honeypot link

أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

لمحة عامة عن مُتلازمات الحُمَّى الدورية الوراثيَّة

حسب

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة شوال 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438
موارد الموضوعات

متلازمات الحُمَّى الدورية الوراثيَّة هي اضطرابات وراثية تُسبِّبُ بشكل دوري نوبات من الحُمَّى وأعراضًا أخرى لا تنجُم عن حالات العدوى المُعتادة في الطفولة أو أي اضطراب آخر واضِح.

إنَّ مُتلازمة الحمَّى الدورية الوراثيَّة الأكثر شُيوعًا هي:

هناك اضطرابٌ مُشابِهٌ يسبب نوبات من الحُمَّى ولكن لا يعتقد أنَّه وِراثيّ وهُو:

  • مُتلازمة PFAPA (الحمى الدورية والتهاب الفم القلاعيّ والتهاب البلعُوم والتهاب العُقَد العنقيَّة periodic fever، aphthous stomatitis، pharyngitis، and cervical adenitis)

تنطويالمُتلازمات الأخرى الأقلّ شُيوعًا على:

  • المتلازمات الدورية المرتبطة بالبيرين البرديّ الوراثيَّة hereditary cryopyrin-associated periodic syndromes (اعتلالات البيرين البردي cryopyrinopathies): تنطوي هذه المُتلازمات على مُتلازمة البرد العائليّ الالتهابيَّة الذاتيَّة familial cold autoinflammatory syndrome ومُتلازمة ماكل ويلز Muckle-Wells والمرض الالتهابيّ الجهازيّ الوليديّ. تُحرِّضُ درجات الحرارة الباردة نوبات من الحُمَّى والطفح الجلدي وآلام المَفاصِل بشكل دوري. قد يُفيد دواء أناكينرا anakinra ودواء كاناكينوماب canakinumab، واللذين يقومان بتعديل وظائف الجهاز المناعيّ.

  • مُتلازمة فرط الغلوبولين المناعيّ د في الدَّم Hyper-IgD syndrome: تُؤدِّي هذه المُتلازمة إلى حُمَّى وألم البطن وصُداع وألم في المَفصِل وطفح جلديّ وانتفاخ العُقَد اللِّمفِية. قد تُساعِدُ مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة والستيرويدات القشريَّة ودواء أناكينرا على التخفيفِ من الأعراض في أثناء النوبات.

  • المُتلازِمة الدَّورية المرتبِطة بمُستَقبِلة عامل نخر الوَرَم tumor necrosis factor receptor–associated periodic syndrome: تُؤدِّي هذه المُتلازِمة إلى نوباتٍ دورية لألم العضلات وإلى انتفاخٍ في الذراعين والسَّاقين وألمٍ في البطن وألم في المَفصِل وطفح جلديّ بالإضافة إلى الحُمَّى. يستخدمُ الأطباء دواء بريدنيزون prednisone وستيرويد قشريّ لتَثبيط الأَعرَاض في أثناء النَّوبات. يجري استخدام دواء أناكينرا ودواء كاناكينوماب أو أحيانًا دواء إيتانيرسيبت etanercept لمُعالجة النوبات.

  • مُتلازمة PAPA (التهاب المَفصِل المُقيّح pyogenic arthritis وتقيُّح الجلد الغرغرينيّ pyoderma gangrenosum وحب الشباب acne): تُؤدِّي هذه المُتلازِمة إلى التهاب المَفاصِل وقرحات الجلد وحبّ الشَّباب. قد يُفيدُ استخدام دواء أناكينرا ودواء إيتانيرسيبت. تجري مُعالَجَة حب الشباب بالمُضاد الحيويّ تتراسيكلين tetracycline أو إيزوتريتينوين isotretinoin.

تبدأ أعرَاض مُتلازِمات الحُمَّى الدَّورية الوِراثيَّة في أثناء الطفُولة عادةً، وتظهر الأعراض من بعد عُمر 18 عامًا عند أقلّ من 10% من المرضى. يُعاني المرضى بشكلٍ دوريٍّ من نوباتٍ من الحمَّى والتهابٍ ولكنهم يشعرون بالتحسُّن بين النوبات.

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة