أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

الشَّلَلُ العائِلِيُّ الدَّورِيّ

حسب

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة ذو القعدة 1438| آخر تعديل للمحتوى ذو القعدة 1438

الشَّلَلُ العائِلِيُّ الدَّورِيّ Familial periodic paralysis هو اضطراب وراثي جسدي سائد نادر الحدوث (يكفي أن يكون أحد الوالدين مصابًا حتى تنتقل إلى الأبناء)، يُسبِّبُ هجمات مفاجئة من الضَّعف والشَّلل.

  • لا تستجيب العضلات للتنبيه عادةً عندما يكون مستوى البوتاسيوم في الدَّم شديد الانخفاض أو الارتفاع.

  • يكون الضَّعف مُتقطِّعًا ويُؤثِّر بشكلٍ رئيسيٍّ في الأطراف، ويُثار بالجهد غالبُا أو بتناول كميَّة كبيرة أو زهيدة من الكربوهيدرات.

  • يعتمد التَّشخيص على الأَعرَاض وعلى تحرِّي مستوى البوتاسيوم في الدَّم.

  • يمكن لتجنُّب المُحفِّزات التي تُسبِّبَ الهجمات واستعمال الأدوية أن يمنع حدوث هجمات بشكلٍ فعَّال.

تحدث هجمات الشَّلَل العائِلِيّ الدَّورِيّ كردَّة فعلٍ على كمية البوتاسيوم في دم الشخص. البوتاسيوم هو أحد الشوارد الضَّروريَّة لقيام الخلايا والأعصاب والعضلات (انظر لمحَة عن دور البوتاسيوم في الجسم) بوظائفها بشكلٍ طبيعي. ففي أثناء هجمة الشَّلَل العائِلِيّ الدَّورِيّ، لا تستجيب العضلات لنبضات الأعصاب الطبيعية أو حتى التحفيز الاصطناعي باستعمال أداة إلكترونيَّة.

ويختلف النَّموذج الدقيق الذي يأخذه هذا الاضطراب باختلاف الأُسَر. توجد أربعة نماذج:

  • بنقص بوتاسيوم الدَّم

  • بفرط بوتاسيوم الدَّم

  • بالتَّسَمُّمِ الدَّرَقِيّ

  • متلازمة أندرسن- تاويل Andersen-Tawil syndrome

في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم، ينجم الشَّلل عن انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدَّم (نقص بوتاسيوم الدَّم).

في نموذج فرط بوتاسيوم الدَّم، ينجم الشَّلل عن زيادة مستويات البوتاسيوم في الدَّم (فرط بوتاسيوم الدَّم).

في نموذج التَّسمُّم الدَّرقي، ينجم الشَّلل عن انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدَّم، وظهور علامات عند الأشخاص دالة على وجود فرط نشاط في الغدَّة الدَّرقيَّة (فَرطُ الدَّرَقِيَّة) أيضًا.

بينما في مُتلازمة أندرسن-تاويل، يمكن أن تكون مستويات البوتاسيوم مرتفعةً أو منخفضةً أو طبيعيَّة.

الأعراض

يبفى الشخص في أثناء هجمة الضَّعف مُستيقظًا ومُتنبِّهًا بشكلٍ كامل. لا تتأثَّر العضلات في العين والوجه. يمكن أن يكون تأثير الضَّعف مقتصرًا على بعض العضلات أو يمكن أن يُصيبَ الأطراف الأربعة.

عند الإصابة بنموذج نقص بوتاسيوم الدَّم، يبدأ الظُّهور الأوَّل للهجمات بشكلٍ عام قبل سنِّ السادسة عَشَر، ولكنَّها قد تظهر خلال العشرينيَّات ودائمًا قبل بلوغ سن الثلاثين. يمكن أن تصل فترة الهجمة إلى أربعٍ وعشرين ساعة. يبقى الشخصُ مستيقظًا إلى اليوم التالي غالبًا بعد ممارسته لرياضةٍ عنيفةٍ حيث يكون في مواجهة هجمةٍ من الضَّعف. قد يكون الضعف خفيفًا ومحدودًا في بعض المجموعات العضليَّة، أو قد يُصيبُ الأطراف الأربعة كاملةً. كما يمكن أن يَتسبَّب تناول وجباتٍ غنيَّةٍ بالكربوهيدرات (قبل ساعات أو حتى في اليوم السابق في بعض الأحيان) والإجهاد العاطفي أو البدني وتناول الكحول والتَّعرُّض للبرد في حدوث هجمات. يؤدي تناولُ الكربوهيدرات والممارسة العنيفة للرياضة إلى دفع السُّكَّر إلى الخلايا. يتحرك البوتاسيوم مع السكر، وتكون النتيجة هي انخفاض مستويات البوتاسيوم في الدَّم والبول.

عند الإصابة بنموذج فرط بوتاسيوم الدَّم، تبدأ الهجمات قبل بلوغ الطفل سن عشر سنوات غالبًا. تستغرق الهجمة ما بين 15 دقيقة وساعة. يميل الضَّعف إلى أن يكون أقلَّ شِدَّةً مقارنةً بشِدَّته في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم. يمكن للصيام والراحة لفترة وجيزةٍ بعد ممارسة الرياضة، أو ممارسة الرياضة بعد وجبات الطعام، أن تؤدي إلى حدوث هجمات. ومن الشائع حدوث تَأَتُّرُ عضلي "تَشَنُّجُ العَضَلِ التَّوَتُّرِيّ" (تيبُّس شديد في العضلات ناجمٌ عن تأخُّر القدرة على إرخاء العضلات بعد تقلُّصها). قد يكون تأتُّر عضلات الأجفان هو العَرَض الوحيد.

عندَ الإصابة بنموذج التَّسمُّم الدَّرقي، تستمرُّ هجمات الضَّعف لساعاتٍ وحتَّى أيَّام وتتمُّ إثارتها عادةً من خلال ممارسة الرياضة أو الإجهاد أو تناول الطعام الغني بالكربوهيدرات؛ كما هيَ الحال في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم. يُعاني الأشخاصُ من أعراض فرط نشاط الغُدَّة الدرقية، مثل القلق والرُّعاش والخفقان وعدم تحمُّل الحرارة.

وعند الإصابة بمتلازمة أندرسن-تاويل، تبدأ هجمات الضَّعف قبل سن العشرين عادةً، وتُثيرها الراحة بعد ممارسة الرياضة. قد تستمرُّ النُّوبات لعدة أيام وهي تحدث بشكلٍ شهري. كما قد يُعاني الأشخاص المُصابون بهذا النَّموذج من اضطراباتٍ أخرى، مثل الانحناء غير الطبيعي في العمود الفقري (الجنف) أو أن تكون أصابع اليدين والقدمين وتراء (اِرتِفاق الأَصابِع) أو هناك توضُّع شاذ لأصابع اليدين والقدمين (انحِرَافُ الأَصابِع) أو صِغَر حجم الذَّقن (صِغَرُ الفَكّ) أو انخفاض موضع الأذنين. يمكن للشذوذات القلبية أن تُسبِّبَ عدم انتظامٍ في ضربات القلب، وتزيدَ من خطر حدوث الموت المفاجئ.

التشخيص

  • وصف الهجمة

  • مستوى البوتاسيوم في الدَّم في أثناء الهجمة

  • اختِبارُ التَّحريش provocative test في حالاتٍ نادرة

أفضل دليل طبي لتشخيص الشَّلَل العائِلِيِّ الدَّورِيّ هو وصف الشخص لهجوم نموذجي. إذا كان ذلك ممكنًا، يقوم الطبيب بسحب الدَّم أثناء حدوث الهجوم للتَّحرِّي عن مستوى البوتاسيوم. فإذا كان مستوى البوتاسيوم غير طبيعي، يقوم الأطباء عادةً بإجراء اختباراتٍ إضافيَّة للتأكد من أنَّ المستوى غير الطبيعي ليس نتيجةً لأسبابٍ أخرى.

وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن يُعطي الطبيب الشخصَ أدويةٍ عن طريق الوريد (وريديًّا) تزيد أو تُنقِصُ مستوى البوتاسيوم في الدَّم لمعرفة ما إذا كانت تؤدي إلى حدوث هجوم. وهذا ما يُسمَّى اختِبارات التَّحريش.

الوقايَة والمعالجة

  • تختلف الوقاية والمعالجة باختلاف النموذج

يمكن للأشخاص المصابين بنموذج نقص بوتاسيوم الدَّم استعمال كلوريد البوتاسيوم في محلولٍ غير مُحَلَّى أو حقنه في الوريد في أثناء حدوث الهجمة. تتحسَّن الأَعرَاض كثيرًا في غضون ساعةٍ عادةً. كما ينبغي على الأشخاص المُصابين بنموذج نقص بوتاسيوم الدَّم أن يتجنَّبوا تناول وجباتٍ غنيَّةٍ بالكربوهيدرات والملح وتفادي تناول الكحول بعد فترات الراحة، وتجنُّب ممارسة التمارين الرياضية المُجهِدة. قد يُساعد الأسيتازولاميد، وهو دواءٌ يُغيِّر حموضة الدَّم،على الوقاية من حدوث الهجمات.

يمكن إيقاف الهجمات الخفيفة عند الأشخاص المصابين بنموذج فرط بوتاسيوم الدَّم من خلال ممارسة تمارين رياضيَّة خفيفة وتناول وجبة غنيَّة بالكربوهيدرات. إذا كانت الهجمة مستمرّة، يمكن أن يساعد استعمال الأدوية (مثل مُدرَّات البول الثيازيديَّة أو استنشاق الألبوتيرول) على خفض مستوى البوتاسيوم. أمَّا إذا كان الهجوم شديدًا، فيُعطي الأطباء الكالسيوم أو الأنسولين والغلُوكُوز عن طريق الوريد. يمكن للأشخاص الوقاية من حدوث الهجمات من خلال تناول وجبات متكررة غنية بالكربوهيدرات وفقيرة بالبوتاسيوم، وتجنُّب الصِّيام والقيام بالنشاط المُضني بعد الوجبات والتَّعرُّض للبرد.

بينما يُعطى الأشخاص المُصابون بنموذج التَّسَمُّمِ الدَّرَقِيّ كلوريد البوتاسيوم (كما هيَ الحال في نموذج نقص بوتاسيوم الدَّم)، ويراقب الأطباء بدِقَّةٍ مستويات البوتاسيوم في الدَّم في أثناء الهجمات الشديدة. وللوقاية من حدوث الهجمات، يُوصي الأطباء باستعمال أدويةٍ للمحافظة على عمل الغُدَّة الدرقيَّة بشكلٍ صحيحٍ، وكذلك تُستَعملُ حاصرات بيتا (مثل بروبرانولول).

وقد يكون بالإمكان وقاية الأشخاص المصابين بمتلازمة أندرسن-تاويل من حدوث هجماتٍ من خلال إجراء تغييرات في نمط الحياة، بما في ذلك الضَّبط الشديد لمستويات التمارين الرياضيَّة أو النشاطات واستعمال أسيتازولاميد. قد يحتاج الأشخاص إلى استعمال جهاز تنظيم ضربات قلب (ناظمة قلبية) أو مزيل الرَّجفان القلبي القابل للزرع لضبط الأعراض القلبية.

للمَزيد من المَعلومات

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
الرضاعَة الطبيعيَّة
Components.Widgets.Video
الرضاعَة الطبيعيَّة
يتكوَّن الجزء الخارجي من الثدي من الحلمة والهالة. يحتوي رأس الحلمة على عدة فتحات مثقوبة تسمح للحليب...
الحَصبَة
Components.Widgets.Video
الحَصبَة
الحصبة مرضٌ مُعدٍ بشدَّة يُسبِّبه فيروس الحصبة. يوجد فيروس الحصبة measles virus عند الأشخاص المصابين...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة