَاص في جميع الفئات العُمريَّة،ولكن يكُون متوسِّطُ العمر عند بدء المرض هُو 57 عامًا تقريبًا،معظم الأشخاص المتضررين لا يدخنون.
قَد يُعاني معظمُ المرضى من عَدوَى مُتكرِّرَة وضيق النفس وسُعال جافّ.يُعدُّ استروَاح الصَّدر شائعًا في أثناء سير المرض.
يحتاجُ تشخيصُ فرط نمو النسيج المرن الليفي المتنيّ الجنبي مجهول السبب إلى التصوير المقطعيّ المُحوسَب للصَّدر،وإلى خزعة للرئة لتأكيد التَّشخيص أحيانًا.
لا تُعرَف المُعالَجة المُناسِبة لهذه الحالة،يستخدِمُ الأطباءُ أحيانًا الستيرويدات (تسمى أحيانًا الغلوكوكورتيكويدات أو الستيرويدات القشرية)، وذلك لأنَّها فعَّالة مع بعض الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب الأخرى، ولكن لا تُعرَف فعَّاليتها بالنسبة إلى فرط نمو النسيج المرن الليفي المتنيّ الجنبي مجهول السبب.يمكن أحيانًا تجريب الأدوية المضادة للتليف لإبطاء تدهور وظائف الرئة (مثل نينتيدانيب أو بيرفينيدون).في بعض الأحيان، قد يلجأ الأطباء إلى زراعة الرئة.
يتفاقم المرض لدى معظم الناس وتتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من 25 إلى 60%.
