أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link
الاضطرابات الكُبيبيَّة الأوَّليَّة التي يمكن أن تُسبِّبَ المُتلازمة الكُلائيَّة

الاضطرابات الكُبيبيَّة الأوَّليَّة التي يمكن أن تُسبِّبَ المُتلازمة الكُلائيَّة

اضطراب كُبيبي

وصف

المآل

مرض التَّبدُّل الأدنى

يكون مرض الكُبيبة الخفيف هذا أكثرَ شُيُوعًا عند الأطفال ولكنَّه يُصيبُ البالغين أيضًا.

يكون المآل جيِّدًا. يستجيب حَوالى 90 ٪ من الأطفال والكثير من البالغين للمعالجة. يحدث انتكاسٌ للمرض عند 30-50 % من البالغين. تحدث هدأةٌ دائمة عند أكثر من 80% من الأشخاص الذين خضعوا لعلاجٍ استمرَّ لمدَّة سنةٍ أو سنتين.

تَصَلُّبُ الكُبَيباتِ القِطَعي البُؤرِيّ

يُلِحقُ هذا المرضُ الضَّررَ بالكُبيبات. تحدث الإصابة بهذا المرض عند المراهقين بشكلٍ رئيسيٍّ ولكنَّه يُصيبُ كذلك الشباب والبالغين في منتصف أعمارهم. وهو أكثر شُيُوعًا بين السُّود.

يكون المآل ضعيفًا نتيجة ضَعف فعاليَّة المعالجة. يتقدَّم المرض عند معظم البالغين والأطفال إلى الفشل الكُلوي في مراحله النهائيَّة وذلك خلال فترةٍ تتراوح بين 5-20 سنة بعد التَّشخيص.

اعتلال الكلية التَّكاثري الغشائي

يُصيبُ هذا النَّوع الخطير من مرض الكُبيبات البالغينَ بشكلٍ رئيسي. وهو أكثر شُيُوعًا بين البيض.

يتوقَّف طرح البروتين في البول عند حَوالى 25% من الأشخاص. ويحدث الفشل الكُلوي في مراحله النهائيَّة عند حَوالى 25% منهم. ويستمرُّ طرح البروتين في البول عند البقيَّة، كما هي الحال عن المصابين بالمُتلازمة الكُلائيَّة أو بمُتلازمة البِيلَة البروتينية غَير المَصحُوبَة بأَعرَاض والبيلة الدَّمويَّة.

المُتلازمة الكُلائيَّة الرَّضيعيَّة والخِلقيَّة

تكون هذه الاضطرابات النَّادرة موروثة. تُعدُّ المُتلازمة الكلائيَّة الخِلقيَّة (النَّوع الفنلندي) وتصلُّب مِسرَاق الكُبيبة المنتشر هما السببان الرئيسيَّان. وهما يُشبهان إلى حدٍّ كبيرٍ تَصَلُّبُ الكُبَيباتِ القِطَعي البُؤرِيّ تكون الأعراض موجودة منذ الولادة في النمط الفنلندي وتتقدَّم خلال مرحلة الطفولة في حالة تصلُّب مِسرَاق الكُبيبة المُنتشر.

لا تستجيب هذه الاضطرابات للمعالجة باستعمال الستيرويدات القشريَّة. يُدرسُ استئصال الكليتين غالبًا نتيجة الانخفاض الشديد في مستوى الألبومين في الدَّم. يُجرى استعمال العلاج الدَّاعم، بما فيه غسل الكُلى، حتَّى يكون الطفل مؤهَّلًا لزرع الكلية.

التهاب كُبيبات الكُلى التكاثري الغشائي

تحدث الإصابة بهذا النوع غير الشَّائع من التهاب كبيبات الكُلى بشكلٍ رئيسي بين سن 8 و 30 عامًا. وهو ينجمُ عن ترسُّبٍ لمعقَّداتٍ مناعيَّة (مزيج من المضادَّات والأجسام المضادَّة) مُتَّصلة بالكلى، ولأسبابٍ مجهولة في بعض الأحيان.

يمكن أن تحدث هدأة جزئيَّة إذا كان ناجمًا عن اضطرابٍ يمكن معالجته (مثل ، الذئبة الحمامية المجموعيَّة أو عدوى التهاب الكبد "بي" أو "سي"). لا يكون المآل جيِّدًا عند الأشخاص الذين استمرَّ تعذُّر معرفة سبب مرضهم. تتقدَّم الحالة عند حَوالى 50% من الأشخاص الغير مُعالَجين إلى الفشل الكلوي في مراحله النهائيَّة خلال 10 سنوات وعند 90% خلال 20 سنة.

التِهابُ كُبَيباتِ الكُلَى التَّكاثُرِيّ المِسراقي الكُبيبي

تقتصر الإصابة بهذا الاضطراب على حَوالى 3 - 5٪ من الأشخاص المصابين بالمُتلازمة الكُلائيَّة المجهولة السبب. تحدث الإصابة عند جميع الفئات العُمريَّة.

يستجيب حَوالى 50% من الأشخاص في البداية لاستعمال الستيرويدات القشريَّة. بينما يحدث فشلٌ كلويٌّ مُتقدِّم عند حَوالى 10-30% منهم. ويمكن أن يكون استعمال السيكلوفوسفاميد مفيدًا عند حدوث انتكاسات.